6 rzeczy, o które należy zapytać lekarza, jeśli leczenie AHP nie działa

Oznaki ataku
Hospitalizacja
Leczenie
Upuszczanie krwi
Leki
Styl życia zmiany
Na wynos

Metody leczenia ostrej porfirii wątrobowej (AHP) różnią się w zależności od objawów i ogólnego stanu zdrowia. Zarządzanie stanem jest kluczem do zapobiegania powikłaniom.

Jednak ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, jeśli objawy nasilają się lub masz więcej ataków niż zwykle.

Podczas rozmowy z lekarzem na temat leczenia AHP rozważ poniższe pytania jako punkt wyjścia.

Skąd mam wiedzieć, czy mam kolejny atak?

Pomimo wszechstronnego planu zarządzania atak AHP jest nadal możliwy.

Objawy mogą wystąpić, gdy organizm nie ma wystarczającej ilości hemu do wytworzenia białek hemoglobiny w krwinkach czerwonych. Te same białka znajdują się w mięśniach i sercu.

Zapytaj swojego lekarza, czy są jakieś objawy, na które należy zwrócić uwagę, które mogą sygnalizować atak AHP. Mogą to być:

nasilający się ból
ból brzucha
nudności
wymioty
trudności w oddychaniu
podwyższone ciśnienie krwi i tętno
odwodnienie
drgawki

Czy będę musiał jechać do szpitala?

Twój lekarz może zalecić wizytę w szpitalu, jeśli masz atak AHP. Łagodne objawy mogą nie uzasadniać hospitalizacji tak bardzo, jak ciężki atak.

Musisz udać się do szpitala, jeśli masz znaczące zmiany ciśnienia krwi lub tętna, drgawki lub jeśli stracisz przytomność. W szpitalu można również zająć się poważnym bólem.

Po przybyciu do szpitala możesz otrzymać dożylne leczenie, aby szybko zatrzymać atak. Lekarz może również monitorować pacjenta pod kątem poważnych powikłań dotyczących nerek lub wątroby.

Jeśli nie masz pewności, czy musisz iść do szpitala, zadzwoń do swojego lekarza lub poproś go o podanie numeru telefonu po godzinach, pod który możesz zadzwonić po poradę.

Jakie zabiegi są dostępne w Twoim gabinecie?

Wiele z leczenia nagłych przypadków AHP w szpitalu jest również dostępnych w gabinecie lekarskim.

Zazwyczaj podaje się je w niższych dawkach jako część planu utrzymania, a nie jako nagłe leczenie medyczne.

Takie terapie obejmują:

dożylne podanie glukozy: pomaga kontrolować poziom glukozy, jeśli nie jest wystarczająco dużo do wytworzenia czerwonych krwinek
dożylna hemina: syntetyczna forma hemu podawana kilka razy w miesiącu, aby zapobiec atakom AHP
zastrzyki z hemu: forma podawania hemu zalecana, jeśli organizm wytwarza zbyt dużo porfiryn i za mało hemu
flebotomia: procedura usuwania krwi, której celem jest usunięcie nadmiaru żelaza z organizmu.
agonista hormonu uwalniającego gonadotropinę: lek na receptę stosowany u kobiet tracących hem podczas cyklu miesiączkowego
terapie genowe: obejmuje to giwosyran, który zmniejsza tempo, z jakim w wątrobie wytwarzane są toksyczne produkty uboczne.

Czy potrzebuję flebotomii?

Upuszczanie krwi jest stosowane tylko w przypadku AHP, jeśli mieć za dużo żelaza we krwi. Żelazo jest ważne w tworzeniu i utrzymywaniu czerwonych krwinek, ale jego wysoki poziom może wywołać atak AHP.

Flebotomy zmniejsza zapasy żelaza, co poprawia syntezę hemu zaburzoną przez hamowanie dekarboksylazy uroporfirynogenu za pośrednictwem ferro. Regularne badania krwi mogą pomóc w upewnieniu się, że żelazo jest na odpowiednim poziomie.

Jeśli potrzebujesz upuszczenia krwi, możesz to zrobić ambulatoryjnie. Podczas zabiegu lekarz usunie część krwi, aby pozbyć się nadmiaru żelaza.

Jakie leki na receptę pomagają w leczeniu AHP?

Jeśli masz niski poziom glukozy, ale nie potrzebujesz glukozy dożylnej, lekarz może zalecić tabletki cukrowe.

Niektórzy agoniści hormonów mogą również pomóc kobietom miesiączkującym. Podczas menstruacji istnieje ryzyko utraty większej ilości hemu.

Twój lekarz może przepisać octan leuprolidu, rodzaj agonisty hormonu uwalniającego gonadotropiny. Pomoże to zapobiec dalszej utracie hemu podczas cykli menstruacyjnych, co może zapobiec atakom AHP.

Terapie genowe, takie jak givosiran (Givlaari), mogą być również przepisywane w celu zmniejszenia toksycznych produktów ubocznych wątroby. Food and Drug Administration (FDA) zatwierdził givosiran w listopadzie 2019 r.

Czy są jakieś zmiany stylu życia, które pomogą?

Żywność, leki i wybory stylu życia mogą czasami wywoływać AHP. Zminimalizowanie tych czynników wyzwalających - lub ich unikanie - może pomóc w realizacji planu leczenia i zmniejszyć ryzyko ataku.

Poinformuj lekarza o wszystkich lekach, suplementach i produktach dostępnych bez recepty, których używasz.

Nawet suplement dostępny bez recepty może wpływać na Twój stan. Niektóre z najczęstszych winowajców to hormony i suplementy żelaza.

Palenie i picie mogą pogorszyć AHP. Żadna ilość palenia nie jest zdrowa. Ale niektórzy dorośli z AHP mogą być w stanie pić z umiarem. Zapytaj swojego lekarza, czy tak jest w Twoim przypadku.

Staraj się trzymać zdrowego planu żywieniowego i treningowego. Jeśli masz AHP, dieta może uszczuplić hem i pogorszyć objawy.

Jeśli chcesz schudnąć, poproś lekarza o pomoc w opracowaniu planu odchudzania, który nie pogorszy objawów.

Na koniec stwórz plan odprężenia i wykorzystaj go. Życie nikogo nie jest wolne od stresu, a skomplikowany stan, taki jak AHP, może powodować dodatkowy stres. Im bardziej jesteś zestresowany, tym większe jest ryzyko ataków.

Na wynos

AHP to rzadkie i złożone zaburzenie. Jest jeszcze wiele do nauczenia się na ten temat. Ważne jest, aby pozostać w kontakcie z lekarzem i poinformować go, jeśli uważasz, że Twój plan leczenia nie działa.

Rozmowa z lekarzem może pomóc mu uzyskać wgląd w Twoją sytuację i zalecić skuteczne leczenie.