Takayasu za Ar Terichi s

Omówienie

Zapalenie tętnic Takayasu (tah-kah-YAH-sooz ahr-tuh-RIE-tis) to rzadki rodzaj zapalenia naczyń, grupa chorób powodujących zapalenie naczyń krwionośnych. W zapaleniu tętnic Takayasu zapalenie uszkadza aortę - dużą tętnicę, która przenosi krew z serca do reszty ciała - i jej główne gałęzie.

Choroba może prowadzić do zwężenia lub zablokowania tętnic lub do osłabione ściany tętnic, które mogą pękać i pękać (tętniak). Zapalenie tętnic Takayasu może również prowadzić do bólu ramienia lub klatki piersiowej, wysokiego ciśnienia krwi, a ostatecznie niewydolności serca lub udaru.

Jeśli nie masz objawów, możesz nie potrzebować leczenia zapalenia tętnic Takayasu. Ale większość osób z tą chorobą potrzebuje leków, aby kontrolować stan zapalny w tętnicach i zapobiegać powikłaniom. Nawet podczas leczenia nawroty są częste, a objawy mogą pojawiać się i znikać.

Objawy

Oznaki i objawy zapalenia tętnic Takayasu często występują w dwóch etapach.

Etap 1

Na pierwszym etapie prawdopodobnie źle się poczujesz z powodu:

• Zmęczenie
• Niezamierzona utrata wagi
• Bóle mięśni i stawów
• Łagodna gorączka, której czasami towarzyszą nocne poty

Nie każdy ma te wczesne objawy przedmiotowe i podmiotowe. Możliwe, że stan zapalny uszkadza tętnice przez lata, zanim zdasz sobie sprawę, że coś jest nie tak.

Etap 2

Podczas drugiego etapu zapalenie powoduje zwężenie tętnic, dzięki czemu mniej krwi i tlenu oraz mniej składników odżywczych dotrzeć do narządów i tkanek. Oznaki i objawy etapu 2 mogą obejmować:

• Osłabienie lub ból kończyn podczas używania
• Zawroty głowy, zawroty głowy lub omdlenia
• Bóle głowy lub zmiany widzenia
• Problemy z pamięcią lub myśleniem
• Ból w klatce piersiowej lub duszność
• Wysokie ciśnienie krwi
• Biegunka lub krew w stolcu
• Za mało czerwonych krwinek (niedokrwistość)

Kiedy iść do lekarza

W przypadku duszności, bólu w klatce piersiowej lub ramienia lub objawy udaru, takie jak opadanie twarzy, osłabienie kończyn lub zaburzenia mowy.

Umów się na wizytę u lekarza, jeśli masz inne objawy, które Cię niepokoją. Wczesne wykrycie zapalenia tętnic Takayasu jest kluczem do skutecznego leczenia.

Jeśli zdiagnozowano już zapalenie tętnic Takayasu, pamiętaj, że objawy mogą pojawiać się i znikać nawet przy skutecznym leczeniu. Zwróć uwagę na objawy podobne do tych, które wystąpiły pierwotnie lub na jakiekolwiek nowe, i koniecznie poinformuj o tym lekarza.

Przyczyny

W przypadku zapalenia tętnic Takayasu, aorty i innych głównych tętnic , w tym te prowadzące do głowy i nerek, ulegają zapaleniu. Z biegiem czasu zapalenie powoduje zmiany w tych tętnicach, w tym zgrubienie, zwężenie i blizny.

Nikt nie wie dokładnie, co powoduje początkowe zapalenie tętnic Takayasu. Stan ten jest prawdopodobnie chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy przez pomyłkę atakuje własne tętnice. Choroba może być wywoływana przez wirus lub inną infekcję.

Czynniki ryzyka

Zapalenie tętnic Takayasu dotyka głównie dziewczęta i kobiety w wieku poniżej 40 lat. Choroba występuje na całym świecie, ale najczęściej występuje w Azji . Czasami choroba występuje rodzinnie.

