Co to jest pierwotnie postępujące SM?

Prognozy
PPMS a SPMS
PPMS a RRMS
Objawy
Przyczyny
Diagnoza
Leczenie
Zmiany stylu życia
Modyfikatory PPMS
Wsparcie
Na wynos

Stwardnienie rozsiane (SM) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która atakuje nerw wzrokowy, rdzeń kręgowy i mózg.

Osoby, u których zdiagnozowano SM, często mają bardzo różne doświadczenia. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku osób, u których zdiagnozowano pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS), jeden z rzadszych typów SM.

PPMS to wyjątkowy typ SM. Nie wiąże się z takim stanem zapalnym, jak nawracające postacie SM.

Główne objawy PPMS są spowodowane uszkodzeniem nerwów. Te objawy pojawiają się, ponieważ nerwy nie są w stanie prawidłowo wysyłać i odbierać wiadomości.

Jeśli masz PPMS, jest więcej przypadków niepełnosprawności chodzenia niż innych objawów w porównaniu z osobami, które mają inne typy SM.

PPMS nie jest zbyt powszechne. Dotyka około 10 do 15 procent osób, u których zdiagnozowano SM. PPMS postępuje od momentu zauważenia pierwszych (pierwotnych) objawów.

Niektóre typy SM mają okresy ostrych nawrotów i remisji. Ale objawy PPMS stają się coraz bardziej zauważalne z czasem, ale powoli. Osoby z PPMS również mogą mieć nawroty.

PPMS powoduje również pogorszenie funkcji neurologicznych znacznie szybciej niż w innych typach SM. Ale nasilenie PPMS i to, jak szybko się rozwija, zależy od każdego przypadku.

Niektórzy ludzie mogą kontynuować PPMS, które stają się cięższe. Inni mogą mieć stabilne okresy bez nawrotów objawów lub nawet okresy niewielkiej poprawy.

Osoby, u których kiedyś zdiagnozowano postępująco-nawracające SM (PRMS), są obecnie uważane za pierwotnie postępujące.

Inne typy SM

Inne typy SM to:

klinicznie izolowany zespół (CIS)
rzutowo-remisyjny SM (RRMS)
wtórnie postępujące SM (SPMS)

Te typy, zwane także kursami, są definiowane przez ich wpływ na organizm.

Każdy typ ma różne terapie z nakładaniem się wielu terapii. Nasilenie objawów i długoterminowe prognozy również będą się różnić.

CIS to nowo zdefiniowany typ SM. CIS ma miejsce, gdy masz pojedynczy okres objawów neurologicznych trwający co najmniej 24 godziny.

Jakie są prognozy dla PPMS?

Rokowanie w PPM jest inne dla każdego i nieprzewidywalne.

Objawy mogą z czasem stać się bardziej zauważalne, zwłaszcza gdy się starzejesz i zaczynasz tracić pewne funkcje w narządach, takich jak pęcherz, jelita i genitalia, z powodu wieku i PPMS.

PPMS vs. SPMS

Oto główne różnice między PPMS i SPMS:

SPMS często zaczyna się jako diagnoza RRMS, która ostatecznie staje się poważniejsza z czasem bez żadnych remisji lub poprawa objawów.
SPMS jest zawsze drugim etapem diagnozy SM, podczas gdy RRMS jest samodzielną diagnozą wstępną.

PPMS vs. RRMS

Oto główne różnice między PPMS a RRMS:

RRMS to najpowszechniejszy typ SM (około 85 procent rozpoznań), podczas gdy PPMS jest jednym z najrzadszych.
RRMS występuje dwa do trzech razy częściej u kobiet niż w mężczyzn.
Epizody nowych objawów są częstsze w RRMS niż w PPMS.
Podczas remisji w RRMS możesz nie zauważyć żadnych objawów lub mieć tylko kilka objawy, które nie są tak poważne.
Zazwyczaj w rezonansie magnetycznym mózgu z RRMS pojawia się więcej uszkodzeń mózgu niż w przypadku nieleczonego PPMS.
RRMS jest zwykle diagnozowany znacznie wcześniej niż PPMS około 20 i 30 lat, w przeciwieństwie do lat 40. i 50. z PPMS.

