Zespół ogólnoustrojowego przesiąkania naczyń włosowatych

Omówienie

Zespół ogólnoustrojowego przesiąkania naczyń włosowatych jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się powtarzającymi się zaostrzeniami masywnego wycieku osocza z naczyń krwionośnych do sąsiednich jam ciała i mięśni. Skutkuje to gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi, które nieleczone może prowadzić do niewydolności narządów i śmierci.

Ten stan, zwany także chorobą Clarksona, można pomylić z ciężkimi reakcjami na rozległe infekcje (wstrząs septyczny) lub ciężkie reakcje alergiczne (wstrząs anafilaktyczny). Ataki mogą być wywołane infekcją górnych dróg oddechowych lub intensywnym wysiłkiem fizycznym. Częstość ataków może wahać się od kilku w roku do pojedynczych przypadków w ciągu całego życia.

Objawy

Ataki zespołu ogólnoustrojowego przecieku naczyń włosowatych są często poprzedzone jednym lub dwoma dniami jednego lub dwóch bardziej niespecyficzne objawy, które mogą obejmować:

• drażliwość
• zmęczenie
• ból brzucha
• nudności
• Bóle mięśni
• Zwiększone pragnienie
• Nagły wzrost masy ciała

Gdy płyn wycieka z krwiobiegu, spada objętość krwi i ciśnienie krwi. Może to pozbawić tkanki w nerkach, mózgu i wątrobie tlenu i składników odżywczych potrzebnych do normalnego funkcjonowania.

Leczenie

Przyczyna systemowego zespołu przesiąkania włośniczek jest nieznana i nie ma znanego lekarstwa. Leczenie epizodów ma na celu ustabilizowanie objawów i zapobieganie poważnym powikłaniom. Stosowanie płynów dożylnych musi być dokładnie monitorowane.

Comiesięczne infuzje dożylnej immunoglobuliny (IVIG) mogą pomóc w zapobieganiu przyszłym epizodom. Pomocne może być również zapobiegawcze leczenie niektórymi lekami doustnymi pierwotnie przeznaczonymi do leczenia astmy, ale leki te mogą powodować kłopotliwe skutki uboczne, takie jak drżenie.