Niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy

Omówienie

Niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy (UPS) to rzadki rodzaj raka, który zaczyna się głównie w tkankach miękkich ciała. Tkanki miękkie łączą, podtrzymują i otaczają inne struktury ciała.

UPS zwykle występuje w rękach lub nogach. Rzadziej może się zdarzyć w okolicy narządów jamy brzusznej (zaotrzewnowa).

Nazwa niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy pochodzi od sposobu, w jaki komórki rakowe pojawiają się pod mikroskopem. Niezróżnicowane oznacza, że ​​komórki nie wyglądają jak tkanki ciała, w których się rozwijają. Rak nazywany jest pleomorficznym (plee-o-MOR-fik), ponieważ komórki rosną w wielu kształtach i rozmiarach.

Leczenie UPS zależy od lokalizacji raka, ale często obejmuje zabieg chirurgiczny, naświetlanie i stosowanie leków

UPS nazywano niegdyś złośliwym włóknistym histiocytoma.

Objawy

Niezróżnicowane objawy mięsaka wielopostaciowego zależą od miejsca wystąpienia raka. Najczęściej występuje w rękach i nogach, ale może się zdarzyć w dowolnym miejscu ciała.

Oznaki i objawy mogą obejmować:

• Rosnący guzek lub obszar obrzęku
• Jeśli rośnie bardzo duży, może wystąpić ból, mrowienie i drętwienie
• Jeśli wystąpi w ręce lub nodze, może wystąpić obrzęk dłoni lub stopy chorej kończyny
• Jeśli występuje w jamie brzusznej, może wystąpić ból, utrata apetytu i zaparcia
• Gorączka
• Utrata masy ciała

Kiedy iść do lekarza

Umów się na wizytę u lekarza, jeśli pojawią się trwałe objawy, które Cię niepokoją.

Przyczyny

Nie jest jasne, jakie są przyczyny niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy.

Lekarze wiedzą, że ten rak zaczyna się, gdy w komórce pojawiają się zmiany w DNA. DNA komórki zawiera instrukcje, które mówią komórce, co ma robić. Zmiany nakazują komórce szybkie namnażanie się, tworząc masę nieprawidłowych komórek (guz). Komórki mogą atakować i niszczyć pobliską zdrową tkankę. Z czasem komórki rakowe mogą się odłamać i rozprzestrzenić (przerzutować) do innych części ciała, takich jak płuca i kości.

Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko niezróżnicowanych mięsaków wielopostaciowych obejmują:

• Starszy wiek. Ten rak występuje zwykle u osób dorosłych w wieku powyżej 50 lat, chociaż może wystąpić w każdym wieku.
• Wcześniejsza radioterapia. Rzadko rak ten może rozwinąć się w obszarze ciała, który był wcześniej leczony radioterapią.

Większość osób, u których rozwija się niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy, nie ma znanych czynników ryzyka, a wiele osób jest zagrożonych czynniki nigdy nie wywołują raka.

Diagnoza

Rozpoznanie niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego zwykle rozpoczyna się od przeglądu objawów i badanie fizykalne. Ten rak jest często diagnozowany po wykluczeniu innych typów raka.

Testy i procedury mogą obejmować:

• Badanie fizyczne. Twój lekarz zada Ci pytania dotyczące tego, kiedy zaczęły się objawy i czy zmieniały się z czasem. Zbada obszar, aby lepiej zrozumieć wielkość i głębokość narośli, czy jest połączony z pobliskimi tkankami i czy występują oznaki obrzęku lub uszkodzenia nerwów.
• Testy obrazowe. Twój lekarz może zalecić badania obrazowe, aby stworzyć zdjęcia obszaru dotkniętego chorobą i dowiedzieć się więcej o swoim stanie. Badania obrazowe mogą obejmować zdjęcia rentgenowskie, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny i tomografię emisyjną pozytonu (PET).

• Pobranie próbki tkanki do badania (biopsja). Aby postawić ostateczną diagnozę, lekarz pobiera próbkę tkanki guza i przesyła ją do laboratorium w celu przetestowania. W zależności od konkretnej sytuacji próbkę tkanki można pobrać igłą wprowadzoną przez skórę lub podczas operacji.

  W laboratorium lekarze przeszkoleni w analizie tkanek ciała (patolodzy) badają próbkę w celu określenia typy zaangażowanych komórek i czy istnieje prawdopodobieństwo, że komórki będą agresywne. Informacje te pomagają wykluczyć inne rodzaje raka i ukierunkowują leczenie.

