Duże, bolesne rany na dłoniach tego mężczyzny zostały spowodowane przez niezwykle rzadką chorobę zapalną

Wszyscy mieliśmy drobne skaleczenia i zadrapania rąk, ale zwykle są one spowodowane pracami domowymi lub innymi codziennymi czynnościami. Nie było tak w przypadku jednego mężczyzny, którego rany dłoni doprowadziły do ​​studium przypadku opublikowanego w środę w New England Journal of Medicine .

Studium przypadku szczegółowo opisuje historię 48-letni pacjent, który zwrócił się o pomoc do dermatologa po zauważeniu zmian na dłoniach. Mężczyzna miał również duszność od około sześciu miesięcy, kiedy zdecydował się na wizytę u lekarza. Kiedy lekarze go badali, wykonali badanie klatki piersiowej, które ujawniło, że mógł mieć zapalenie płuc. Następnie zdiagnozowano u niego rodzaj zapalenia skórno-mięśniowego, które według National Organization for Rare Disorders (NORD) dotyka około 10 na milion osób i jest często związane ze schorzeniami, które mogą wpływać na płuca.

Specyficzny typ zapalenia skórno-mięśniowego, na który cierpiał mężczyzna, nazywany jest zapaleniem skórno-mięśniowym związanym z białkiem 5 (anty-MDA5) związanym z różnicowaniem czerniaka. Ogólnie zapalenie skórno-mięśniowe jest zaburzeniem, które atakuje mięśnie i należy do grupy stanów zwanych miopatiami zapalnymi. (FYI: miopatia to choroba, która powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie włókien mięśniowych.)

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego mogą pojawić się nagle lub rozwinąć się w ciągu tygodni lub miesięcy, Centrum Informacji Genetycznych i Rzadkich Chorób (GARD) wyjaśnia. Objawy zapalenia skórno-mięśniowego obejmują przewlekłe zapalenie mięśni i osłabienie mięśni, ale według GARD najbardziej wymownym objawem jest specyficzny rodzaj wysypki skórnej w połączeniu z osłabieniem mięśni.

Wysypka spowodowana zapaleniem skórno-mięśniowym wygląda „niejednolita, z zasinieniem- fioletowe lub czerwone przebarwienia ”i rozwija się na powiekach pacjentów i na mięśniach używanych do prostowania stawów, takich jak te obejmujące łokcie, kostki, palce u nóg i pięty, według GARD. Czerwone wysypki mogą pojawić się również na twarzy, szyi, górnej części klatki piersiowej, ramionach, plecach pacjenta z zapaleniem skórno-mięśniowym; a wysypkom może towarzyszyć obrzęk w dotkniętych obszarach.

Dorośli z tą chorobą mogą doświadczyć niskiej gorączki lub utraty wagi, zgodnie z GARD. Zapalenie skórno-mięśniowe jest często związane z śródmiąższową chorobą płuc, która jest grupą chorób, które mogą powodować bliznowacenie tkanki płucnej.

Zapalenie skórno-mięśniowe może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyka ludzi w dwóch grupach wiekowych: dzieci od pięciu do pięciu lat. 15 lat i osoby między czterdziestką a sześćdziesiątką.

Nie ma lekarstwa na zapalenie skórno-mięśniowe, ale objawy można leczyć. Pacjent przedstawiony w nowym opisie przypadku był leczony terapiami immunosupresyjnymi i immunomodulującymi - z których oba działają na rzecz zmiany układu odpornościowego, aby upewnić się, że może on wykonywać swoją pracę i zwalczać szkodliwych obcych najeźdźców - a także terapiami ukierunkowanymi na poprawę przepływu krwi.

Na szczęście pacjent wyzdrowiał dobrze. Według opisu przypadku: „Dzięki temu schematowi owrzodzenia dłoni pacjenta wygoiły się w ciągu 5 miesięcy, a objawy płucne ustąpiły”.