Powikłania

W przypadku zapalenia tętnic Takayasu wydłużone lub powtarzające się cykle zapalenia i gojenia tętnic mogą prowadzić do jednego lub więcej z następujących powikłań:

• Stwardnienie i zwężenie naczyń krwionośnych, które może powodować zmniejszony przepływ krwi do narządów i tkanek
• Wysokie ciśnienie krwi, zwykle w wyniku zmniejszonego dopływu krwi do nerek
• Zapalenie serca, które może wpływać na mięsień sercowy lub zastawki serca
• Niewydolność serca spowodowana wysokim ciśnieniem krwi, zapaleniem serca lub niedomykalnością aorty - stan, w którym wadliwa zastawka aortalna pozwala krwi przeciekać z powrotem do serca - lub ich kombinację
• Udar, który występuje w wyniku zmniejszonego lub zablokowanego przepływu krwi w tętnicach prowadzących do mózgu
• Przejściowy atak niedokrwienny (TIA), który jest jak udar, wywołujący podobne objawy, ale nie powodujący trwałych uszkodzeń
• Tętniak aorty, który pojawia się, gdy ściany naczynia krwionośnego osłabiają się i rozciągają, tworząc wybrzuszenie, które może pęknąć
• Zawał serca, który może wystąpić w wyniku zmniejszonej ilości krwi przepływ do serca

Ciąża

Zdrowa ciąża jest możliwa u kobiet z zapaleniem tętnic Takayasu. Ale choroba i leki stosowane w jej leczeniu mogą wpływać na płodność i ciążę. Jeśli masz zapalenie tętnic Takayasu i planujesz zajść w ciążę, pracuj z lekarzem, aby opracować plan ograniczenia powikłań ciąży przed zajściem w ciążę. Regularnie odwiedzaj lekarza w czasie ciąży w celu wykonania badań kontrolnych.

Diagnoza

Twój lekarz zapyta Cię o Twoje oznaki i objawy, przeprowadzi badanie fizykalne i zbierze historię medyczną. Może on również poprosić Cię o poddanie się niektórym z poniższych testów i procedur, aby wykluczyć inne schorzenia przypominające zapalenie tętnic Takayasu i potwierdzić diagnozę. Niektóre z tych testów mogą być również wykorzystywane do sprawdzania postępów w leczeniu.

• Badania krwi. Testy te można wykorzystać do wyszukania oznak zapalenia. Twój lekarz może również sprawdzić, czy nie ma anemii.
• Rentgenowskie naczynia krwionośne (angiografia). Podczas angiogramu do dużej tętnicy lub żyły wprowadza się elastyczny cewnik. Następnie do cewnika wstrzykuje się specjalny barwnik kontrastowy i wykonuje się promieniowanie rentgenowskie, gdy barwnik wypełnia tętnice lub żyły. Uzyskane obrazy pozwalają lekarzowi sprawdzić, czy krew przepływa normalnie, czy jest spowolniona lub przerwana z powodu zwężenia (zwężenia) naczynia krwionośnego. Osoba z zapaleniem tętnic Takayasu ma zwykle kilka obszarów zwężenia.
• Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA). Ta mniej inwazyjna forma angiografii daje szczegółowe obrazy naczyń krwionośnych bez użycia cewników lub promieni rentgenowskich. MRA działa, wykorzystując fale radiowe w silnym polu magnetycznym do generowania danych, które komputer zamienia w szczegółowe obrazy skrawków tkanek. Podczas tego testu do żyły lub tętnicy wstrzykuje się barwnik kontrastowy, aby pomóc lekarzowi lepiej widzieć i badać naczynia krwionośne.
• Angiografia tomografii komputerowej (CT). Jest to kolejna nieinwazyjna forma angiografii łącząca skomputeryzowaną analizę obrazów rentgenowskich z dożylnym barwnikiem kontrastowym, aby umożliwić lekarzowi sprawdzenie struktury aorty i pobliskich odgałęzień oraz monitorowanie przepływu krwi.
• Ultrasonografia. USG dopplerowskie, bardziej wyrafinowana wersja powszechnego USG, ma zdolność tworzenia obrazów ścian niektórych tętnic, takich jak szyja i ramię, o bardzo wysokiej rozdzielczości. Może być w stanie wykryć subtelne zmiany w tych tętnicach, zanim zrobią to inne techniki obrazowania.
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET). Ten test obrazowania jest często wykonywany w połączeniu z tomografią komputerową lub obrazowaniem metodą rezonansu magnetycznego. PET może mierzyć intensywność zapalenia naczyń krwionośnych. Przed badaniem do żyły lub tętnicy wstrzykuje się radioaktywny lek, aby ułatwić lekarzowi dostrzeżenie obszarów ze zmniejszonym przepływem krwi.