Jakie są objawy PPMS?

PPMS wpływa na każdego inaczej.

Typowe wczesne objawy PPMS obejmują osłabienie nóg i problemy z chodzeniem. Objawy te zwykle stają się bardziej zauważalne w ciągu 2 lat.

Inne objawy typowe dla tej choroby to:

sztywność nóg
problemy z równowagą
ból
osłabienie i zmęczenie
problemy z widzeniem
dysfunkcja pęcherza lub jelit
depresja
zmęczenie
drętwienie i / lub mrowienie w różnych częściach ciała

Co powoduje PPMS?

Dokładna przyczyna PPMS i ogólnie SM nie są znane.

Najczęstsza teoria głosi, że SM zaczyna się, gdy układ odpornościowy zaczyna atakować centralny układ nerwowy. Powoduje to utratę mieliny, ochronnej warstwy otaczającej nerwy w ośrodkowym układzie nerwowym.

Chociaż lekarze nie wierzą, że PPMS można odziedziczyć, może on mieć składnik genetyczny. Niektórzy uważają, że może to być wywołane przez wirusa lub toksynę w środowisku, które w połączeniu z predyspozycjami genetycznymi może zwiększać ryzyko rozwoju SM.

Jak rozpoznaje się PPMS?

Ściśle współpracuj z lekarzem, aby zdiagnozować, który z czterech typów SM możesz mieć.

Każdy typ SM ma inne perspektywy i inne potrzeby terapeutyczne. Nie ma konkretnego testu, który dałby diagnozę PPMS.

Lekarze często mają trudności z diagnozowaniem PPMS w porównaniu z innymi typami SM i innymi stanami postępującymi.

Dzieje się tak, ponieważ problem neurologiczny musi mieć postępował przez 1 lub 2 lata, aby ktoś mógł uzyskać mocną diagnozę PPMS.

Inne stany z objawami podobnymi do PPMS obejmują:

stan dziedziczny, który powoduje sztywność, słabe nogi
niedobór witaminy B12, który powoduje podobne objawy
choroba z Lyme
infekcje wirusowe, takie jak ludzki wirus białaczki T-komórkowej typu 1 (HTLV -1)
formy zapalenia stawów, takie jak zapalenie stawów kręgosłupa
guz w pobliżu rdzenia kręgowego

Aby zdiagnozować PPMS, lekarz może:

oceń swoje objawy
przejrzyj historię neurologiczną
przeprowadź badanie fizykalne skupiające się na mięśniach i nerwach
przeprowadź Skan MRI mózgu i rdzenia kręgowego
wykonaj nakłucie lędźwiowe, aby sprawdzić objawy stwardnienia rozsianego w płynie rdzeniowym
przeprowadzić testy potencjałów wywołanych (EP) w celu zidentyfikowania określonego typu SM; Testy EP stymulują ścieżki nerwów czuciowych w celu określenia aktywności elektrycznej mózgu

Jak leczy się PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) jest jedynym lekiem zatwierdzonym przez Food and Drug Administracja (FDA) w leczeniu PPMS. Pomaga ograniczyć degenerację nerwów.

Niektóre leki leczą określone objawy PPMS, takie jak:

napięcie mięśni
ból
zmęczenie
problemy z pęcherzem i jelitami.

Istnieje wiele terapii modyfikujących przebieg choroby (DMT) i steroidów zatwierdzonych przez FDA w przypadku nawracających postaci SM.

Te DMT nie traktują specjalnie PPMS.

Opracowywanych jest kilka nowych metod leczenia PPMS, aby pomóc zmniejszyć stan zapalny, który atakuje szczególnie nerwy.

Niektóre z nich pomagają również w leczeniu uszkodzeń i naprawy procesów wpływających na nerwy. Te terapie mogą pomóc przywrócić mielinę wokół nerwów uszkodzonych przez PPMS.

Jeden lek, ibudilast, był stosowany w Japonii od ponad 20 lat w leczeniu astmy i może mieć pewną zdolność leczenia zapalenia w PPMS .

