Choroba Whipple'a

Omówienie

Choroba Whipple'a to rzadka infekcja bakteryjna, która najczęściej atakuje stawy i układ pokarmowy. Choroba Whipple'a zaburza normalne trawienie, zaburzając rozkład pokarmów i utrudniając zdolność organizmu do wchłaniania składników odżywczych, takich jak tłuszcze i węglowodany.

Choroba Whipple'a może również zainfekować inne narządy, w tym mózg, serce i oczy .

Bez odpowiedniego leczenia choroba Whipple'a może być poważna lub śmiertelna. Jednak cykl antybiotyków może wyleczyć chorobę Whipple'a.

Objawy

Typowe oznaki i objawy

Oznaki i objawy ze strony układu pokarmowego są częste w chorobie Whipple'a i mogą obejmować:

• Biegunka
• Skurcze żołądka i ból, które mogą nasilać się po posiłkach
• Utrata masy ciała związana z nieprawidłowym wchłanianiem składników odżywczych

Inne częste oznaki i objawy związane z chorobą Whipple'a to:

• Zapalenie stawów, szczególnie kostek, kolan i nadgarstków
• Zmęczenie
• Osłabienie
• Niedokrwistość

Mniej powszechne oznaki i objawy

W niektórych przypadkach oznaki i objawy choroby Whipple'a mogą obejmować:

• Gorączka
• Kaszel
• Powiększone węzły chłonne
• Ciemnienie skóry w miejscach wystawionych na działanie słońca i na bliznach
• Ból w klatce piersiowej

Objawy przedmiotowe i podmiotowe (neurologiczne) mózgu i układu nerwowego mogą obejmować:

• Trudność chodzenie
• Problemy ze wzrokiem, w tym brak kontroli nad ruchami oczu
• Zamieszanie
• Utrata pamięci

Objawy zwykle się rozwijają powoli przez wiele lat u większości osób z tą chorobą. U niektórych osób objawy, takie jak ból stawów i utrata masy ciała, pojawiają się na wiele lat przed objawami ze strony przewodu pokarmowego, które prowadzą do postawienia diagnozy.

Kiedy iść do lekarza

Choroba Whipple'a może zagrażać życiu zwykle uleczalny. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią nietypowe oznaki lub objawy, takie jak niewyjaśniona utrata masy ciała lub ból stawów. Twój lekarz może przeprowadzić testy w celu ustalenia przyczyny twoich objawów.

Nawet po zdiagnozowaniu infekcji i leczeniu, poinformuj lekarza, jeśli objawy nie ustąpią. Czasami antybiotykoterapia nie jest skuteczna, ponieważ bakterie są oporne na konkretny lek, który przyjmujesz. Choroba może się powtarzać, dlatego ważne jest, aby uważać na objawy, które pojawiają się ponownie.

Przyczyny

Choroba Whipple'a jest wywoływana przez rodzaj bakterii zwanej Tropheryma whipplei. Bakterie najpierw wpływają na błonę śluzową jelita cienkiego, tworząc małe rany (zmiany) w ścianie jelita. Bakterie uszkadzają również cienkie, przypominające włosy wypustki (kosmki) wyściełające jelito cienkie.

Niewiele wiadomo na temat bakterii. Chociaż wydaje się, że są łatwo obecne w środowisku, naukowcy nie wiedzą, skąd pochodzą ani w jaki sposób rozprzestrzeniają się na ludzi. Nie u każdego, kto jest nosicielem bakterii, rozwija się choroba. Niektórzy badacze uważają, że osoby z tą chorobą mogą mieć defekt genetyczny w odpowiedzi układu odpornościowego, który zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania po kontakcie z bakteriami.

Choroba Whipple'a występuje niezwykle rzadko i dotyka mniej niż 1 osobę na 1 milion ludzi.

Czynniki ryzyka

Ponieważ tak mało wiadomo o bakteriach wywołujących chorobę Whipple'a, czynniki ryzyka tej choroby nie zostały jasno zidentyfikowane. Z dostępnych raportów wynika, że ​​bardziej prawdopodobne jest, że wpłynie to na:

• mężczyzn w wieku od 40 do 60 lat
• białych ludzi w Ameryce Północnej i Europie
• rolników i inne osoby, które pracują na zewnątrz i mają częsty kontakt ze ściekami i ściekami

Powikłania

Wyściółka jelita cienkiego ma cienkie, przypominające włosy wypustki (kosmki), które wspomagają organizm wchłaniają składniki odżywcze. Choroba Whipple'a uszkadza kosmki, utrudniając wchłanianie składników odżywczych. Niedobory żywieniowe są częste u osób z chorobą Whipple'a i mogą prowadzić do zmęczenia, osłabienia, utraty wagi i bólu stawów.

