TEN

Omówienie

Toksyczna nekroliza naskórka (TEN) to rzadka, zagrażająca życiu reakcja skórna, zwykle wywoływana przez leki. To ciężka postać zespołu Stevensa-Johnsona (SJS). U osób z SJS TEN rozpoznaje się, gdy ponad 30% powierzchni skóry jest dotknięte, a wilgotne wyściółki ciała (błony śluzowe) mają rozległe uszkodzenia.

TEN jest stanem zagrażającym życiu, który wpływa na ludzie w każdym wieku. TEN jest zwykle leczony w szpitalu. Podczas gdy skóra goi się, pielęgnacja wspomagająca obejmuje kontrolowanie bólu, pielęgnację ran i upewnianie się, że otrzymujesz wystarczającą ilość płynów. Powrót do zdrowia może zająć tygodnie, a nawet miesiące.

Jeśli twój stan został spowodowany lekami, musisz trwale unikać tego leku i tych z nim związanych.

Objawy

Oznaki i objawy toksycznej martwicy naskórka obejmują:

• Rozległy ból skóry
• Rozprzestrzeniająca się wysypka pokrywająca ponad 30% ciała
• Pęcherze i duże obszary łuszczącej się skóry
• Rany, obrzęki i strupy na błonach śluzowych, w tym ust, oczu i pochwy

Kiedy iść do lekarza

Wczesne leczenie ma kluczowe znaczenie dla osób z zespołem Stevensa-Johnsona / toksyczną nekrolizą naskórka (SJS / TEN). Jeśli masz objawy, natychmiast zgłoś się do lekarza. Najprawdopodobniej będziesz potrzebować pomocy specjalisty dermatologa (dermatologa) i innych specjalistów w szpitalu.

Przyczyny

SJS / TEN są zwykle spowodowane reakcją skóry na lek. Objawy prawdopodobnie zaczną się pojawiać od jednego do czterech tygodni po rozpoczęciu przyjmowania nowego leku.

Do najczęstszych leków wyzwalających SJS / TEN należą antybiotyki, leki na padaczkę, leki sulfonamidowe i allopurynol (Aloprim, Zyloprim ).

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko SJS / TEN obejmują:

• zakażenie wirusem HIV. Wśród osób z HIV zapadalność na SJS / TEN jest około 100 razy większa niż w populacji ogólnej.
• Osłabiony układ odpornościowy. Na układ odpornościowy może wpływać przeszczep narządu, HIV / AIDS i choroby autoimmunologiczne.
• Rak. Osoby z rakiem, zwłaszcza z rakiem krwi (nowotwory hematologiczne), są narażone na zwiększone ryzyko SJS / TEN.
• Historia SJS / TEN. Jeśli miałeś postać tego schorzenia związaną z lekami, istnieje ryzyko nawrotu, jeśli ponownie użyjesz tego leku.
• Historia rodzinna SJS / TEN. Jeśli krewny pierwszego stopnia, taki jak rodzic lub rodzeństwo, miał SJS / TEN, możesz być bardziej podatny na jego rozwój.
• Czynniki genetyczne. Posiadanie pewnych odmian genetycznych zwiększa ryzyko SJS / TEN, zwłaszcza jeśli bierzesz również leki na napady padaczkowe, dnę lub choroby psychiczne.

Powikłania

Ludzie Największym ryzykiem powikłań TEN są osoby w wieku powyżej 70 lat oraz osoby z marskością wątroby lub szerzącym się rakiem (przerzutowym). Powikłania TEN obejmują:

• Infekcja krwi (posocznica). Sepsa występuje, gdy bakterie z infekcji dostają się do krwiobiegu i rozprzestrzeniają się po całym organizmie. Sepsa to szybko postępująca, zagrażająca życiu choroba, która może powodować wstrząs i niewydolność narządów.
• Zajęcie płuc. Może to powodować kaszel, trudności w oddychaniu, a przy ciężkiej chorobie ostrą niewydolność oddechową.
• Upośledzenie wzroku. TEN może powodować problemy z oczami, takie jak suchość oka, wrastające rzęsy, blizny rogówki i rzadko ślepota.
• Trwałe uszkodzenie skóry. Po wyzdrowieniu po TEN na Twojej skórze mogą pojawić się guzy, blizny i przebarwienia. Utrzymujące się problemy skórne mogą powodować wypadanie włosów, a paznokcie u rąk i nóg mogą nie rosnąć normalnie.
• Owrzodzenia pochwy. U kobiet TEN może powodować rany w tkankach wyściełających pochwę, prowadząc do bólu lub, jeśli nie jest leczone, do zrostu pochwy.
• Stres emocjonalny. Ten stan powoduje stres i może mieć długoterminowy wpływ na psychikę.

Zapobieganie

Aby zapobiec kolejnemu epizodowi TEN, dowiedz się, czy był on spowodowany lekiem. Jeśli tak, nigdy więcej nie bierz tego leku ani niczego podobnego. Nawrót może być gorszy i zagrażający życiu. Powiedz także przyszłym pracownikom służby zdrowia o swojej historii TEN i załóż bransoletkę lub naszyjnik z ostrzeżeniem dla lekarzy z informacjami o swoim stanie. Lub mieć przy sobie paszport dla alergików.

Diagnoza

TEN jest diagnozowana, gdy u osób z SJS rozwija się ciężka choroba, która dotyka więcej niż 30% ciała.

Leczenie

Jeśli Twój lekarz podejrzewa, że ​​TEN spowodowała lek, który zażyłeś, musisz przestać go przyjmować. Wtedy prawdopodobnie zostaniesz przeniesiony do szpitala na leczenie, prawdopodobnie w jego centrum oparzeń lub oddziale intensywnej terapii. Pełna rekonwalescencja może zająć kilka miesięcy.

Opieka wspomagająca

Głównym sposobem leczenia TEN jest zapewnienie maksymalnego komfortu podczas gojenia się skóry. Otrzymasz tę wspomagającą opiekę podczas pobytu w szpitalu. Może obejmować:

• Uzupełnianie płynów i odżywianie. Ponieważ utrata skóry może skutkować utratą płynów z organizmu, konieczna jest wymiana płynów i elektrolitów. Możesz otrzymywać płyny i składniki odżywcze przez rurkę wprowadzoną do nosa i skierowaną do żołądka (zgłębnik nosowo-żołądkowy).
• Pielęgnacja ran. Twój zespół medyczny może delikatnie oczyścić dotkniętą skórę i nałożyć specjalne opatrunki nasączone wazeliną (wazeliną) lub lekami. Twój zespół opieki monitoruje Cię również pod kątem infekcji i w razie potrzeby podaje antybiotyki.
• Pomoc w oddychaniu. Możesz potrzebować testów i procedur, aby ocenić swoje drogi oddechowe i pomóc w utrzymaniu ich czystości. W przypadku zaawansowanej choroby może być konieczna intubacja lub mechaniczna pomoc w oddychaniu (wentylacja).
• Kontrola bólu. Otrzymasz lek przeciwbólowy, aby zmniejszyć dyskomfort. W przypadku bólu jamy ustnej możesz otrzymać płyn do płukania ust zawierający środek odrętwiający, taki jak lidokaina.
• Pielęgnacja oczu. W przypadku łagodnych objawów ze strony oczu warto zastosować sztuczne łzy bez konserwantów przynajmniej cztery razy dziennie. Krople do oczu z kortykosteroidami mogą być stosowane do kontrolowania zapalenia oka. Twój zespół terapeutyczny może obejmować okulistę (okulistę).

Leki

Leczenie TEN może również obejmować jeden lub kombinację leków, które wpływają na cały organizm (ogólnoustrojowe leki), takie jak cyklosporyna (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) i immunoglobulina dożylna (IVIG). Potrzebne są dalsze badania, aby określić ich korzyść, jeśli w ogóle.