Bella Thorne wnosi świadomość do Xeroderma Pigmentosum w „Midnight Sun” - ale co to jest rzadki stan?

W Midnight Sun, która pojawi się w kinach 23 marca, Bella Thorne gra 17-letnią Katie Price, która żyje z rzadkim schorzeniem zwanym kserodermą pigmentosum lub XP.

„Mam ciężki wrażliwość na światło słoneczne ”- wyjaśnia Bella-as-Katie w zwiastunie filmu. „Więc spędzam cały swój czas w pomieszczeniach, za specjalnymi oknami, śpiąc w ciągu dnia i nie śpiąc całą noc”.

Już uważam, że wyciskacz łez na równi z Spacer do zapamiętania , Midnight Sun podąża za Katie, gdy zastanawia się, jak i kiedy ujawnić swój stan w nowym letnim romansie Charlie, granym przez Patricka Schwarzeneggera.

Gorący fani zwrócili uwagę na film stan zdrowia z życia codziennego. Użytkownik Twittera Kurt Zellner wyraził radosne przemyślenia, że ​​ktoś z mocą gwiazdową Thorne'a zwróci uwagę na tę rzadką chorobę.

Okazuje się, że podnoszenie świadomości zawsze było na radarze Thorne'a.

Więc czym jest XP ? I czy ludzie z tą chorobą genetyczną naprawdę muszą pozostać w domu przez cały dzień? Oto, co musisz wiedzieć.

XP to choroba genetyczna, która sprawia, że ​​ludzie są niezwykle wrażliwi na światło słoneczne. Występuje również niezwykle rzadko: tylko 1 na 1 milion osób w USA cierpi na tę chorobę, według amerykańskiej National Library of Medicine’s Genetics Home Reference (GHR). XP jest powodowane przez dwie kopie nieprawidłowego genu, po jednej odziedziczonej od każdego z rodziców. Posiadanie obu kopii oznacza, że ​​dana osoba nie może naprawić uszkodzeń skóry spowodowanych promieniowaniem UV przez słońce.

Aby otrzymywać nasze najważniejsze artykuły do ​​skrzynki odbiorczej, zarejestruj się w Biuletyn Zdrowy tryb życia

Skóra wystawiona na działanie słońca jest szczególnie wrażliwa u osób z XP. Obszary te - zwłaszcza oczy i skóra wokół nich - mogą tworzyć pęcherze i palić się bardzo szybko po wystawieniu na działanie światła UV, czasami w mniej niż 10 minut. Inni posiadający XP nie mogą się palić; ich skóra opala się normalnie po dłuższym przebywaniu na słońcu. Tak czy inaczej, osoby z XP zwykle mają wiele piegów przed ukończeniem drugiego roku życia - co jest rzadkością u małych dzieci, zgodnie z GHR.

Inne objawy XP to suchość skóry, zmiany w pigmentacji skóry i przerzedzenie skóry. Oczy mogą być przekrwione, suche, podrażnione lub mętne. Rzęsy mogą wypadać, a skóra powiek może się ścierać. Ostatecznie u około 30% osób z XP rozwijają się również komplikacje neurologiczne, w tym utrata słuchu, problemy z poruszaniem się (takie jak trudności z chodzeniem), trudności w połykaniu lub mówieniu oraz drgawki, stwierdza GHR. Te efekty wtórne mogą się z czasem nasilać.

Jeśli Ty lub Twoje dziecko macie objawy XP, porozmawiajcie z lekarzem. On lub ona zapyta Cię o Twoje objawy i historię rodzinną, wykona biopsję wszelkich zmian skórnych pod kątem raka lub przetestuje Twoje DNA, aby zdiagnozować XP.

Ekstremalna wrażliwość na światło UV sprawia, że ​​osoby z XP są 10000 razy bardziej narażone rozwija się rak skóry niż przeciętny człowiek, według National Organization for Rare Disorders (NORD). Stan ten sprawia również, że osoby cierpiące na XP są 2000 razy bardziej narażone na raka oczu lub okolic. Ponad połowa osób z XP umiera na raka skóry w młodym wieku.

Kluczowe znaczenie ma zapobieganie ekspozycji na słońce. W Midnight Sun Katie pozostaje w domu za ochronnymi oknami i przesypia cały dzień, aby móc wyjść z domu w nocy. Osoby z XP mogą wyjść z domu w świetle dziennym, ale zawsze muszą nosić filtry przeciwsłoneczne, odzież ochronną (w tym czapki i rękawiczki) oraz okulary przeciwsłoneczne. Rzeczywiście, osoby z XP wymagają „całkowitej ochrony przed światłem słonecznym” według Biblioteki Medycyny. Nawet niektóre świetlówki mogą powodować uszkodzenia skóry.

Osoby z XP mogą również wymagać zmiany środowiska w pomieszczeniach. NORD zaleca stosowanie miernika UV do testowania poziomu promieniowania UV w biurach, szkołach i w domu, aby mogli zidentyfikować niebezpieczne źródła narażenia. Konieczna może być wymiana żarówek i zainstalowanie filtrów na roletach nad oknami. Regularne wizyty u dermatologów i okulistów mogą pomóc wcześnie wychwycić wszelkie zmiany nowotworowe.

Aby lepiej zrozumieć, jak wyglądałoby życie Katie Price w nowym filmie, Thorne spędził czas na badaniu XP online, napisała na Twitterze.

Chociaż nie wiemy dokładnie, które filmy obejrzała, kilka prawdziwych kont stawia twarze w ten rzadki stan, na przykład ta od Andrei Ivonne, która publikuje filmy z YouTube pod nazwą nightlensblog.

W klipie Ivonne mówi, że zaczęła rozwijać piegi około dwóch, co jest typowe dla XP. „Kiedy miałem około 5 lub 6 lat, miałem operację. Zrobili operację, bo miałam czerniaka w nosie - mówi, wskazując na bliznę. „Kiedy poznaję nowych ludzi i mówię im o swojej chorobie… są nią bardzo zdumieni” - wyjaśnia. „Wierzą mi, ale mogę powiedzieć, że nawet nie wiedzą, co powiedzieć. Szczerze mówiąc, to coś innego ”.