Nowotwór neuroendokrynny trzustki (PNET)

• Typy
• Etapy
• Objawy
• Czynniki ryzyka
• Diagnoza
• Leczenie
• Wskaźniki przeżycia
• Perspektywy

Co to jest guz neuroendokrynny trzustki (PNET)?

Nowotwór neuroendokrynny trzustki (PNET) rozwija się w trzustce z rodzaju komórki znanej jako komórka neuroendokrynna lub endokrynna. Komórki te wytwarzają i uwalniają do krwiobiegu hormony, takie jak insulina i glukagon.

PNET może być łagodny (niezłośliwy) lub złośliwy (nowotworowy). Niektóre typy PNET mogą powodować nadprodukcję hormonów.

Tylko 7 procent przypadków raka trzustki powoduje PNET, więc guzy te są rzadkie. Jednak PNET może powodować różne objawy w zależności od rodzaju wytwarzanego hormonu. Jeśli guz jest złośliwy i rozprzestrzenia się na inne części ciała, rak może stać się bardzo poważny.

Inne nazwy PNET to:

• guz neuroendokrynny (NET)
• endokrynny guz trzustki
• guz z komórek wysp trzustkowych
• guz komórek wysp trzustkowych
• wysepka guza Langerhansa

Jakie są rodzaje guzów neuroendokrynnych trzustki?

PNET mogą być niefunkcjonalne lub funkcjonalne.

Niefunkcjonalne guzy neuroendokrynne trzustki

Niefunkcjonalne guzy neuroendokrynne trzustki wytwarzają substancje, które nie powodują objawów. Jedyne objawy to te, które wynikają ze wzrostu i rozprzestrzeniania się guza.

Te guzy są zwykle złośliwe.

Funkcjonalne guzy neuroendokrynne trzustki

Guzy funkcjonalne to te, które wytwarzają hormon wywołujący objawy.

Trzy główne typy guzów funkcjonalnych to insulinoma, gastrinoma i glukagonom. Istnieją inne guzy funkcjonalne, ale są one niezwykle rzadkie.

Insulinoma to guz produkujący hormon insulinę. Insulina jest odpowiedzialna za kontrolowanie poziomu cukru we krwi.

Insulinomy są najpowszechniejszym typem funkcjonalnego PNET, stanowiąc prawie 70 procent przypadków. Zwykle są łagodne.

Gastrinoma pojawia się, gdy guz wyrasta z komórek neuroendokrynnych wytwarzających hormon gastrynę. Gastrin pomaga uwalniać kwas w żołądku w celu trawienia pokarmu.

Gastrinomy są zwykle złośliwe.

Guz produkujący hormon glukagon jest znany jako glukagonoma. Hormon ten powoduje, że wątroba uwalnia glukozę lub cukier do krwiobiegu.

Glukagonomy są zwykle złośliwe.

Istnieje kilka rodzajów niezwykle rzadkich funkcjonalnych PNET. Należą do nich VIPomy, które wytwarzają wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP).

Somatostatinoma to inny typ. Wytwarzają hormon somatostatynę, który kontroluje poziom cukru, wody i soli w organizmie.

Jakie są stadia guza neuroendokrynnego trzustki?

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, stadiów i podstage są używane do opisania, jak zaawansowany jest PNET.

System TNM American Joint Committee on Cancer (AJCC) stosuje skalę od 1 do 4 dla PNET. Bierze pod uwagę:

• wielkość guza (T)
• czy guz rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne (N)
• czy guz dał przerzuty, czy też rozprzestrzenił się w odległych miejscach (M)

Stadium 1

W stadium 1 guz nie jest większy niż 2 centymetry (0,79 cala ) w poprzek i pozostaje ograniczony do trzustki.

Stadium 2

W niektórych postaciach stadium 2 guz ma szerokość większą niż 2 cm (0,79 cala), ale nadal ogranicza się do trzustki.

Możesz również zostać zdiagnozowany w stadium 2, jeśli guz nie rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych lub odległych miejsc, ale dotarł do wspólnego przewodu żółciowego lub dwunastnicy. Dwunastnica jest częścią jelita cienkiego.

Etap 3

Etap 3 zostanie zdiagnozowany, jeśli zachodzi jedna z poniższych sytuacji:

• Guz rozprzestrzenił się na pobliskie naczynia krwionośne lub narządy (takie jak jelito grube lub śledziona), ale nie rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych lub odległych miejsc.
• Guz rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych, ale nie do odległych miejsc. Guz może mieć dowolną wielkość i może, ale nie musi, być ograniczony do trzustki.

Etap 4

Zdiagnozowany zostanie PNET w stadium 4, jeśli guz rozprzestrzenił się do odległych miejsc w ciele.

Otrzymasz tę diagnozę niezależnie od rozmiaru guza, czy jest on ograniczony do trzustki, czy nie, lub czy rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych.

PNET są również klasyfikowane według stopni na podstawie wyglądu ich komórek i prawdopodobieństwa rozprzestrzeniania się raka.

Guzy stopnia 1 mają normalnie wyglądające komórki, które rosną powoli. Nowotwory 3. stopnia mają nienormalnie wyglądające komórki, które szybko rosną. Guzy stopnia 2 znajdują się pośrodku. Komórki wyglądają nieco nieprawidłowo, ale rosną wolniej.

Jakie są objawy guza neuroendokrynnego trzustki?

Objawy PNET różnią się w zależności od rodzaju guza.

Objawy guzów niefunkcjonalnych wynikają ze wzrostu i rozprzestrzeniania się guza. Objawy guzów funkcjonalnych zależą od hormonu, który jest wytwarzany i uwalniany do krwiobiegu.

