Co to jest twardzina skóry - i po czym poznać, że ją mam?

Opuchnięte palce u rąk i nóg, zgrubiała skóra i opuchnięte stawy: to jedne z objawów wskazujących na twardzinę skóry, przewlekłą chorobę skóry i tkanki łącznej dotykającą 300 000 Amerykanów, zwykle w wieku od 25 do 55 lat (chociaż może uderzyć w każdym wieku). Kobiety są diagnozowane częściej niż mężczyźni.

Chociaż dokładna przyczyna choroby pozostaje nieznana, naukowcy nie wiedzą, że twardzina skóry powstaje z powodu nadprodukcji kolagenu (białka włóknistego) . Istnieją dwa główne typy chorób: twardzina zlokalizowana, która atakuje skórę, i twardzina układowa, która obejmuje tkankę łączną w wielu częściach ciała. W ramach tych kategorii istnieje wiele podtypów. W rezultacie każda osoba inaczej doświadcza twardziny skóry, zwłaszcza jeśli chodzi o to, które narządy są dotknięte chorobą.

„Jest to jedna z tych chorób ogólnoustrojowych, które mogą wpływać na wiele narządów w naszym ciele” - mówi dr Safwan Saker, lekarza w Harper University Hospital w Detroit.

Aby zrozumieć twardzinę skóry, warto przyjrzeć się pochodzeniu samego słowa, które pochodzi od greckiego scler o, czyli hard, i skóra właściwa , lub skóra, ponieważ stwardnienie skóry jest jednym z najbardziej widocznych sposobów manifestacji tej choroby, według Fundacji Twardziny Sklerodermy.

Chociaż twardzina skóry występuje rzadko, zdjęcia twardziny przedstawiają jej wygląd, z takimi objawami, jak stwardniała lub zgrubiała skóra, która wygląda na błyszczącą lub gładką, małe czerwone plamki na twarzy i klatce piersiowej, opuchnięte lub opuchnięte palce u rąk i nóg, osłabienie mięśni, obrzęk stawów, i obrzęk.

Może również objawiać się chorobą Raynauda, ​​która powoduje drętwienie i zimno w palcach rąk i nóg.

„Raynaud's incr jadalne powszechnie w populacji ogólnej, zwłaszcza wśród młodych kobiet ”- mówi dr Laura Hummers, współdyrektor Johns Hopkins Scleroderma Center w Baltimore. „Ale nie u każdego z chorobą Raynauda rozwinie się twardzina skóry”.

Co powinieneś wiedzieć: Jeśli choroba Raynauda jest ciężka lub rozwija się w starszym wieku, powinieneś porozmawiać z lekarzem o możliwości, że masz twardzina skóry.

„Jeśli na czubku palca pojawi się wrzód lub otwarty ból po palcu od Raynauda, ​​może to wskazywać na twardzinę skóry” - dodaje dr Hummers.

Podobnie, refluks żołądkowy może być objawem twardziny skóry, a jeśli pojawi się w starszym wieku lub się pogorszy, może to być oznaką przyczyny takiej jak twardzina skóry, mówi dr Hummers.

„Jeśli masz ciężki refluks z kłopotami z przełykaniem, to powinien być kolejny sygnał ”, mówi.

Jeśli chodzi o leczenie twardziny skóry, konieczne jest ustalenie planu gry z lekarzem, a diagnoza choroby jest zwykle wykonywane po konsultacji z reumatologiem i dermatologiem oraz badaniach krwi i innych specjalistycznych badaniach, w zależności od tego, które narządy są zaangażowane.

„W większości przypadków reumatolog będzie Twoim głównym opiekunem, ponieważ ma on największe doświadczenie w leczeniu układowych chorób autoimmunologicznych” - mówi dr Hummers. „Jednak w zależności od komplikacji, jakie może mieć dana osoba, możesz mieć jednego lub więcej dodatkowych lekarzy, którzy będą Ci pomagać”.

Najpoważniejszym powikłaniem twardziny skóry jest choroba płuc spowodowana bliznami, które mogą tworzyć się na płuca, dodaje dr Hummers.

„Jeśli masz ciężką chorobę płuc, będziesz regularnie odwiedzać pulmonologa” - mówi. „Niektórzy pacjenci z twardziną skóry mają chorobę nerek, która może powodować konieczność dializowania lub mogą mieć poważne problemy z przewodem pokarmowym, co oznacza, że ​​będą musieli udać się do gastroenterologa, ale ostatecznie opieka jest zwykle wspierana przez reumatologa”.

Biorąc to pod uwagę, konieczne jest postawienie wczesnej diagnozy i ustalenie planu leczenia, mówi dr Saker.

„Powinno to obejmować wizyty kontrolne, aby zapobiec powikłaniom” - mówi.

Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na twardzinę skóry, istnieją terapie pomagające kontrolować objawy, które są niezwykle zróżnicowane, ponieważ choroba nie wpływa na każdego pacjenta w ten sam sposób.

Należą do nich inhibitory pompy protonowej, poprawić objawy zgagi, sterydy, NLPZ i leki na ciśnienie krwi.

Istnieje również wiele leków immunosupresyjnych, które mogą pomóc pacjentom, mówi dr Saker.

„Jestem podekscytowany wiele leków obecnie dostępnych na rynku do leczenia chorób immunologicznych, ponieważ zmieniają odpowiedź u pacjentów z twardziną skóry ”- mówi.

I, odkąd przemysł farmaceutyczny zainteresował się leczeniem twardziny skóry, przyszłość wygląda bardziej obiecująco.

„Obserwujemy większą aktywność w zakresie badań klinicznych” - mówi dr Hummers. „I chociaż nie znaleźliśmy jeszcze leku, który leczyłby wszystkie aspekty choroby, teraz mamy sukcesy w niektórych aspektach, w tym na przykład nowe badanie z lekiem na zwłóknienie płuc”.

Wszystkie oznacza to, że jest miejsce na nadzieję dla osób borykających się z twardziną.

„W erze leków biologicznych będziemy mieć więcej badań klinicznych” - mówi. „A ponieważ lepiej rozumiemy immunologię, będą lepsze leki dla pacjentów z twardziną”.