Co to jest sarkoidoza - i co powoduje tajemniczą chorobę zapalną?

Sarkoidoza brzmi jak diagnoza wyrwana ze scenariusza medycznego dramatu. W rzeczywistości ten stan zapalny wywołuje intrygę na małym ekranie i w prawdziwym życiu. Czym dokładnie jest sarkoidoza?

Sarkoidoza to choroba powodująca zlepianie się komórek odpornościowych w jednym lub kilku narządach. Te maleńkie masy, zwane ziarniniakami, często występują w płucach, ale mogą również wpływać na oczy, skórę, serce, wątrobę i inne narządy.

Ziarniniak wygląda jak „mała kulka” komórek zapalnych, Lisa Maier, profesor medycyny i szefowa Wydziału Nauk o Środowisku i Zdrowiu Pracy w National Jewish Health w Denver, opowiada Zdrowie . Niektóre z tych małych skupisk mogą łączyć się, tworząc większe masy, „nawet wielkości piłki baseballowej”, mówi.

Sarkoidoza często ustępuje samoistnie, ale czasami utrzymuje się. Nieleczona może powodować blizny w płucach i uszkodzenia innych narządów.

Eksperci nie wiedzą dokładnie, co powoduje sarkoidozę. Uważają, że może to być nadmierna reakcja układu odpornościowego na postrzegane zagrożenie. Oto, co musisz wiedzieć o tej zaskakującej chorobie.

Każdy ma inne doświadczenia z sarkoidozą. Zależy to od zaangażowanych narządów, czasu trwania choroby i innych czynników. Niektórzy ludzie nie mają żadnych objawów sarkoidozy. Ich chorobę można wykryć przypadkowo, na przykład podczas prześwietlenia klatki piersiowej przed operacją. U innych osób na początku pojawiają się ogólne objawy grypopodobne. Mogą mieć:

Dziewięćdziesiąt procent osób z sarkoidozą rozwija ziarniniaki w płucach (jak pokazano na poniższym zdjęciu) i powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej. Typowe objawy ze strony płuc obejmują:

Z biegiem czasu wszystkie te objawy mogą się stopniowo nasilać. „Ludzie mogą dojść do punktu, w którym ich płuca nie wymieniają dobrze tlenu” - mówi dr Maier, pulmonolog, który specjalizuje się w leczeniu tej choroby.

Sarkoidoza to choroba ogólnoustrojowa, która może wpływać na wiele narządów Ciało. Według Foundation for Sarcoidosis Research (FSR) jedna na cztery osoby z tą chorobą ma objawy skórne. Taka sama część przypadków dotyczy oczu. Według FSR, około 10 do 25% osób, u których zdiagnozowano, rozwija sarkoidozę serca. Uważaj na oznaki:

Jedna postać sarkoidozy skóry, zwana rumieniem guzowatym, powoduje drobne, delikatne guzki na łydkach. Zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy, mówi dr Misha Rosenbach, profesor nadzwyczajny dermatologii w szpitalu University of Pennsylvania w Filadelfii. Inne typy, w tym toczeń pernio, który pojawia się na nosie i policzkach, zwykle sygnalizują chorobę przewlekłą.

Sarkoidoza może również powodować:

Nikt nie wie dokładnie, co powoduje sarkoidozę. Eksperci uważają, że może to być zbyt agresywna odpowiedź immunologiczna na jakieś postrzegane zagrożenie.

W normalnych okolicznościach twój układ odpornościowy toczy wojnę z wrogimi najeźdźcami. Kiedy napotyka obce ciało, którego nie może zabić, jak drzazga lub brud i szczątki utkwione w ranie, „odgradza je, tworząc ziarniniak” - mówi dr Rosenbach.

Osoby z sarkoidozą wytwarzają zbyt wiele ziarniniaków i robią je tam, gdzie ich nie potrzebują. „Nie wiemy, dlaczego ich układ odpornościowy włącza się zbyt często, a potem zapomina się wyłączyć” - mówi.

Możliwe przyczyny to ekspozycja na kurz, pleśń, bakterie lub chemikalia. Niektórzy ludzie mogą być genetycznie predysponowani do rozwoju sarkoidozy, gdy napotkają wyzwalacz. Jak dotąd jednak z chorobą nie powiązano żadnej konkretnej mutacji genów.