Choroba Whipple'a jest chorobą postępującą i potencjalnie śmiertelną. Chociaż infekcja jest rzadka, nadal odnotowuje się związane z nią zgony. Wynika to w dużej mierze z późnych diagnoz i opóźnionego leczenia. Śmierć jest często spowodowana rozprzestrzenianiem się infekcji do ośrodkowego układu nerwowego, co może spowodować nieodwracalne uszkodzenia.

Diagnoza

Proces diagnozowania choroby Whipple'a obejmuje zazwyczaj następujące testy:

• Badanie fizyczne. Twój lekarz zazwyczaj zaczyna się od fizycznego egzaminu. Będzie szukał oznak i objawów, które sugerują obecność tego stanu. Na przykład lekarz może szukać wrażliwości żołądka i ciemnienia skóry, szczególnie na częściach ciała wystawionych na działanie słońca.

• Biopsja. Ważnym krokiem w diagnozowaniu choroby Whipple'a jest pobranie próbki tkanki (biopsja), zwykle z błony śluzowej jelita cienkiego. Aby to zrobić, lekarz zazwyczaj wykonuje górną endoskopię. Zabieg wykorzystuje cienką, elastyczną rurkę (lunetę) z lampką i podłączoną kamerą, która przechodzi przez usta, gardło, tchawicę i żołądek do jelita cienkiego. Luneta umożliwia lekarzowi przeglądanie przewodów pokarmowych i pobieranie próbek tkanek.

  Podczas zabiegu lekarze pobierają próbki tkanek z kilku miejsc w jelicie cienkim. Lekarz bada tę tkankę pod mikroskopem w laboratorium. Szuka obecności bakterii chorobotwórczych i ich ran (uszkodzeń), a szczególnie bakterii Tropheryma whipplei. Jeśli te próbki tkanek nie potwierdzą diagnozy, lekarz może pobrać próbkę tkanki z powiększonego węzła chłonnego lub wykonać inne badania.

  W niektórych przypadkach lekarz może poprosić o połknięcie kapsułki zawierającej mały aparat. Kamera może robić zdjęcia przewodów pokarmowych, aby lekarz mógł je obejrzeć.

  Test oparty na DNA znany jako reakcja łańcuchowa polimerazy, który jest dostępny w niektórych ośrodkach medycznych, może wykryć bakterie Tropheryma whipplei w próbkach biopsyjnych lub próbki płynu rdzeniowego.

• Badania krwi. Lekarz może również zlecić badania krwi, takie jak pełna morfologia krwi. Badania krwi mogą wykryć pewne stany związane z chorobą Whipple'a, zwłaszcza anemię, która polega na zmniejszeniu liczby czerwonych krwinek, oraz niskie stężenie albuminy, białka we krwi.

Leczenie

Leczenie choroby Whipple'a polega na stosowaniu antybiotyków, samych lub w połączeniu, które mogą zniszczyć bakterie powodujące infekcję.

Leczenie jest długotrwałe, na ogół trwa rok lub dwa. w celu zniszczenia bakterii. Ale złagodzenie objawów następuje na ogół znacznie szybciej, często w ciągu pierwszego tygodnia lub dwóch. Większość osób bez powikłań ze strony mózgu lub układu nerwowego całkowicie wraca do zdrowia po pełnym cyklu antybiotyków.

Wybierając antybiotyki, lekarze często wybierają te, które zwalczają infekcje jelita cienkiego, a także przechodzą przez warstwę tkanki mózg (bariera krew-mózg). Ma to na celu wyeliminowanie bakterii, które mogły dostać się do mózgu i ośrodkowego układu nerwowego.

Z powodu długotrwałego stosowania antybiotyków lekarz będzie musiał monitorować stan pacjenta pod kątem rozwoju oporności na leki. Jeśli wystąpi nawrót choroby podczas leczenia, lekarz może zmienić antybiotyki.

Leczenie w standardowych przypadkach

W większości przypadków terapia choroby Whipple'a rozpoczyna się od dwóch do czterech tygodni podawania ceftriaksonu lub penicyliny żyła w ramieniu. Po tej początkowej terapii prawdopodobnie będziesz przyjmować doustny kurs sulfametoksazolu-trimetoprimu (Bactrim, Septra) przez rok do dwóch lat.

Możliwe skutki uboczne ceftriaksonu i sulfametoksazolu-trimetoprymu obejmują reakcje alergiczne, łagodną biegunkę lub nudności i wymioty.

Inne leki, które sugerowano jako alternatywę w niektórych przypadkach, obejmują doustną doksycyklinę (Vibramycin, Doryx, inne) w połączeniu z lekiem przeciwmalarycznym hydroksychlorochiną (Plaquenil), który prawdopodobnie muszą trwać od jednego do dwóch lat.

Możliwe działania niepożądane doksycykliny obejmują utratę apetytu, nudności, wymioty i nadwrażliwość na światło słoneczne. Hydroksychlorochina może powodować utratę apetytu, biegunkę, ból głowy, skurcze żołądka i zawroty głowy.

Złagodzenie objawów

Twoje objawy powinny ustąpić w ciągu jednego do dwóch tygodni od rozpoczęcia leczenia antybiotykami i całkowicie ustąpić w ciągu około miesiąca.