Określenie rodzaju potrzebnej biopsji i szczegółów jej wykonania wymaga starannego planowania przez lekarza. zespół. Lekarze muszą wykonać biopsję w sposób, który nie koliduje z przyszłą operacją usunięcia raka. Z tego powodu przed wykonaniem biopsji poproś swojego lekarza o skierowanie do zespołu ekspertów z dużym doświadczeniem w leczeniu mięsaków tkanek miękkich.

Leczenie

Leczenie niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego zwykle obejmuje zabieg chirurgiczny. usunąć komórki rakowe. Inne opcje obejmują radioterapię i leczenie farmakologiczne (terapie systemowe), takie jak chemioterapia, terapia celowana i immunoterapia. To, które leczenie będzie dla Ciebie najlepsze, będzie zależeć od rozmiaru i lokalizacji raka.

Chirurgia

W miarę możliwości lekarze starają się całkowicie usunąć mięsaka za pomocą operacji. Celem jest usunięcie raka i marginesu zdrowej tkanki wokół niego przy jak najmniejszym wpływie.

Kiedy rak dotyka rąk i nóg, chirurdzy wolą wykonywać operacje oszczędzające kończyny. Jednak w niektórych przypadkach może być konieczne amputowanie chorej ręki lub nogi. Inne metody leczenia, takie jak radioterapia i chemioterapia, mogą być zalecane przed operacją w celu zmniejszenia raka, aby można go było łatwiej usunąć bez amputowania chorej kończyny.

Radioterapia

Radioterapia wykorzystuje wiązki energii o dużej mocy, takie jak promienie rentgenowskie lub protony, zabijające komórki rakowe. Radioterapię można zastosować jako:

Promieniowanie wiązką zewnętrzną. Ten rodzaj promieniowania pochodzi z maszyny, która porusza się wokół ciebie, gdy leżysz na stole. Urządzenie kieruje promieniowanie do precyzyjnych punktów na ciele.

Promieniowanie można zastosować przed operacją, aby zmniejszyć mięsaka i ułatwić jego usunięcie. Może być również stosowany po operacji w celu zabicia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych.

• Radioterapia śródoperacyjna (IORT). IORT stosuje się podczas operacji tuż po usunięciu raka. Promieniowanie jest kierowane do obszaru wokół miejsca, w którym znajdował się rak. IORT może być zalecany, jeśli rak jest zlokalizowany w obszarze, który utrudnia całkowite usunięcie raka podczas operacji.

Chemioterapia

Chemioterapia jest leczeniem farmakologicznym, które wykorzystuje chemikalia zabijające komórki rakowe. Można go podawać w pigułce lub dożylnie (dożylnie) lub w obu przypadkach.

Chemioterapia jest najczęściej stosowana w leczeniu niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego, który powraca po początkowym leczeniu lub rozprzestrzenia się na inne obszary ciała.

Czasami chemioterapię stosuje się przed operacją w celu zmniejszenia raka, aby łatwiej było go usunąć podczas operacji.

Chemioterapię można również łączyć z radioterapią.

Ukierunkowane terapia lekowa

Ukierunkowane leczenie farmakologiczne koncentruje się na określonych nieprawidłowościach obecnych w komórkach nowotworowych. Blokując te nieprawidłowości, ukierunkowane leczenie farmakologiczne może powodować śmierć komórek nowotworowych.

W przypadku niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego leki celowane można łączyć z chemioterapią.

Niektóre terapie celowane działają tylko u ludzi których komórki rakowe mają określone mutacje genetyczne. Twoje komórki rakowe mogą być testowane w laboratorium, aby sprawdzić, czy te leki mogą Ci pomóc.

Immunoterapia

Immunoterapia wykorzystuje twój układ odpornościowy do walki z rakiem. Układ odpornościowy organizmu zwalczający choroby może nie zaatakować raka, ponieważ komórki rakowe wytwarzają białka, które pomagają im się ukryć. Immunoterapia działa poprzez zakłócanie tego procesu.

Immunoterapia jest generalnie zarezerwowana dla osób z zaawansowanym rakiem.

Badania kliniczne

Medycyna alternatywna

Nie znaleziono żadnego alternatywnego leczenia pomocnego w leczeniu niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego. Jednak niektóre uzupełniające i alternatywne metody leczenia mogą złagodzić objawy, których doświadczasz z powodu raka lub leczenia raka.