Objawy niefunkcjonalnego guza

Objawy niefunkcjonalnego guza obejmują:

• niestrawność
• zwiększone wydzielanie gazów
• biegunka
• ból brzucha lub pleców
• masa brzucha
• zażółcenie skóry i białkówek oczu, czyli żółtaczka lub żółtaczka

Objawy gastrinoma

Objawy gastrinoma obejmują:

• nawracające wrzody żołądka
• ból brzucha reagujący na leki zobojętniające sok żołądkowy
• zawartość żołądka cofająca się do przełyku
• biegunka

Objawy insulinoma

Insulinoma może powodować przyspieszenie akcji serca i niski poziom cukru we krwi. Objawy niskiego poziomu cukru we krwi to:

• ból głowy
• zawroty głowy
• niewyraźne widzenie
• osłabienie
• drżenie
• drażliwość
• głód

Objawy glukagonomy

Objawy glukagonomy obejmują:

• wysypka na brzuchu, nogach lub twarzy
• biegunka
• niewyjaśniona utrata masy ciała
• owrzodzenie języka i jamy ustnej

Glukagonoma może również powodować zakrzepy krwi, co może prowadzić do następujących objawów:

• duszność
• ból w klatce piersiowej
• kaszel
• ból ręki lub nogi
• obrzęk ramienia lub nogi
• ciepło ręki lub nogi

Glukagonoma może również powodować wysoki poziom cukru we krwi, co może prowadzić do następujących objawów:

• ból głowy
• suchość skóry
• częste oddawanie moczu
• głód
• pragnienie

Kto jest zagrożony rozwojem neuroendokrynnego guza trzustki?

PNET jest bardzo rzadkim rodzaj guza. Jedynym znanym czynnikiem ryzyka rozwoju takiego guza jest choroba zwana zespołem mnogiej endokrynologicznej neoplazji typu 1 (MEN1) lub posiadanie rodzinnej historii tego zespołu.

MEN1 jest chorobą dziedziczną, która powoduje, że jeden lub więcej gruczołów dokrewnych jest nadreaktywna lub rozwija się guz. Do gruczołów dokrewnych, na które wpływa MEN1, należą trzustka, przytarczyce i przysadka mózgowa.

Jak rozpoznaje się guz neuroendokrynny trzustki?

Lekarz może zdiagnozować PNET na kilka sposobów. Pierwszym krokiem jest wykonanie ogólnego badania fizykalnego i przeglądu historii medycznej i rodzinnej. Następnym krokiem jest wykonanie badania krwi lub wykonanie techniki obrazowania w celu wyszukania guza.

Badania krwi mają na celu wykrycie podwyższonego poziomu hormonów i glukozy we krwi. Podwyższone poziomy mogą wskazywać na PNET.

Badania obrazowe pozwalają lekarzowi na wizualizację trzustki i sprawdzenie, czy nie ma guza. Testy te mogą obejmować USG, MRI lub tomografię komputerową.

Innym sposobem uzyskania obrazu trzustki jest wykonanie niewielkiej operacji eksploracyjnej. Twój lekarz może chcieć włożyć małą kamerę lub endoskop do jamy brzusznej, aby zobaczyć trzustkę. Mogą również zdecydować się na pobranie małej próbki tkanki do biopsji.

Jakie są opcje leczenia guza neuroendokrynnego trzustki?

Gdy PNET jest łagodny, leczenie może po prostu zastosuj leki, które leczą objawy nadmiernej produkcji hormonu. Guz funkcjonalny jest zazwyczaj łagodny. Jeśli objawy są ciężkie, może być konieczna operacja usunięcia guza.

Chirurgia jest najczęstszym sposobem leczenia nowotworów złośliwych. Celem operacji jest usunięcie jak największej części guza. Jeśli guz jest obecny w innych częściach ciała, takich jak wątroba lub płuca, chirurg może usunąć go również z tych miejsc.

Jeśli rak jest szeroko rozpowszechniony w całym organizmie, może być konieczna chemioterapia aby zmniejszyć rozmiar guzów.

Jakie są wskaźniki przeżycia w przypadku guzów neuroendokrynnych trzustki?

Wskaźniki przeżycia dla osób z PNET są wyższe niż dla osób z częściej występującym rakiem trzustki .

Poniższe statystyki dotyczą osób zdiagnozowanych w latach 2009-2015 i wskazują, ilu z nich żyje co najmniej 5 lat po rozpoznaniu.

Zostały pobrane z bazy danych Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), która zawiera statystyki z wielu regionów w całych Stanach Zjednoczonych.

Jakie są długoterminowe perspektywy dla osób z PNET?

Jeśli twój lekarz wykryje złośliwy guz, zanim rozprzestrzeni się poza trzustkę, rokowanie jest dobre. Operacja usunięcia go zwykle leczy raka. Im bardziej komórki rakowe rozprzestrzeniają się po całym ciele, tym mniejsze są szanse na wyzdrowienie.

Perspektywa jest również dobra, jeśli guz jest łagodny. Lekarze zwykle mogą usunąć łagodny guz i wyleczyć chorobę poprzez operację. Leki mogą złagodzić objawy spowodowane nadmiarem hormonów.

powiązane historie

• Insulinoma
• Co to jest gastrinoma?
• Często Objawy raka trzustki
• Czy rak trzustki jest dziedziczny? Poznaj przyczyny i czynniki ryzyka
• Objawy gruczolakoraka: poznaj objawy najczęstszych nowotworów