Guz Wilmsa

Omówienie

Guz Wilmsa jest rzadkim rakiem nerki, który dotyka głównie dzieci. Znany również jako nephroblastoma, jest to najczęstszy rak nerek u dzieci. Guz Wilmsa najczęściej dotyka dzieci w wieku od 3 do 4 lat i staje się znacznie rzadszy po 5 roku życia.

Guz Wilmsa występuje najczęściej tylko w jednej nerce, chociaż czasami można go znaleźć w obu nerkach jednocześnie czas.

Na przestrzeni lat postęp w diagnostyce i leczeniu guza Wilmsa znacznie poprawił perspektywy (rokowanie) dla dzieci z tą chorobą. Przy odpowiednim leczeniu perspektywy większości dzieci z guzem Wilmsa są bardzo dobre.

Objawy

Oznaki i objawy guza Wilmsa są bardzo zróżnicowane, a niektóre dzieci nie wykazują żadnych oczywiste znaki. Ale większość dzieci z guzem Wilmsa doświadcza co najmniej jednego z tych objawów:

• Maska w jamie brzusznej, którą można poczuć
• Obrzęk brzucha
• Brzuch ból

Inne oznaki i objawy mogą obejmować:

• Gorączka
• Krew w moczu
• Nudności lub wymioty lub jedno i drugie
• Zaparcia
• Utrata apetytu
• Zadyszka
• Wysokie ciśnienie krwi

Kiedy iść do lekarza

Umów się na wizytę u lekarza dziecka, jeśli zauważysz jakiekolwiek niepokojące Cię oznaki lub objawy. Guz Wilmsa występuje rzadko, więc jest znacznie bardziej prawdopodobne, że coś innego powoduje objawy, ale ważne jest, aby sprawdzić wszelkie obawy.

Przyczyny

Nie jest jasne, co powoduje guz Wilmsa , ale w rzadkich przypadkach dziedziczność może odgrywać rolę.

Rak zaczyna się, gdy komórki rozwijają błędy w swoim DNA. Błędy pozwalają komórkom rosnąć i dzielić się w sposób niekontrolowany i żyć, gdy inne komórki umrą. Gromadzące się komórki tworzą guz. W przypadku guza Wilmsa proces ten zachodzi w komórkach nerki.

W rzadkich przypadkach błędy w DNA, które prowadzą do guza Wilmsa, są przekazywane z rodzica na dziecko. W większości przypadków nie jest znany związek między rodzicami a dziećmi, który może prowadzić do raka.

Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko guza Wilmsa obejmują:

• Rasa afroamerykańska. W Stanach Zjednoczonych dzieci afroamerykańskie mają nieco większe ryzyko zachorowania na guz Wilmsa niż dzieci innych ras. Wydaje się, że dzieci pochodzenia azjatycko-amerykańskiego mają mniejsze ryzyko niż dzieci innych ras.
• Historia rodzinna guza Wilmsa. Jeśli ktoś z rodziny Twojego dziecka miał guz Wilmsa, oznacza to, że Twoje dziecko ma zwiększone ryzyko rozwoju choroby.

Guz Wilmsa występuje częściej u dzieci z pewnymi nieprawidłowościami lub zespołami obecnymi w urodzenia, w tym:

• Aniridia. W aniridii (an-ih-RID-e-uh) tęczówka - kolorowa część oka - tworzy się tylko częściowo lub wcale.
• Przerost połowiczy. Hemihypertrophy (hem-e-hi-PUR-truh-fee) oznacza, że ​​jedna strona ciała lub część ciała jest zauważalnie większa niż druga strona.

Może wystąpić guz Wilmsa jako część rzadkich zespołów, w tym:

• zespół WAGR. Zespół ten obejmuje guz Wilmsa, aniridię, nieprawidłowości narządów płciowych i układu moczowego oraz niepełnosprawność intelektualną.
• Zespół Denysa-Drasha. Zespół ten obejmuje guz Wilmsa, chorobę nerek i męską pseudohermafrodytyzm (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um), w której chłopiec rodzi się z jądrem, ale może wykazywać cechy żeńskie.
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna. Dzieci z tym zespołem wydają się być znacznie większe niż przeciętnie (makrosomia). Inne objawy mogą obejmować narządy jamy brzusznej, które wychodzą do podstawy pępowiny, duży język (makroglossia), powiększone narządy wewnętrzne i nieprawidłowości w uszach. Istnieje również zwiększone ryzyko nowotworów, w tym rodzaju raka wątroby zwanego hepatoblastoma.

