9 pytań na temat makroglobulinemii Waldenstroma

Makroglobulinemia Waldenstroma (WM) jest rzadką postacią chłoniaka nieziarniczego charakteryzującą się nadprodukcją nieprawidłowych białych krwinek.

Według American Cancer Society jest to wolno rozwijający się rodzaj raka z krwinek, który każdego roku dotyka 3 na 1 milion osób w Stanach Zjednoczonych.

WM jest czasami nazywana:

• Choroba Waldenstroma
• chłoniak limfoplazmacytyczny
• pierwotna makroglobulinemia

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie WM, możesz mieć wiele pytań dotyczących tej choroby. Zdobycie jak największej ilości informacji o raku i zbadanie możliwości leczenia może pomóc w radzeniu sobie z chorobą.

Oto odpowiedzi na dziewięć pytań, które pomogą Ci lepiej zrozumieć WM.

1. Czy makroglobulinemia Waldenstroma jest uleczalna?

WM obecnie nie ma znanego lekarstwa. Dostępnych jest jednak wiele metod leczenia, które pomogą Ci radzić sobie z objawami.

Perspektywy osób, u których zdiagnozowano WM, poprawiły się na przestrzeni lat. Naukowcy badają również szczepionki, które pomogą wzmocnić zdolność układu odpornościowego do odrzucenia tego typu raka i opracowania nowych opcji leczenia.

2. Czy makroglobulinemia Waldenstroma może przejść do remisji?

Istnieje niewielka szansa, że ​​WM może przejść do remisji, ale nie jest to typowe. Lekarze zaobserwowali całkowitą remisję choroby tylko u kilku osób. Obecne metody leczenia nie zapobiegają nawrotom.

Chociaż nie ma zbyt wielu danych na temat wskaźników remisji, jedno małe badanie z 2016 roku wykazało, że 3 z 43 uczestników z WM doszło do całkowitej remisji po leczeniu metodą „R - schemat CHOP. ”

Schemat R-CHOP obejmował użycie:

• rytuksymab
• cyklofosfamid
• winkrystyna
• doksorubicyna
• prednizon

Kolejnych 31 uczestników osiągnęło częściową remisję.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby sprawdzić, czy to leczenie lub inny schemat są odpowiedni dla Ciebie.

3. Jak rzadka jest makroglobulinemia Waldenstroma?

Według American Cancer Society, lekarze każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozują WM u 1000 do 1500 osób. Narodowa Organizacja Rzadkich Zaburzeń uważa, że ​​jest to bardzo rzadki stan.

WM ma tendencję do dotykania dwa razy więcej mężczyzn niż kobiet. Choroba występuje rzadziej wśród osób rasy czarnej niż wśród osób białych.

4. Jak postępuje makroglobulinemia Waldenstroma?

WM ma tendencję do bardzo stopniowego postępu. Tworzy nadmiar pewnych rodzajów białych krwinek zwanych limfocytami B.

Komórki te tworzą nadmiar przeciwciała zwanego immunoglobuliną M (IgM), co powoduje stan zagęszczenia krwi zwany hiper lepkością. Utrudnia to prawidłowe funkcjonowanie narządów i tkanek.

Nadmiar limfocytów B może pozostawić w szpiku kostnym niewiele miejsca na zdrowe komórki krwi. Jeśli liczba czerwonych krwinek spadnie zbyt nisko, może rozwinąć się niedokrwistość.

Brak normalnych białych krwinek może utrudniać organizmowi zwalczanie innych rodzajów infekcji. Twoje płytki krwi mogą również spaść, co może prowadzić do krwawienia i siniaków.

Niektórzy ludzie nie odczuwają żadnych objawów przez kilka lat po postawieniu diagnozy.

Wczesne objawy to zmęczenie i niski poziom energii w wyniku niedokrwistości. Możesz także odczuwać mrowienie w palcach rąk i nóg oraz krwawienie z nosa i dziąseł.

WM może ostatecznie wpłynąć na narządy, prowadząc do obrzęku wątroby, śledziony i węzłów chłonnych. Nadmierna lepkość spowodowana chorobą może również prowadzić do niewyraźnego widzenia lub problemów z przepływem krwi do siatkówki.

Rak może ostatecznie wywołać objawy podobne do udaru z powodu słabego krążenia krwi w mózgu, a także problemów z sercem i nerkami.

5. Czy makroglobulinemia Waldenstroma występuje w rodzinach?

Naukowcy wciąż badają WM, ale uważają, że odziedziczone geny mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby u niektórych osób.

