Jak Stephen Hawking mógł żyć tak długo z ALS

Fizyk, profesor i autor Stephen Hawking zmarł w środę w wieku 76 lat, jakieś pięć dekad po zdiagnozowaniu w wieku 21 lat stwardnienia zanikowego bocznego lub ALS.

„ALS jest podgrupą choroby zwane chorobami neuronu ruchowego ”- wyjaśnia neurolog Heather A. Lau, MD, adiunkt na wydziale neurologii i dyrektor Lysosomal Storage Disease Program w NYU Langone Health. „ALS jest zazwyczaj szybko postępującym zaburzeniem neurologicznym, prowadzącym do śmierci w ciągu kilku lat. Z biegiem czasu masz postępujące osłabienie mięśni, które może obejmować mięśnie służące do przełykania i oddychania ”.

W czasie, gdy został zdiagnozowany, Hawkingowi powiedziano, że prawdopodobnie ma około dwóch lat życia. Gdy jego stan się pogorszył, został przykuty do wózka inwalidzkiego i był w stanie porozumiewać się tylko za pomocą jednego mięśnia policzkowego do sterowania systemem komputerowym, który ułatwiał jego mowę.

Ale zamiast umierać, kontynuował swój świat- znana praca od dziesięcioleci. To bardzo rzadkie. Według Stowarzyszenia ALS, zazwyczaj osoby z ALS żyją zaledwie od dwóch do pięciu lat po zdiagnozowaniu. Ostatnie postępy w medycynie rozszerzyły ten wskaźnik, przy czym około 20% pacjentów żyje obecnie pięć lat lub dłużej, a 10% żyje dłużej niż 10 lat.

Jednak Hawking przeżył niezwykłe 55 lat od diagnozy i uważa się, że być najdłużej żyjącą osobą z ALS. Jak to zrobił?

Dr Lau mówi, że wiele czynników wpływa na to, jak długo osoba z ALS pozostaje przy życiu. Na początek istnieją różne formy ALS, z których niektóre postępują szybciej niż inne. Chociaż dr Lau nigdy nie leczył Hawkinga, wysuwa hipotezę, że mógł on mieć formę ALS lub inną chorobę neuronu ruchowego, która po prostu nie postępowała tak szybko, jak miałaby bardziej typowa postać ALS.

Aby otrzymywać nasze najważniejsze artykuły na swoją skrzynkę odbiorczą, zapisz się do biuletynu zdrowego trybu życia

Jego długość życia można również przypisać czynnikom genetycznym, które spowolniły chorobę . Ponadto przeżycie ALS może zależeć od sposobu leczenia pacjenta. „W dzisiejszych czasach jesteśmy w stanie zapewnić tak wspaniałe wsparcie w oddychaniu, karmieniu, fizjoterapii i rehabilitacji, aby utrzymać siłę mięśni” - mówi dr Lau.

Chociaż nie ma lekarstwa na ALS, badania kliniczne sugerują, że nowsze leki mogą jeszcze bardziej spowolnić chorobę. A ponieważ eksperci wciąż nie do końca rozumieją, co powoduje ALS, mogą istnieć inne nieznane czynniki, które wpływają na to, jak długo dana osoba przeżyje, dodaje dr Lau.

Łatwo jest uwierzyć, że imponujący umysł Hawkinga miał coś do zaoferowania. z jego przetrwaniem, ale nie ma dowodów na to, że intelekt odgrywa jakąkolwiek rolę w rozwoju ALS, mówi dr Lau. Mimo to jego geniusz mógł pomóc mu rozwinąć silne mechanizmy radzenia sobie, które pozwoliły mu pozostać przy życiu.

„W pewnym sensie przystosował się, wykorzystując lub rozwijając jego aspekt, który nie ulegał degeneracji” - powiedziała mówi. „Przystosował się do tego, co początkowo było ostateczną diagnozą i był w stanie nadal wnosić swój wkład w swoją dziedzinę i to jest niesamowite. To świadczy o jego odporności ”.