Zespół Stevensa-Johnsona

Omówienie

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to rzadkie, poważne schorzenie skóry i błon śluzowych. Zwykle jest to reakcja na lek, która zaczyna się objawami grypopodobnymi, po których następuje bolesna wysypka, która rozprzestrzenia się i tworzy pęcherze. Następnie górna warstwa dotkniętej skóry obumiera, złuszcza się i zaczyna goić po kilku dniach.

Zespół Stevensa-Johnsona to nagły przypadek medyczny, który zwykle wymaga hospitalizacji. Leczenie koncentruje się na usunięciu przyczyny, pielęgnacji ran, opanowaniu bólu i minimalizacji powikłań związanych z odrastaniem skóry. Powrót do zdrowia może zająć tygodnie, a nawet miesiące.

Poważniejsza postać choroby nazywana jest martwicą toksyczno-rozpływną naskórka (TEN). Obejmuje ponad 30% powierzchni skóry i rozległe uszkodzenie błon śluzowych.

Jeśli twój stan został spowodowany lekiem, musisz trwale unikać tego i innych blisko z nim związanych.

Objawy

Na jeden do trzech dni przed wystąpieniem wysypki mogą wystąpić wczesne objawy zespołu Stevensa-Johnsona, w tym:

• Gorączka
• Ból jamy ustnej i gardła
• Zmęczenie
• Pieczenie oczu

Wraz z rozwojem choroby, inne oznaki i objawy obejmują:

• Niewyjaśniony rozległy ból skóry
• Czerwona lub fioletowawa wysypka, która rozprzestrzenia się
• Pęcherze na skórze i błonach śluzowych ust, nosa, oczu i genitalia
• złuszczanie skóry w ciągu dni po utworzeniu pęcherzy

Kiedy iść do lekarza

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej. Poszukaj pomocy medycznej w nagłych wypadkach, jeśli wystąpią objawy przedmiotowe i podmiotowe tego stanu. Reakcje polekowe mogą wystąpić podczas stosowania leku lub do dwóch tygodni po jego odstawieniu.

Przyczyny

Zespół Stevensa-Johnsona jest rzadką i nieprzewidywalną chorobą. Twój lekarz może nie być w stanie zidentyfikować dokładnej przyczyny, ale zwykle stan jest wywoływany przez leki, infekcję lub oba te czynniki. Możesz reagować na leki podczas ich stosowania lub do dwóch tygodni po ich zaprzestaniu.

Leki, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona, obejmują:

• Leki przeciw dnie moczanowej, takie jak allopurynol
• Leki stosowane w leczeniu napadów i chorób psychicznych (leki przeciwdrgawkowe i przeciwpsychotyczne)
• Przeciwbakteryjne sulfonamidy (w tym sulfasalazyna)
• Newirapina ( Viramune, Viramune XR)
• Leki przeciwbólowe, takie jak acetaminofen (Tylenol, inne), ibuprofen (Advil, Motrin IB, inne) i naproksen sodowy (Aleve)

Infekcje, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona, obejmują zapalenie płuc i HIV.

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

• Zakażenie wirusem HIV. Wśród osób z HIV zapadalność na zespół Stevensa-Johnsona jest około 100 razy większa niż w populacji ogólnej.
• Osłabiony układ odpornościowy. Na układ odpornościowy może wpływać przeszczep narządu, HIV / AIDS i choroby autoimmunologiczne.
• Rak. Osoby z rakiem, zwłaszcza z rakiem krwi, są narażone na zwiększone ryzyko zespołu Stevensa-Johnsona.
• Historia zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli miałeś postać tego schorzenia związaną z lekami, istnieje ryzyko nawrotu, jeśli użyjesz tego leku ponownie.
• Historia rodzinna zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli najbliższy członek rodziny miał zespół Stevensa-Johnsona, możesz być bardziej podatny na jego rozwój.
• Czynniki genetyczne. Posiadanie pewnych odmian genetycznych zwiększa ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona, zwłaszcza jeśli bierzesz również leki na napady, dnę lub choroby psychiczne.