Możliwe jest również, że sarkoidoza, przynajmniej u niektórych osób, jest częściowo autoimmunologiczna, co oznacza, że ​​organizm błędnie atakuje zdrowe tkanki i narządy. Ale dr Maier mówi, że jest to kwestia debaty.

Bardziej prawdopodobne jest wystąpienie sarkoidozy, jeśli:

Biorąc to pod uwagę, każdy może zachorować na sarkoidozę, w tym mężczyźni i osoby starsze dorośli - nawet w wieku od 60 do 70 lat. „Mam pacjentów, którzy przychodzą i mówią:„ Jestem za stara na tę chorobę ”. Niestety, nie jesteś” - mówi dr Maier.

Podobnie, podczas gdy czarne kobiety są bardziej sarkoidoza często i ciężko choruje wiele białych kobiet w USA.

Nie ma jednego testu na sarkoidozę. Twój lekarz może przeprowadzić badanie fizykalne i zlecić różne testy, aby wykluczyć inne dolegliwości, które mogą powodować objawy. Czasami potwierdzenie diagnozy sarkoidozy zajmuje miesiące.

Typowe testy na sarkoidozę obejmują:

Często mały kawałek tkanki płucnej lub węzła chłonnego jest pobierany za pomocą bronchoskopu, elastycznej rurki włożony ustami lub nosem do płuc. Ta procedura jest mniej inwazyjna niż biopsja chirurgiczna i można ją wykonać w umiarkowanej sedacji, mówi dr Maier.

Jeśli ktoś ma objawy skórne, biopsja skóry prawie zawsze potwierdza lub wyklucza sarkoidozę, dodaje dr Rosenbach. Czasami pacjenci mogą całkowicie pominąć węzeł chłonny lub biopsję płuca, usuwając fragment tkanki skóry do badania, „a jeśli wykazuje sarkoidozę, to koniec” - mówi.

Można przeprowadzić dodatkowe testy do oceny uszkodzeń innych narządów.

Sarkoidoza nie ma lekarstwa. Ale lekarze mogą przepisywać leki, aby złagodzić objawy i ograniczyć postęp choroby.

Jeśli masz objawy zaburzeń narządów, takie jak nieprawidłowa czynność płuc lub serca, Twój lekarz prawdopodobnie porozmawia z Tobą o rozpoczęciu leczenia. Jeśli nie, możesz być przez pewien czas ściśle monitorowany. Nie każdy wymaga leczenia, ponieważ choroba czasami ustępuje samoistnie.

„Obecnie nie mamy dobrych predyktorów tego, kto ustąpi lub nie, lub kto będzie postępował, a kto nie” - dr. Maier mówi.

Powszechnie przepisywane leki na objawy sarkoidozy obejmują:

Podejście typu „czuj i czekaj” jest mniej powszechne u osób z objawami skórnymi. „Zwykle jest to znak, że ludzie będą potrzebować leczenia, aby rozwiązać ten problem” - zauważa dr Rosenbach. Ponadto sarkoidy skóry twarzy mogą powodować u pacjentów stygmatyzację - dodaje.

Sarkoidoza nie jest zaraźliwa i rzadko kończy się śmiercią. Według FSR ponad połowa wszystkich pacjentów wraca do zdrowia bez leczenia, podczas gdy 30% cierpi na przewlekłą chorobę.

Zmęczenie jest często najbardziej uciążliwym aspektem życia z tą chorobą, podkreśla dr Maier, ponieważ sprawia, że ​​ciężko jest funkcjonować dzień po dniu, gdy czujesz się kiepsko. „Niestety”, przyznaje, „nie radzimy sobie dobrze z leczeniem tego schorzenia, ponieważ tak naprawdę nie rozumiemy, dlaczego mają zmęczenie”.

Jeśli masz objawy, idź na wizytę. Jeśli zdiagnozowano sarkoidozę, możesz potrzebować stałej opieki medycznej, a jeśli twoja sarkoidoza nawróci lub pogorszy się, skontaktuj się z lekarzem. W leczeniu lub zapobieganiu powikłaniom mogą być wymagane inne leki lub zabiegi chirurgiczne.