Alternatywne metody leczenia, które mogą pomóc złagodzić objawy, obejmują:

• Akupunktura
• Ćwiczenia
• Masaż
• Medytacja
• Muzykoterapia
• Ćwiczenia relaksacyjne

Radzenie sobie i wsparcie

Rozpoznanie raka, takiego jak niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy, może być przytłaczające. Z czasem znajdziesz sposoby radzenia sobie z cierpieniem i niepewnością związaną z rakiem. Do tego czasu pomocne może być:

• Dowiedz się wystarczająco dużo o mięsaku, aby podejmować decyzje dotyczące opieki. Zapytaj swojego lekarza o mięsaka, w tym o opcje leczenia i, jeśli chcesz, o prognozy. Gdy dowiesz się więcej o niezróżnicowanym mięsaku wielopostaciowym, możesz nabrać większej pewności w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.
• Trzymaj przyjaciół i rodzinę blisko siebie. Utrzymywanie silnych bliskich relacji pomoże ci uporać się z diagnozą i konsekwencjami związanymi z opieką. Przyjaciele i rodzina mogą zapewnić praktyczne wsparcie, którego będziesz potrzebować, na przykład pomoc w opiece nad domem, jeśli jesteś w szpitalu. Mogą też służyć jako wsparcie emocjonalne, gdy czujesz się przytłoczony rakiem.

Znajdź kogoś, z kim możesz porozmawiać. Znajdź dobrego słuchacza, który zechce wysłuchać, jak mówisz o swoich nadziejach i obawach. Może to być przyjaciel lub członek rodziny. Pomocna może być również troska i zrozumienie doradcy, pracownika socjalnego medycznego, członka duchownego lub grupy wsparcia onkologicznego.

Zapytaj swojego lekarza o grupy wsparcia w Twojej okolicy. Lub sprawdź swoją książkę telefoniczną, bibliotekę lub organizację zajmującą się rakiem, taką jak National Cancer Institute lub American Cancer Society.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli Twój lekarz rodzinny podejrzewa, że ​​masz niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego, prawdopodobnie zostaniesz skierowany do lekarza onkologa (onkologa), który specjalizuje się w mięsakach. Niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy występuje rzadko i często wymaga kompleksowej opieki. Najlepiej leczyć go osoba, która ma duże doświadczenie w tej dziedzinie, co często oznacza akademickie lub wielospecjalistyczne centrum onkologiczne.

Ponieważ spotkania mogą być krótkie i często jest wiele informacji do omówienia, warto przybyć dobrze przygotowany. Oto kilka informacji, które pomogą Ci się przygotować.

Co możesz zrobić

• Zapisz wszelkie występujące objawy, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane z przyczyną umówiłeś się na wizytę.
• Sporządź listę wszystkich przyjmowanych leków, witamin i suplementów.
• Poproś członka rodziny lub przyjaciela, aby przyjechał z Tobą. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji przekazanych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub o czym zapomniałeś.
• Zapisz pytania do lekarza.

Twój czas spędzony z lekarzem jest ograniczony, więc przygotuj lista pytań pomoże Ci maksymalnie wykorzystać wspólny czas. Wypisz swoje pytania od najważniejszych do najmniej ważnych na wypadek, gdyby czas się skończył. W przypadku niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego należy zadać lekarzowi kilka podstawowych pytań:

• Czy mam raka?
• Czy są inne możliwe przyczyny moich objawów?
• Jakie testy są potrzebne do potwierdzenia diagnozy? Czy testy te wymagają specjalnego przygotowania?
• Na jakim etapie jest mięsak?
• Jakie metody leczenia są dostępne w przypadku niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego i które są zalecane?
• Czy mięsaka można usunąć?
• Jakich skutków ubocznych mogę się spodziewać po leczeniu?
• Czy są jakieś alternatywy dla proponowanego przez Ciebie podstawowego podejścia?
• Mam inne schorzenia. Jak najlepiej radzić sobie z tymi schorzeniami razem?
• Czy są jakieś ograniczenia dietetyczne lub dotyczące aktywności, których muszę przestrzegać?
• Jakie mam prognozy?
• Czy są jakieś ograniczenia broszury lub inne materiały drukowane, które mogę zabrać ze sobą? Jakie witryny polecasz?
• Czy przed operacją lub po niej powinienem poddać się dodatkowym zabiegom, takim jak radioterapia?
• Czy chirurg, któremu polecasz, ma doświadczenie w leczeniu tego konkretnego rodzaju raka? operacja?

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań. Gotowość do odpowiedzi na nie może dać czas na omówienie innych kwestii, które chcesz omówić. Twój lekarz może zapytać:

• Kiedy po raz pierwszy zauważyłeś swoje oznaki i objawy?
• Czy odczuwasz ból?
• Czy wydaje się, że coś poprawia twoje objawy?
• Co, jeśli cokolwiek, wydaje się zaostrzać twoje objawy?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania lekarzowi, nie wahaj się zadawać inne pytania.