Inną terapię zwaną masytinibem stosowano w leczeniu alergii, celując w komórki tuczne biorące udział w reakcjach alergicznych i jest obiecująca jako metoda leczenia PPMS.

Należy zauważyć, że te dwa terapie są wciąż na bardzo wczesnym etapie rozwoju i badań.

Jakie zmiany stylu życia pomagają w PPMS?

Osoby z PPMS mogą złagodzić objawy poprzez ćwiczenia i rozciąganie, aby:

pozostań jak najbardziej mobilny
ogranicz przyrost masy ciała
zwiększ poziom energii

Oto kilka innych działań, które możesz podjąć radzić sobie z objawami PPMS i utrzymywać jakość życia:

Jedz zdrową i pożywną dietę.
Przestrzegaj regularnego harmonogramu snu.
Idź na fizjoterapię lub terapię zajęciową, co h może nauczyć Cię strategii zwiększania mobilności i radzenia sobie z objawami.

Modyfikatory PPMS

Do scharakteryzowania PPMS w czasie służą cztery modyfikatory:

Aktywny z progresją: PPMS z nasilającymi się objawami i nawrotami lub z nową aktywnością MRI; zwiększająca się niepełnosprawność również wystąpi
Aktywny bez progresji: PPMS z nawrotami lub aktywnością MRI, ale bez zwiększającej się niepełnosprawności
Nieaktywny z progresją: PPMS bez nawrotów lub aktywność niepełnosprawność
Brak aktywności bez progresji: PPMS bez nawrotów, aktywność MRI lub rosnąca niepełnosprawność

Kluczową cechą PPMS jest brak remisji.

Nawet jeśli osoba z PPMS widzi, że jej objawy utknęły w martwym punkcie - co oznacza, że nie doświadcza pogorszenia aktywności choroby ani wzrostu niepełnosprawności - ich objawy nie ulegają poprawie. W przypadku tej postaci SM ludzie nie odzyskują funkcji, które mogli utracić.

Wsparcie

Jeśli żyjesz z PPMS, ważne jest, aby znaleźć źródła wsparcia. Istnieją możliwości poszukiwania wsparcia indywidualnie lub w szerszej społeczności SM.

Życie z przewlekłą chorobą może mieć emocjonalne żniwo. Jeśli ciągle odczuwasz smutek, złość, żal lub inne trudne emocje, poinformuj o tym swojego lekarza. Mogą skierować Cię do specjalisty zdrowia psychicznego, który może pomóc.

Możesz także samodzielnie poszukać specjalisty zdrowia psychicznego. Na przykład American Psychological Association oferuje narzędzie wyszukiwania umożliwiające znalezienie psychologów w całych Stanach Zjednoczonych. MentalHealth.gov oferuje również linię pomocy ze skierowaniem na leczenie.

Pomocna może być rozmowa z innymi osobami chorymi na SM. Rozważ przyjrzenie się grupom wsparcia, online lub osobiście.

National Multiple Sclerosis Society oferuje usługi, które pomogą Ci znaleźć lokalne grupy wsparcia w Twojej okolicy. Mają również program połączeń peer-to-peer prowadzony przez przeszkolonych wolontariuszy, którzy żyją z SM.

Outlook

Regularnie zgłaszaj się do lekarza, jeśli masz PPMS, nawet jeśli przez jakiś czas nie miałeś żadnych objawów, a zwłaszcza jeśli masz bardziej zauważalne zakłócenia w życiu przez epizod objawów.

Wysoka jakość życia z PPMS jest możliwa, o ile współpracujesz z lekarzem w celu ustalenia najlepszych metod leczenia, a także zmian stylu życia i diety, które będą dla Ciebie odpowiednie.

Na wynos

Nie ma lekarstwa na PPMS, ale leczenie ma znaczenie. Chociaż stan jest postępujący, ludzie mogą doświadczać okresów, w których objawy nie nasilają się aktywnie.

Jeśli żyjesz z PPMS, lekarz zaleci plan leczenia w oparciu o objawy i ogólny stan zdrowia.

Rozwijanie zdrowych nawyków stylu życia i pozostawanie w kontakcie ze źródłami wsparcia może również pomóc w utrzymaniu jakości życia i ogólnego samopoczucia.