Progresja i perspektywy makroglobulinemii Waldenstroma

Progresja
Opcje leczenia
Perspektywa
Na wynos

Makroglobulinemia Waldenstroma (WM) to rzadka postać raka krwi, która powoduje zbyt dużo nieprawidłowych białych krwinek, zwanych komórkami limfoplazmocytowymi, w szpiku kostnym.

WM, znana również jako choroba Waldenstroma, uważana jest za rodzaj chłoniaka limfoplazmacytycznego lub wolno rosnącego chłoniaka nieziarniczego.

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych około 1000 do 1500 osób otrzymują diagnozy z WM, według American Cancer Society. Przeciętnie ludzie zazwyczaj otrzymują diagnozę WM w wieku 70 lat.

Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na WM, istnieją terapie, które mogą pomóc złagodzić jej objawy.

otrzymaliśmy diagnozę WM, oto co należy wiedzieć o wskaźnikach przeżycia i perspektywach podczas przechodzenia przez kolejne kroki.

Progresja

WM zaczyna się w limfocytach lub komórkach B. Te komórki rakowe nazywane są limfoplazmocytoidami. Są podobne do komórek rakowych szpiczaka mnogiego i chłoniaka nieziarniczego.

W WM komórki te wytwarzają duże ilości immunoglobuliny M (IgM), przeciwciała używanego do zwalczania chorób.

Zbyt dużo IgM może zagęścić krew i spowodować stan zwany nadmierną lepkością, który może wpływać na zdolność do prawidłowego funkcjonowania narządów i tkanek.

Ta nadmierna lepkość może prowadzić do typowych objawów WM, w tym:

problemy ze wzrokiem
splątanie
zawroty głowy
bóle głowy
utrata koordynacji
zmęczenie
duszność
nadmierne krwawienie

Komórki dotknięte WM rosną głównie w szpiku kostnym, co utrudnia organizmowi produkcję innych zdrowych krwinek. Twoja liczba czerwonych krwinek może się zmniejszyć, tworząc stan zwany anemią. Niedokrwistość może powodować zmęczenie i osłabienie.

Komórki rakowe mogą również powodować niedobór białych krwinek, potencjalnie zwiększając podatność na infekcje. Jeśli liczba płytek krwi spadnie, możesz również doświadczyć krwawienia i siniaków.

W przeciwieństwie do innych typów raka, WM nie ma standardowego systemu oceny zaawansowania. Zakres choroby jest czynnikiem decydującym o leczeniu lub ocenie perspektywy pacjenta.

W niektórych przypadkach, zwłaszcza przy pierwszej diagnozie, WM nie powoduje żadnych objawów. Innym razem osoby z WM mogą odczuwać takie objawy, jak:

utrata masy ciała
obrzęk węzłów chłonnych
nocne poty
gorączka

Zwiększenie poziomu IgM może skutkować poważniejszymi objawami, takimi jak zespół hiper lepkości, który może powodować:

słabe krążenie mózgu
serce i problemy z nerkami
wrażliwość na zimno
słabe trawienie

Możliwości leczenia

Chociaż WM nie ma obecnie lekarstwa są różne metody leczenia, które mogą pomóc złagodzić objawy. Możesz nie potrzebować leczenia, jeśli nie masz żadnych objawów.

Twój lekarz oceni nasilenie objawów, aby zalecić najlepszą dla Ciebie terapię. Poniżej znajduje się kilka sposobów leczenia WM.

Chemioterapia

Różnorodne leki stosowane w chemioterapii mogą leczyć WM. Niektóre są wstrzykiwane do organizmu, podczas gdy inne są przyjmowane doustnie. Chemioterapia może pomóc w zniszczeniu komórek rakowych, które wytwarzają zbyt dużo IgM.

Terapia celowana

Nowsze leki ukierunkowane na zmiany w komórkach rakowych nazywane są terapią celowaną. Leki te można stosować, gdy chemioterapia nie działa.

Terapia celowana często ma mniej poważne skutki uboczne. Terapia celowana w WM może obejmować:

inhibitory proteasomu
inhibitory mTOR
inhibitory kinazy tyrozynowej Brutona

Immunoterapia

Immunoterapia wzmacnia układ odpornościowy, aby potencjalnie spowolnić wzrost komórek WM lub całkowicie je zniszczyć.

Immunoterapia może obejmować użycie:

przeciwciał monoklonalnych (syntetyczne wersje naturalnych przeciwciał)
leków immunomodulujących
cytokin

Plazmafereza

Jeśli masz zespół nadlepkości w wyniku WM, możesz natychmiast potrzebować plazmaferezy.

Zabieg ten polega na użyciu maszyny do usuwania osocza z nieprawidłowymi białkami z organizmu w celu obniżenia poziomu IgM.

Dostępne mogą być również inne metody leczenia, w zależności od konkretnego stanu. Twój lekarz doradzi najlepszą dla Ciebie opcję.

Outlook

Perspektywy osób z WM poprawiły się w ostatnich dziesięcioleciach.

Na podstawie najnowszych danych zebranych od 2001 do 2010 roku, według American Cancer Society, mediana przeżycia po rozpoczęciu leczenia wynosi 8 lat, w porównaniu z 6 latami w poprzedniej dekadzie.

Fundacja Macroglobulinemia Foundation International Waldenstrom stwierdziła, że dzięki ulepszonym metodom leczenia mediana przeżywalności wynosi od 14 do 16 lat.

Mediana przeżycia jest definiowana jako długość czasu, w którym 50 procent osób z tą chorobą zmarło, podczas gdy reszta nadal żyje.

Twoja prognoza będzie zależała od tempa, w jakim postępuje Twoja choroba. Lekarze mogą korzystać z Międzynarodowego Prognostycznego Systemu Oceny Makroglobulinemii Waldenstroma (ISSWM), aby przewidzieć Twoją perspektywę w oparciu o czynniki ryzyka, takie jak:

wiek
Poziom hemoglobiny we krwi
liczba płytek krwi
poziom beta-2 mikroglobuliny
poziom monoklonalnych IgM

Te czynniki są oceniane, aby umieścić osoby z WM na trzy grupy ryzyka: niskie, średnie i wysokie. Pomaga to lekarzom w wyborze leczenia i ocenie indywidualnych perspektyw.

Według American Cancer Society, 5-letnie przeżycie wynosi:

87% dla grupy niskiego ryzyka
68 procent dla grupy średniego ryzyka
36 procent dla grupy wysokiego ryzyka

Podczas gdy współczynniki przeżycia uwzględniają dane od dużej liczby osób z konkretną chorobą nie przewidują indywidualnych wyników.

Pamiętaj, że te wskaźniki przeżycia są oparte na wynikach osób, które były leczone co najmniej 5 lat temu. Nowe postępy w leczeniu mogły poprawić perspektywy dla osób z WM od czasu zebrania tych danych.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby uzyskać indywidualną ocenę swojej perspektywy w oparciu o ogólny stan zdrowia, możliwość odpowiedzi na raka na leczenie i inne czynniki.

Na wynos

Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na WM, terapie mogą pomóc złagodzić objawy i poprawić rokowanie. Możesz nie potrzebować leczenia nawet przez kilka lat po zdiagnozowaniu choroby.

Współpracuj z lekarzem, aby monitorować progresję raka i określić najlepszy dla siebie sposób postępowania.