Guz chromochłonny

• Przyczyny i czynniki ryzyka
• Objawy
• Diagnoza
• Leczenie
• Powikłania
• Perspektywa

Twoje ciało ma dwa nadnercza, po jednym nad każdą z nerek. Nadnercza wytwarzają hormony, które przekazują organom i tkankom w organizmie instrukcje dotyczące ich funkcjonowania.

Te hormony regulują ważne funkcje organizmu, takie jak:

• ciśnienie krwi
• reakcja na stres
• poziom cukru we krwi
• odpowiedź immunologiczna
• metabolizm
• tętno

Pheochromocytoma (PCC) to rzadki guz, który może tworzyć się w komórkach w połowie nadnercza. Guz może powodować, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo hormonów norepinefryny (noradrenaliny) i adrenaliny (adrenaliny).

Razem te hormony kontrolują tętno, metabolizm, ciśnienie krwi i reakcję organizmu na stres. Podwyższony poziom tych hormonów może wprowadzić organizm w stan reakcji na stres, powodując wzrost ciśnienia krwi.

Komórki tworzące te guzy są znane jako komórki chromafinowe. Kiedy komórki chromafinowe rosną nieprawidłowo w nadnerczach, nazywane są pheochromocytoma, ale gdy rozwijają się w innym miejscu ciała, nazywane są przyzwojakami.

Zarówno PCC, jak i przyzwojaki mogą wytwarzać nadmierne ilości hormonów zwanych katecholaminami.

Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka PCC?

PCC może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje we wczesnej i średniej dorosłości. Uważa się, że choroba jest często dziedziczona genetycznie.

Osoby, które odziedziczyły PCC od swoich rodziców, mogą również rozwinąć związane z tym choroby genetyczne. Te stany obejmują:

• Choroba von Hippela-Lindaua, stan, w którym torbiele i guzy rosną w ośrodkowym układzie nerwowym, nerkach, nadnerczach lub innych obszarach ciała, większość z nich nie jest nowotworowa
• Nerwiakowłókniakowatość typu 1, rozwój guzów skóry i nerwu wzrokowego
• Mnogie endokrynologiczne neoplazja typu 2 (MEN2), forma raka tarczycy rozwijająca się w połączeniu z PCC

Jakie są objawy PCC?

Nagły duży wzrost hormonów nadnerczy nazywany jest kryzysem adrenergicznym (AC). AC powoduje bardzo wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) i szybkie tętno (tachykardię).

Typowe objawy PCC to:

• bóle głowy
• pocenie się
• wysokie ciśnienie krwi, które może być oporne na konwencjonalne leki
• szybkie bicie serca lub kołatanie serca
• ból brzucha
• drażliwość i niepokój
• zaparcia

Typowe czynniki ryzyka AC to:

• leki, takie jak kortykosteroidy, chemioterapia itp.
• znieczulenie chirurgiczne
• stres emocjonalny

Diagnoza PCC

Obecność pierwszych czterech wymienionych powyżej objawów silnie sugeruje PCC. Rozpoznanie można faktycznie wykluczyć bez obecności tych czterech objawów. Diagnostyka PCC poprawiła się dzięki nowoczesnej technologii.

Istnieje kilka różnych testów, które lekarz może zastosować do zdiagnozowania ZPS. Należą do nich:

• MRI
• obrazowanie PET
• testy laboratoryjne w celu oceny poziomu hormonów
• test osocza krwi na obecność katecholamin i metanefryny
• test metoksykatecholamin i metanefryny w moczu

Leczenie PCC

Chirurgiczne usunięcie guza jest zwykle główną metodą leczenia. Jednak ze względu na znaczenie nadnerczy operacja ta może być bardzo trudna.

Jeśli PCC okaże się rakowy, po operacji może być konieczne leczenie raka, takie jak chemioterapia i radioterapia.

Po operacji możesz mieć krótkotrwałe problemy z niskim ciśnieniem krwi lub niskim poziomem cukru we krwi.

Powikłania PCC

Osoby z PCC bez leczenia są bardziej narażone na następujące schorzenia:

• przełom związany z wysokim ciśnieniem krwi
• nieregularne bicie serca
• zawał serca
• wiele narządów ciała zaczyna zawodzić

Jednak tak jak w przypadku każdej operacji, leczenie PCC chirurgicznie może wiązać się z powikłaniami. Zabieg wpływa na silne hormony w organizmie. Podczas zabiegu chirurgicznego niektóre stany, które mogą wystąpić, obejmują:

• kryzys wysokiego ciśnienia krwi
• kryzys niskiego ciśnienia krwi
• nieregularne bicie serca

W rzadkich przypadkach PCC może być rakowy. W takich przypadkach po operacji następuje radioterapia lub chemioterapia.

Jaka jest perspektywa długoterminowa?

Perspektywa osoby z PCC zależy od tego, czy guz jest rakowy . Osoby z PCC, które nie były rakowe, miały 5-letni wskaźnik przeżycia wynoszący 96 procent. Wskaźnik przeżycia wynosił 44 procent dla osób, które miały guz nowotworowy.

Wczesna diagnoza nie zawsze jest wystarczająca, aby zapewnić skuteczne leczenie. Ze względu na trudność operacji poszukaj chirurga, który jest wysoko wykwalifikowany i potrafi poradzić sobie z możliwymi komplikacjami.