Powikłania

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

• Odwodnienie. Obszary, w których skóra straciła płyny. Rany w jamie ustnej i gardle mogą utrudniać przyjmowanie płynów, co prowadzi do odwodnienia.
• Infekcja krwi (posocznica). Sepsa występuje, gdy bakterie z infekcji dostają się do krwiobiegu i rozprzestrzeniają się po całym organizmie. Sepsa to szybko postępująca, zagrażająca życiu choroba, która może powodować wstrząs i niewydolność narządów.
• Problemy z oczami. Wysypka spowodowana zespołem Stevensa-Johnsona może prowadzić do zapalenia oka, zespołu suchego oka i nadwrażliwości na światło. W ciężkich przypadkach może prowadzić do zaburzeń widzenia i rzadko ślepoty.
• Zajęcie płuc. Stan może prowadzić do ostrej niewydolności oddechowej.
• Trwałe uszkodzenie skóry. Kiedy twoja skóra odrasta po zespole Stevensa-Johnsona, może mieć nietypowe guzy i zabarwienie. I możesz mieć blizny. Utrzymujące się problemy skórne mogą powodować wypadanie włosów, a paznokcie u rąk i nóg mogą nie rosnąć normalnie.

Zapobieganie

• Rozważ przeprowadzenie testów genetycznych przed przyjęciem niektórych leków . Amerykański Urząd ds.Żywności i Leków zaleca badanie przesiewowe osób pochodzenia azjatyckiego i południowoazjatyckiego pod kątem odmiany genu zwanej HLA-B * 1502 przed rozpoczęciem leczenia.

• Jeśli masz ten stan, unikaj leków które go wywołały. Jeśli miałeś zespół Stevensa-Johnsona, a lekarz powiedział ci, że jest to spowodowane lekiem, unikaj tego leku i innych mu podobnych. Ma to kluczowe znaczenie dla zapobiegania nawrotom, które są zwykle cięższe niż pierwszy epizod i mogą być śmiertelne.

  Członkowie Twojej rodziny również mogą chcieć uniknąć tego leku, ponieważ niektóre formy tego stanu mają genetyczny czynnik ryzyka .

Diagnoza

Testy i procedury stosowane do diagnozowania zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

• Przegląd Twojej historii medycznej i badanie fizykalne. Lekarze często mogą zidentyfikować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie historii choroby, w tym przeglądu obecnie przyjmowanych i ostatnio odstawionych leków oraz badania fizykalnego.
• Biopsja skóry. Aby potwierdzić diagnozę i wykluczyć inne możliwe przyczyny, lekarz pobiera próbkę skóry do badań laboratoryjnych (biopsji).
• Kultura. W celu potwierdzenia lub wykluczenia infekcji można pobrać posiew skóry, jamy ustnej lub posiew z innych obszarów.
• Obrazowanie. W zależności od objawów lekarz może zlecić wykonanie badania obrazowego, takiego jak prześwietlenie klatki piersiowej, aby sprawdzić, czy nie ma zapalenia płuc.
• Badania krwi. Służą one do potwierdzenia infekcji lub innych możliwych przyczyn.

Leczenie

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona wymaga hospitalizacji, prawdopodobnie na oddziale intensywnej terapii lub na oddziale oparzeń.

Odstawienie niepotrzebnych leków

Pierwszym i najważniejszym krokiem w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona jest zaprzestanie przyjmowania leków, które mogą go powodować. Ponieważ trudno jest dokładnie określić, który lek może powodować problem, lekarz może zalecić zaprzestanie przyjmowania wszystkich mniej istotnych leków.