Leczenie

Leczenie zapalenia tętnic Takayasu koncentruje się na kontrolowaniu stanu zapalnego za pomocą leków i zapobieganiu dalszemu uszkodzeniu naczyń krwionośnych. Zapalenie tętnic Takayasu może czasami być trudne do wyleczenia, ponieważ nawet jeśli objawy ulegną poprawie, choroba może nadal być aktywna. Ponadto do czasu zdiagnozowania niektórych osób możliwe jest, że wystąpiły już nieodwracalne uszkodzenia.

Z drugiej strony, jeśli nie masz wielu oznak i objawów lub poważnych powikłań, możesz nie wymaga leczenia.

Leki

Porozmawiaj ze swoim lekarzem o lekach lub ich połączeniach, które są dostępne dla Ciebie, i jakie są możliwe skutki uboczne. Twój lekarz może przepisać:

• Kortykosteroidy do kontroli stanu zapalnego. Pierwsza linia leczenia to zwykle kortykosteroid, taki jak prednizon. Nawet jeśli wkrótce poczujesz się lepiej, może być konieczne długotrwałe przyjmowanie leku. Po kilku miesiącach lekarz może stopniowo zmniejszać dawkę, aż do osiągnięcia najniższej dawki potrzebnej do opanowania stanu zapalnego. W końcu lekarz może zalecić całkowite odstawienie leku.

  Możliwe działania niepożądane kortykosteroidów obejmują zwiększenie masy ciała, zwiększone ryzyko infekcji, rozrzedzenie kości (osteoporoza) i nieregularne miesiączki. Aby zapobiec utracie masy kostnej, lekarz może zalecić suplement wapnia i witaminę D.

• Inne leki osłabiające układ odpornościowy. Jeśli twój stan nie reaguje dobrze na kortykosteroidy lub masz problemy z obniżeniem dawki leku, lekarz może przepisać leki immunosupresyjne. Przykładami są metotreksat (Trexall), azatiopryna (Azasan, Imuran) i leflunomid (Arava). Niektórzy ludzie dobrze reagują na leki opracowane dla osób otrzymujących przeszczepy narządów, takie jak mykofenolan mofetylu (CellCept). Najczęstszym skutkiem ubocznym jest zwiększone ryzyko infekcji.
• Leki regulujące układ odpornościowy. Jeśli nie zareagujesz na standardowe leczenie, Twój lekarz może zasugerować leki korygujące nieprawidłowości w układzie odpornościowym (leki biologiczne). Przykładami są etanercept (Enbrel), infliksymab (Remicade, Inflectra) i tocilizumab (Actemra). Potrzebne są dalsze badania. Najczęstszym skutkiem ubocznym tych leków jest zwiększone ryzyko infekcji.

Chirurgia

Jeśli tętnice ulegną znacznemu zwężeniu lub zablokowaniu, może być konieczna operacja, aby otworzyć lub ominąć te tętnice i umożliwić nieprzerwany przepływ krwi. Często pomaga to złagodzić pewne objawy, takie jak wysokie ciśnienie krwi i ból w klatce piersiowej.

Jednak w niektórych przypadkach może dojść do nawrotu zwężenia lub zablokowania, co wymaga drugiej procedury. Ponadto, jeśli wystąpią duże tętniaki, może być konieczna operacja, aby zapobiec ich pęknięciu. Twój lekarz może zasugerować odłożenie operacji do czasu uzyskania remisji.

Opcje chirurgiczne, które najlepiej wykonywać po zmniejszeniu stanu zapalnego tętnic, obejmują:

• Bypass operacja. W tej procedurze tętnica lub żyła są usuwane z innej części ciała i mocowane do zablokowanej tętnicy, zapewniając obejście dla przepływu krwi. Bypass jest zwykle wykonywany, gdy zwężenie tętnic jest nieodwracalne lub gdy występuje znaczna przeszkoda w przepływie krwi.
• Poszerzenie naczyń krwionośnych (przezskórna angioplastyka). Ta procedura może być wskazana, jeśli tętnice są poważnie zablokowane. Podczas przezskórnej angioplastyki mały balonik jest przewleczony przez naczynie krwionośne do dotkniętej tętnicy. Po umieszczeniu na miejscu balon jest rozszerzany, aby poszerzyć zablokowany obszar, a następnie jest opróżniany i usuwany.
• Operacja zastawki aortalnej. Chirurgiczna naprawa lub wymiana zastawki aortalnej może być potrzebna, jeśli zastawka znacznie przecieka.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Jedna z Największym wyzwaniem życia z zapaleniem tętnic Takayasu może być radzenie sobie ze skutkami ubocznymi leków. Poniższe sugestie mogą pomóc:

• Zrozum swój stan. Dowiedz się wszystkiego, co możesz o zapaleniu tętnic Takayasu i jego leczeniu. Poznaj możliwe skutki uboczne przyjmowanych leków i poinformuj lekarza o wszelkich zmianach w stanie zdrowia. Zapytaj swojego lekarza o korzyści wynikające z regularnego przyjmowania małych dawek aspiryny.