Ale nawet jeśli objawy szybko ustępują, dalsze testy laboratoryjne mogą ujawnić obecność bakterii przez dwa lub więcej lat po rozpoczęciu przyjmowania antybiotyków. Dalsze badania pomogą lekarzowi określić, kiedy można przerwać przyjmowanie antybiotyków. Regularne monitorowanie może również wykryć rozwój oporności na określony lek, na co często wskazuje brak poprawy objawów.

Nawet po skutecznym leczeniu choroba Whipple'a może nawrócić. Lekarze zwykle zalecają regularne kontrole. Jeśli doświadczyłeś nawrotu, będziesz musiał powtórzyć antybiotykoterapię.

Przyjmowanie suplementów

Ze względu na trudności z wchłanianiem składników odżywczych związane z chorobą Whipple'a, Twój lekarz może zalecić suplementy witaminowo-mineralne zapewniające odpowiednie odżywianie. Twój organizm może wymagać dodatkowej witaminy D, kwasu foliowego, wapnia, żelaza i magnezu.

Badania kliniczne

Przygotowanie do wizyty

Jeśli masz objawy przedmiotowe i podmiotowe wspólne dla choroby Whipple'a, umów się na wizytę u lekarza. Choroba Whipple'a występuje rzadko, a objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą wskazywać na inne, bardziej powszechne zaburzenia, więc może być trudna do zdiagnozowania. W rezultacie jest często diagnozowany na późniejszych etapach. Jednak wczesna diagnoza zmniejsza ryzyko poważnych skutków zdrowotnych związanych z nieleczeniem choroby.

Jeśli lekarz nie ma pewności co do diagnozy, może skierować Cię do lekarza specjalizującego się w chorobach przewodu pokarmowego lub do innego specjalisty w zależności od występujących objawów.

Oto kilka informacji pomóc w przygotowaniu się do wizyty i dowiedzieć się, czego się spodziewać od lekarza.

Informacje do zebrania z wyprzedzeniem

• Zapisz swoje objawy, łącznie z momentem ich zauważenia i jak mogły się zmieniać lub pogarszać w czasie.
• Zapisz swoje kluczowe informacje medyczne, w tym inne schorzenia, u których została zdiagnozowana, oraz nazwy wszystkich przyjmowanych leków, witamin i suplementów.
• Zapisz kluczowe dane osobowe, w tym wszelkie niedawne zmiany lub stresory w Twoim życiu. Czynniki te mogą mieć związek z oznakami i objawami przewodu pokarmowego.
• Jeśli to możliwe, weź ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub zapomniałeś.
• Zapisz pytania, które chcesz zadać swojemu lekarzowi. Przygotowanie listy pytań z wyprzedzeniem może pomóc w jak najlepszym wykorzystaniu czasu spędzonego z lekarzem.

W przypadku objawów przedmiotowych i podmiotowych typowych dla choroby Whipple'a, kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, obejmuje:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna mojego stanu?
• Czy są jakieś inne możliwe przyczyny mojego stanu?
• Jakich testów diagnostycznych potrzebuję?
• Jakie podejście do leczenia Pan poleca?
• Mam inne schorzenia. Jak mam sobie z nimi radzić?
• Jak szybko spodziewasz się, że moje objawy ustąpią po leczeniu?
• Jak długo będę potrzebować leków?
• Czy grozi mi komplikacje związane z tym stanem?
• Czy istnieje ryzyko nawrotu choroby?
• Jak często będziesz mnie widzieć w celu monitorowania?
• Czy muszę zmienić dietę?
• Czy powinienem przyjmować jakieś suplementy diety?
• Czy są jakieś zmiany w stylu życia, które mogę wprowadzić, aby zmniejszyć lub kontrolować moje objawy?

Nie wahaj się zadawać innych pytań.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Lekarz, który przyjmie Cię z powodu możliwej choroby Whipple'a, prawdopodobnie zadaj szereg pytań, takich jak:

• Jakie są twoje objawy i kiedy je zauważyłeś?
• Czy objawy z czasem się pogorszyły?
• Czy objawy zwykle nasilają się po posiłku?
• Czy schudłeś bez próby?
• Dołącz ts boli?
• Czy czujesz się słaby lub zmęczony?
• Czy masz trudności z oddychaniem lub kaszel?
• Czy masz problemy z zagubieniem lub pamięcią?
• Czy zauważyłeś problemy z oczami lub wzrokiem?
• Czy ktoś blisko Ciebie miał ostatnio podobne oznaki lub objawy?
• Czy zdiagnozowano u Ciebie inne schorzenia? , w tym alergie pokarmowe?
• Czy masz w rodzinie choroby jelit lub raka okrężnicy?
• Jakie leki bierzesz, w tym leki na receptę i dostępne bez recepty, witaminy, zioła i suplementy?
• Czy jesteś uczulony na jakieś leki?