Opieka wspomagająca

Opieka wspomagająca, którą prawdopodobnie otrzymasz podczas pobytu w szpitalu obejmuje:

• Uzupełnianie płynów i odżywianie. Ponieważ utrata skóry może spowodować znaczną utratę płynów z organizmu, uzupełnianie płynów jest ważną częścią leczenia. Możesz otrzymywać płyny i składniki odżywcze przez rurkę wprowadzoną do nosa i skierowaną do żołądka (zgłębnik nosowo-żołądkowy).
• Pielęgnacja ran. Chłodne, mokre okłady mogą pomóc złagodzić pęcherze podczas gojenia. Twój zespół medyczny może delikatnie usunąć martwy naskórek i nałożyć wazelinę (wazelinę) lub opatrunek leczniczy na dotknięte obszary.
• Pielęgnacja oczu. Możesz również potrzebować opieki okulisty (okulisty).

Leki

Leki stosowane w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

• Leki przeciwbólowe zmniejszające dyskomfort.
• Leki zmniejszające stan zapalny oczu i błon śluzowych (miejscowe steroidy).
• W razie potrzeby antybiotyki kontrolujące infekcję.
• W zależności od ciężkości można rozważyć zastosowanie innych leków ogólnoustrojowych, w tym doustnych kortykosteroidów i dożylnej immunoglobuliny, chociaż wartość ich stosowania jest dyskusyjna. Obecnie badania pokazują, że leki cyklosporyna (Neoral, Sandimmune) i etanercept (Enbrel) są skuteczniejsze w leczeniu tej choroby.

Jeśli można wyeliminować podstawową przyczynę zespołu Stevensa-Johnsona i ustąpiła reakcja skórna, nowa skóra może zacząć rosnąć w ciągu kilku dni. W ciężkich przypadkach pełny powrót do zdrowia może zająć kilka miesięcy.

Styl życia i domowe sposoby

Jeśli miałeś zespół Stevensa-Johnsona, pamiętaj, aby:

• Wiedzieć, co spowodowało Twoją reakcję. Jeśli twój stan został spowodowany przez lek, poznaj jego nazwę oraz blisko spokrewnione leki.
• Poinformuj swoich pracowników służby zdrowia. Poinformuj wszystkich swoich pracowników służby zdrowia, że ​​miałeś historię zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli reakcja była spowodowana lekiem, powiedz, który z nich.
• Załóż bransoletkę lub naszyjnik z informacjami medycznymi. Miej informacje o swoim stanie zdrowia i co go spowodowało, zapisane na bransoletce lub naszyjniku z informacjami medycznymi. Zawsze go noś.

Przygotowanie do wizyty

Zespół Stevensa-Johnsona to nagłe schorzenie. Jeśli masz oznaki i objawy, zadzwoń pod numer 911 lub pogotowie ratunkowe lub natychmiast udaj się na pogotowie.

Jeśli masz czas przed wyjazdem:

• zapakuj wszystkie leki, które zażywałeś w ciągu ostatnich trzech tygodni, w tym leki na receptę i dostępne bez recepty (bez recepty). Weź torbę ze sobą, ponieważ może ona pomóc lekarzowi w ustaleniu, co spowodowało Twój stan.
• Poproś członka rodziny lub przyjaciela, aby przyszedł ze sobą, jeśli jest dostępny od razu. Możesz podzielić się z nim istotnymi informacjami o sobie, aby ta osoba mogła Ci pomóc podczas rozmowy z lekarzem.

Pytania, które lekarz może zadać, obejmują:

• Czy miałeś ostatnio chorobę grypopodobną?
• Jakie inne schorzenia masz?
• Jakie leki brałeś w ciągu ostatnich trzech tygodni?

Podczas pobytu w szpitalu prawdopodobnie będziesz mieć pytania do lekarza. Warto zachować listę pytań, na przykład:

• Co spowodowało mój stan?
• Jak zapobiec ponownemu wystąpieniu tej reakcji?
• Jakich ograniczeń muszę przestrzegać?
• Mam inne schorzenia. Jak mam nimi razem zarządzać?
• Ile czasu zajmie gojenie się mojej skóry?
• Czy prawdopodobnie będę miał jakieś trwałe uszkodzenie?