Około 20 procent osób z tym typem raka jest blisko spokrewnionych z osobą z WM lub inną chorobą powodującą nieprawidłowe limfocyty B.

Większość osób, u których zdiagnozowano WM, nie ma rodziny historia zaburzenia. Zwykle występuje w wyniku mutacji komórek, które nie są dziedziczone przez całe życie człowieka.

6. Co powoduje makroglobulinemię Waldenstroma?

Naukowcy jeszcze nie ustalili, co dokładnie powoduje WM. Dowody sugerują, że mieszanka czynników genetycznych, środowiskowych i wirusowych przez całe życie może prowadzić do rozwoju choroby.

Mutacja genu MYD88 występuje u około 90 procent osób z makroglobulinemią Waldenstroma. do International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Niektóre badania wykazały związek między przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C i WM u niektórych (ale nie wszystkich) osób z tą chorobą.

Ekspozycja na substancje zawarte w skórze, gumie, rozpuszczalnikach, barwnikach i farbach może również być czynnikiem w niektórych przypadkach WM. Trwają badania nad przyczynami WM.

7. Jak długo możesz żyć z makroglobulinemią Waldenstroma?

Według IWMF od połowy osób z WM oczekuje się, że będzie żyła przez 14 do 16 lat po rozpoznaniu.

Indywidualne prognozy mogą się różnić w zależności od:

• Twojego wieku
• ogólnego stanu zdrowia
• szybkości postępu choroby

W przeciwieństwie do innych typów raka, WM nie jest diagnozowana etapami. Zamiast tego lekarze używają Międzynarodowego Prognostycznego Systemu Oceny dla makroglobulinemii Waldenstroma (ISSWM) do oceny twojej prognozy.

Ten system bierze pod uwagę różne czynniki, w tym:

• wiek
• poziom hemoglobiny we krwi
• liczba płytek krwi
• poziom beta-2 mikroglobuliny
• monoklonalny poziom IgM

Na podstawie wyników dla tych czynników ryzyka lekarz może umieścić Cię w niskim - grupa średniego lub wysokiego ryzyka, która pomoże ci lepiej zrozumieć twoją perspektywę.

Według American Cancer Society, 5-letnie przeżycie dla osób z grupy niskiego ryzyka wynosi 87%, grupy średniego ryzyka 68%, a grupy wysokiego ryzyka 36%.

Te statystyki są oparte na danych z 600 osób, u których zdiagnozowano WM i leczono przed styczniem 2002 r.

Nowsze terapie mogą dać bardziej optymistyczną perspektywę.

8. Czy makroglobulinemia Waldenstroma może powodować przerzuty?

Tak. WM oddziałuje na tkankę limfatyczną, która znajduje się w wielu częściach ciała. Zanim dana osoba zostanie zdiagnozowana, można ją już znaleźć we krwi i szpiku kostnym.

Następnie może rozprzestrzenić się na węzły chłonne, wątrobę i śledzionę. W rzadkich przypadkach WM może również powodować przerzuty do żołądka, tarczycy, skóry, płuc i jelit.

9. Jak leczy się makroglobulinemię Waldenstroma?

Leczenie WM różni się w zależności od osoby i zwykle nie rozpoczyna się, dopóki nie wystąpią objawy choroby. Niektóre osoby mogą wymagać leczenia dopiero kilka lat po rozpoznaniu.

Twój lekarz może zalecić rozpoczęcie leczenia, gdy występują określone schorzenia wynikające z raka, w tym:

• zespół hiper lepkości
• niedokrwistość
• uszkodzenie nerwów
• problemy narządowe
• amyloidoza
• krioglobuliny

Dostępnych jest wiele metod leczenia, które pomogą objawy. Typowe metody leczenia WM obejmują:

• plazmaferezę
• chemioterapię
• terapię celowaną
• immunoterapię

W rzadkich przypadkach lekarz może zalecić mniej powszechne metody leczenia, takie jak:

• usunięcie śledziony
• przeszczep komórek macierzystych
• radioterapia terapia

Na wynos

Zdiagnozowanie rzadkiego raka, takiego jak WM, może być przytłaczającym doświadczeniem.

Jednak uzyskanie informacji, które pomogą Ci lepiej zrozumieć swój stan i opcje leczenia, może pomóc Ci nabrać pewności co do swoich perspektyw.

Więcej informacji na temat nawigacji w chorobie Waldenstroma

• Choroba Waldenstroma
• Co to jest chłoniak limfoplazmocytowy?
• Co to jest chłoniak z komórek B?
• Zobacz wszystko