Zapobieganie

Nowotworowi Wilmsa nie można zapobiec żadną dziecko może to zrobić.

Jeśli Twoje dziecko ma czynniki ryzyka guza Wilmsa (takie jak znane zespoły towarzyszące), lekarz może zalecić okresowe USG nerek w celu wykrycia nieprawidłowości w nerkach. Chociaż badanie przesiewowe nie może zapobiec nowotworowi Wilmsa, może pomóc wykryć chorobę na wczesnym etapie.

Diagnoza

Aby zdiagnozować guz Wilmsa, lekarz dziecka może zalecić:

• Fizyczne badanie. Lekarz będzie szukał możliwych oznak guza Wilmsa.
• Badania krwi i moczu. Te testy laboratoryjne nie mogą wykryć guza Wilmsa, ale mogą wskazać, jak dobrze pracują nerki i wykryć pewne problemy z nerkami lub niską liczbę krwinek.
• Testy obrazowe. Testy, które tworzą obrazy nerek, pomagają lekarzowi określić, czy Twoje dziecko ma guz nerki. Badania obrazowe mogą obejmować USG, tomografię komputerową (CT) lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI).

Inscenizacja

Gdy lekarz Twojego dziecka zdiagnozuje guz Wilmsa, będzie pracował nad określeniem zakresu (stadium) raka. Lekarz może zalecić prześwietlenie klatki piersiowej lub tomografię komputerową klatki piersiowej i skan kości, aby ustalić, czy rak rozprzestrzenił się poza nerki.

Lekarz wyznacza stadium raka, co pomaga określić opcje leczenia. W Stanach Zjednoczonych wytyczne opracowane przez National Wilms Tumor Study of the Children's Oncology Group obejmują pięć następujących etapów:

• Etap I. Rak występuje tylko w jednej nerce, jest całkowicie zawarty w nerkę i można ją całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Etap II. Rak rozprzestrzenił się na tkanki i struktury poza dotkniętą chorobą nerkę, takie jak pobliski tłuszcz lub naczynia krwionośne, ale nadal można go całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Etap III. Rak rozprzestrzenił się poza obszar nerek do pobliskich węzłów chłonnych lub innych struktur w jamie brzusznej, guz może rozlać się w jamie brzusznej przed lub w trakcie operacji lub może nie zostać całkowicie usunięty operacyjnie.
• Etap IV . Rak rozprzestrzenił się poza nerkę do odległych struktur, takich jak płuca, wątroba, kości lub mózg.
• Stadium V. Komórki rakowe znajdują się w obu nerkach (guzy obustronne).

Leczenie

Leczenie guza Wilmsa zwykle obejmuje zabieg chirurgiczny i chemioterapię, a czasem radioterapię. Leczenie może się różnić w zależności od stadium raka. Ponieważ ten typ raka występuje rzadko, lekarz dziecka może zalecić rozpoczęcie leczenia w ośrodku onkologicznym dla dzieci, który ma doświadczenie w leczeniu tego typu raka.

Zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu całości lub części nerki

Leczenie guza Wilmsa może rozpocząć się od operacji usunięcia całości lub części nerki (nefrektomia). Chirurgia służy również do potwierdzenia diagnozy - tkanka usunięta podczas operacji jest wysyłana do laboratorium w celu ustalenia, czy jest rakowa i jaki typ raka występuje w guzie.

