Caroll Spinney, lalkarz za wielkim ptakiem, umiera z dystonii. Co to jest?

Możesz nie znać imienia Caroll Spinney, ale jeśli dorastałeś, oglądając Ulicę Sezamkową, to znasz tego legendarnego wykonawcę. Spinney był lalkarzem stojącym za kultowymi postaciami Big Bird i Oscar the Grouch. Zmarł w wieku 85 lat 8 grudnia „po tym, jak przez jakiś czas żył z dystonią”, jak podaje tweet z oficjalnego konta Ulicy Sezamkowej.

Czym dokładnie jest dystonia? Stan ten odnosi się do grupy odrębnych zaburzeń, które charakteryzują się mimowolnymi nieprawidłowymi postawami mięśni - mówi dr Melisa Petrossian, neurolog i dyrektor Pacific Movement Disorders Center w Providence Saint John's Health Center w Santa Monica w Kalifornii.

„Z medycznego punktu widzenia napięcie mięśniowe odnosi się do zdolności mięśnia do prawidłowego rozluźnienia podczas odpoczynku; nie ma to nic wspólnego z definicją mięśni poszukiwaną podczas ćwiczeń ”- wyjaśnia dr Petrossian. „Kiedy mięśnie nie są odpowiednio rozluźnione, mogą wykazywać nieprawidłową postawę, napięcie, a nawet drżenie (drżenie)”.

Te ruchy mięśni mogą przybrać formę skurczów, które mogą być łagodne lub bolesne, i mogą przeszkadzać w codziennym życiu, według Mayo Clinic.

W lutym, tuż po swoim pojawieniu się na Great Lakes Comic Con z niektórymi ze swoich kolegów z obsady z Ulicy Sezamkowej, Spinney ogłosił na Facebooku, że „zwalnia ”I podzielił się niektórymi realiami życia z dystonią.

„ Faktem jest, że mam 85 lat i codziennie walczę z niszczycielskimi objawami dystonii ”- napisał. "Nie ma lekarstwa. Niektóre dni są lepsze niż inne. ”

Następnie ujawnił, że jego objawy obejmowały mimowolne skurcze mięśni, powolne powtarzające się ruchy i skurcze, które czasami prowadzą do„ nieprawidłowej postawy ciała ”.

Dystonia może być uogólniona (obejmująca całe ciało) lub ogniskowa (obejmująca tylko jedną część ciała) - mówi dr Petrossian. Dystonia pojawiająca się u dorosłych jest zazwyczaj ogniskowa, a jednym z najczęstszych typów jest dystonia szyjna, która objawia się skurczem lub bólem szyi lub nieprawidłową postawą szyi i drżeniem głowy. (FYI, szyjka macicy w tym kontekście odnosi się do szyi i nie ma nic wspólnego z narządem rozrodczym).

Innym typem ogniskowej dystonii jest dystonia spastyczna, która atakuje mięśnie kontrolujące struny głosowe, powodując zduszony lub napięty głos; kurcz powiek, który uderza w mięśnie powiek i powoduje nadmierne mruganie oraz trudności w utrzymaniu otwartych oczu; i połowiczego skurczu twarzy, który wpływa na mięśnie jednej strony twarzy, prowadząc do skurczu lub napięcia mięśni wokół oka, policzka lub ust po stronie chorej.

Spinney również cierpiał na „mniej widoczne rzeczy, które powoduje ta choroba ”, jak to określił - mianowicie wrażliwość oczu na światło, ruchy skrętne i skurcze krtani głosowych. „Dlatego w niektóre dni mogę mówić bardzo cicho lub nosić okulary przeciwsłoneczne w pomieszczeniach” - wyjaśnił. „Wszystko to jest powiązane neurologicznie, a także wpływa czasami na zdolność skupienia się na wykonywanym zadaniu”.

Aż 250 000 osób w Stanach Zjednoczonych cierpi na dystonię, co czyni ją trzecim najczęściej występującym zaburzeniem ruchowym, które stoi za drżeniem samoistnym i choroba Parkinsona. Jest to stan, który nie zna granic wiekowych, etnicznych ani rasowych; Według Amerykańskiego Stowarzyszenia Chirurgów Neurologicznych może dotyczyć zarówno małych dzieci, jak i starszych dorosłych wszystkich ras i grup etnicznych.

Przyczyna dystonii nie jest znana, ale niektóre formy są dziedziczone, stwierdza Mayo Clinic. I chociaż nie ma lekarstwa na dystonię, jak napisał Spinney w swoim poście na Facebooku, opcje leczenia istnieją i zależą od tego, czy jest ogniskowa, czy uogólniona.

„Ogniskowa dystonia często reaguje na toksynę botulinową, np. jak botoks, który działa na mięśnie wykazujące nieprawidłową aktywność ”- mówi dr Petrossian. „Zastrzyki są zwykle wykonywane co trzy miesiące i pozostają skuteczne nawet po latach terapii” - wyjaśnia.

Leki doustne, takie jak baklofen, cyklobenzapryna (Flexeril) i benzodiazepiny, takie jak diazepam, są często wymagane w przypadku uogólnionych dystonia w celu zmniejszenia skurczu mięśni. Dr Petrossian mówi, że pompa baklofenowa jest alternatywą dla doustnych leków –– powoduje to umieszczenie leku bezpośrednio w kanale kręgowym i może skutkować mniejszą liczbą poznawczych skutków ubocznych, takich jak brak równowagi i osłupienie.

Jeśli Toksyna botulinowa i leki doustne nie łagodzą objawów dystonii szyjnej, inną opcją może być operacja głębokiej stymulacji mózgu (DBS). W tej procedurze elektrody są umieszczane w mózgu, a następnie podłączane do generatora impulsów lub baterii umieszczonej pod skórą poniżej obojczyka.

W poście Spinneya na Facebooku oddał hołd swojemu „wspaniałemu zespołowi wsparcia” ”W Deb, jego żonie od 40 lat i jego agentach. „Pomagają mi rozwiązać te problemy, które mogą być trudne nawet w najlepszych okolicznościach” - dodał.