Zdrowa dieta. Dobre odżywianie może pomóc w zapobieganiu potencjalnym problemom, które mogą wynikać z twojego stanu i leków, takich jak wysokie ciśnienie krwi, przerzedzenie kości i cukrzyca. Kładź nacisk na świeże owoce i warzywa, produkty pełnoziarniste oraz chude mięso i ryby, jednocześnie ograniczając sól, cukier i alkohol.

Jeśli zażywasz kortykosteroidy, zapytaj lekarza, czy musisz przyjmować witaminę D. lub suplement wapnia.

• Ćwicz regularnie. Regularne ćwiczenia aerobowe, takie jak chodzenie, mogą pomóc w zapobieganiu utracie masy kostnej, nadciśnieniu i cukrzycy. Jest również korzystny dla serca i płuc. Ponadto wiele osób uważa, że ​​ćwiczenia poprawiają ich nastrój i ogólne samopoczucie.
• Unikaj wszelkich wyrobów tytoniowych. Ważne jest, aby zaprzestać używania wszystkich form tytoniu, aby jeszcze bardziej zmniejszyć ryzyko uszkodzenia naczyń krwionośnych i tkanek.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli lekarz pierwszego kontaktu podejrzewa, że ​​masz zapalenie tętnic Takayasu, może skierować Cię do jednego lub kilku specjalistów z doświadczeniem w pomaganiu osobom z tą chorobą. Zapalenie tętnic Takayasu to rzadkie schorzenie, które może być trudne do zdiagnozowania i leczenia.

Możesz porozmawiać z lekarzem o skierowaniu do ośrodka medycznego specjalizującego się w leczeniu zapalenia naczyń.

Ponieważ spotkania mogą być krótkie i często jest wiele informacji do omówienia, dobrze jest być przygotowanym. Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się na spotkanie.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed spotkaniem. Podczas umawiania się na wizytę zapytaj, czy musisz zrobić coś z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę.
• Wypisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które wydają się niezwiązane z przyczyną, dla której zaplanować spotkanie.
• Wypisz kluczowe dane osobowe, w tym główne stresy i ostatnie zmiany w życiu.
• Wypisz wszystkie leki, witaminy i suplementy, które bierzesz, w tym dawki.
• Poproś członka rodziny lub przyjaciela, aby poszedł z tobą. Oprócz oferowania wsparcia, może on zapisać informacje od twojego lekarza lub innego personelu kliniki podczas wizyty.
• Wypisz pytania, które możesz zadać swojemu lekarzowi. Przygotowanie listy pytań może pomóc Ci maksymalnie wykorzystać wspólny czas.

W przypadku zapalenia tętnic Takayasu należy zadać kilka podstawowych pytań:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
• Jakie są inne możliwe przyczyny moich objawów?
• Jakich testów potrzebuję? Czy wymagają specjalnego przygotowania?
• Czy mój stan jest przejściowy czy długotrwały?
• Jakie mam opcje leczenia i które Pan poleca?
• Mam inny stan chorobowy. Jak najlepiej radzić sobie z tymi schorzeniami razem?
• Czy muszę zmienić dietę lub w jakikolwiek sposób ograniczyć moją aktywność?
• Czy istnieje ogólna alternatywa dla przepisywanego leku ?
• A jeśli nie mogę lub nie chcę brać sterydów?
• Czy masz jakieś broszury lub inne materiały drukowane, które mogę zabrać ze sobą? Jakie strony internetowe polecasz?

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci szereg pytań, takich jak:

• Kiedy po raz pierwszy zacząłeś mieć objawy?
• Czy masz objawy przez cały czas, czy też pojawiają się i znikają?
• Jak poważne są Twoje objawy?
• Co wydaje się poprawiać objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się nasilać objawy?