Operacja guza Wilmsa może obejmować:

• Usunięcie części chorej nerki. Częściowa nefrektomia polega na usunięciu guza i niewielkiej części otaczającej go tkanki nerkowej. Częściowa nefrektomia może być opcją, jeśli rak jest bardzo mały lub jeśli Twoje dziecko ma tylko jedną czynną nerkę.
• Usunięcie chorej nerki i otaczającej tkanki. W radykalnej nefrektomii lekarze usuwają nerkę i otaczające tkanki, w tym część moczowodu, a czasami nadnercza. Usuwane są również pobliskie węzły chłonne. Pozostała nerka może zwiększyć swoją pojemność i przejąć zadanie filtrowania krwi.
• Usunięcie całości lub części obu nerek. Jeśli rak dotyczy obu nerek, chirurg usuwa jak najwięcej raka z obu nerek. W niewielkiej liczbie przypadków może to oznaczać usunięcie obu nerek, a Twoje dziecko będzie wymagało dializy nerek. Jeśli przeszczep nerki jest opcją, Twoje dziecko nie będzie już potrzebowało dializy.

Chemioterapia

Chemioterapia wykorzystuje silne leki do zabijania komórek rakowych w całym organizmie. Leczenie guza Wilmsa zazwyczaj obejmuje połączenie leków podawanych dożylnie, które działają razem, aby zabić komórki rakowe.

Jakie skutki uboczne mogą wystąpić u Twojego dziecka, będą zależeć od stosowanych leków. Częste działania niepożądane obejmują nudności, wymioty, utratę apetytu, wypadanie włosów i większe ryzyko infekcji. Zapytaj lekarza, jakie skutki uboczne mogą wystąpić podczas leczenia i czy są jakieś potencjalne długoterminowe powikłania.

Chemioterapię można zastosować przed operacją, aby zmniejszyć guzy i ułatwić ich usunięcie. Może być stosowany po operacji w celu zabicia komórek rakowych, które mogą pozostać w organizmie. Chemioterapia może być również opcją dla dzieci, których nowotwory są zbyt zaawansowane, aby można je było całkowicie usunąć chirurgicznie.

W przypadku dzieci z rakiem obu nerek chemioterapia jest podawana przed operacją. Może to zwiększyć prawdopodobieństwo, że chirurdzy mogą uratować co najmniej jedną nerkę, aby zachować czynność nerek.

Radioterapia

W zależności od stadium guza może być zalecana radioterapia . Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne wiązki do zabijania komórek nowotworowych.

Podczas radioterapii dziecko jest ostrożnie umieszczane na stole, a wokół niego porusza się duża maszyna, precyzyjnie kierując wiązki energii na raka. Możliwe skutki uboczne to nudności, biegunka, zmęczenie i podrażnienie skóry przypominające oparzenie słoneczne.

Radioterapię można zastosować po operacji w celu zabicia wszelkich komórek rakowych, które nie zostały usunięte podczas operacji. Może to być również opcja kontrolowania raka, który rozprzestrzenił się na inne obszary ciała, w zależności od tego, gdzie się rozprzestrzenił.

Badania kliniczne

Lekarz dziecka może zalecić udział w badanie kliniczne. Te badania naukowe dają Twojemu dziecku szansę na najnowsze metody leczenia raka, ale nie gwarantują wyleczenia.

Porozmawiaj z lekarzem dziecka o korzyściach i ryzyku badań klinicznych. Większość dzieci chorych na raka bierze udział w badaniach klinicznych, jeśli są dostępne. Jednak zapisanie się do badania klinicznego zależy od Ciebie i Twojego dziecka.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Oto kilka sugestii, które pomogą Ci pokierować rodzinę przez leczenie raka.

W szpitalu

Kiedy Twoje dziecko ma wizyty lekarskie lub przebywa w szpitalu:

• Przynieś ulubioną zabawkę lub książkę na wizyty w gabinecie lub klinice, aby dziecko było zajęte podczas oczekiwania.
• Jeśli to możliwe, pozostań z dzieckiem podczas badania lub leczenia. Użyj słów, które dziecko zrozumie, aby opisać, co się stanie.
• Uwzględnij czas zabawy w harmonogramie dziecka. W większych szpitalach znajduje się zwykle sala zabaw dla dzieci w trakcie leczenia. Często pracownicy sali zabaw są częścią zespołu terapeutycznego, który prowadzi szkolenia w zakresie rozwoju dziecka, rekreacji, psychologii lub pracy socjalnej. Jeśli Twoje dziecko musi pozostać w swoim pokoju, wizytę przy łóżku może zorganizować specjalista ds. Życia dziecka lub terapeuta rekreacyjny.
• Poproś o pomoc personel kliniki lub szpitala. Szukaj organizacji dla rodziców dzieci chorych na raka. Rodzice, którzy już przez to przeszli, mogą zapewnić zachętę i nadzieję, a także praktyczne rady. Zapytaj lekarza swojego dziecka o lokalne grupy wsparcia.

W domu

Po opuszczeniu szpitala:

• Monitoruj poziom energii swojego dziecka na zewnątrz szpitala. Jeśli czuje się wystarczająco dobrze, delikatnie zachęcaj do udziału w regularnych zajęciach. Czasami Twoje dziecko będzie wydawało się zmęczone lub apatyczne, szczególnie po chemioterapii lub radioterapii, więc znajdź też czas na wystarczającą ilość odpoczynku.
• Codziennie zapisuj stan swojego dziecka w domu - temperaturę ciała, poziom energii, sen wzorce, podawane leki i wszelkie skutki uboczne. Udostępnij te informacje lekarzowi dziecka.
• Zaplanuj normalną dietę, chyba że lekarz zaleci inaczej. Jeśli to możliwe, przygotuj ulubione potrawy. Jeśli Twoje dziecko przechodzi chemioterapię, jego apetyt może się zmniejszyć. Upewnij się, że zwiększa się spożycie płynów, aby przeciwdziałać spadkowi spożycia pokarmów stałych.
• Zachęcaj dziecko do dobrej higieny jamy ustnej. Płukanie ust może być pomocne w przypadku ran lub krwawień. Użyj balsamu do ust, aby złagodzić popękane usta. Idealnie byłoby, gdyby dziecko miało niezbędną opiekę stomatologiczną przed rozpoczęciem leczenia. Następnie skonsultuj się z lekarzem dziecka przed zaplanowaniem wizyty u dentysty.
• Przed każdym szczepieniem skonsultuj się z lekarzem, ponieważ leczenie raka wpływa na układ odpornościowy.
• Przygotuj się na rozmowę z innymi dzieci o chorobie. Powiedz im o zmianach, jakie mogą dostrzec u swojego rodzeństwa, takich jak wypadanie włosów i słabnąca energia, i wysłuchaj ich obaw.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli Twoje dziecko zdiagnozowano guz Wilmsa, możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w leczeniu raka (onkologa) lub chirurga specjalizującego się w chirurgii nerek (urolog).

Co możesz zrobić

Aby przygotować się do wizyty:

• Sporządź listę wszystkich leków, witamin, ziół, olejków i innych suplementów, które przyjmuje Twoje dziecko.
• Zapytaj członka rodziny lub przyjaciela, który przyjdzie z Tobą i pomoże Ci zapamiętać wszystkie informacje przekazane Ci podczas wizyty.
• Utwórz listę pytań, które zadasz lekarzowi Twojego dziecka.

W przypadku guza Wilmsa, kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

• Jakich testów potrzebuje moje dziecko?
• Na jakim etapie jest rak mojego dziecka?
• Jakie zabiegi są dostępne i które należy zastosować ponownie mmend?
• Jakich skutków ubocznych mogę się spodziewać po każdym leczeniu?
• Czy będę musiał ograniczyć aktywność dziecka lub zmienić jego dietę podczas leczenia?
• Jakie są perspektywy mojego dziecka?
• Jakie jest prawdopodobieństwo nawrotu raka?
• Czy są jakieś broszury lub inne materiały drukowane, które mogę mieć? Jakie strony internetowe polecasz?

Nie wahaj się zadawać innych pytań podczas wizyty.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza.

Twój lekarz prawdopodobnie zada kilka pytań. Bądź gotowy, aby na nie odpowiedzieć, aby zarezerwować czas na omówienie punktów, na których chcesz się skupić. Twój lekarz może zapytać na przykład:

• Kiedy po raz pierwszy zauważyłeś objawy swojego dziecka?
• Czy masz historię raka, w tym raka wieku dziecięcego, w Twojej rodzinie?
• Czy Twoje dziecko ma w rodzinie jakiekolwiek wady wrodzone, zwłaszcza narządów płciowych lub dróg moczowych?