Mięsak prążkowanokomórkowy

Omówienie

Mięsak prążkowanokomórkowy (RMS) to rzadki rodzaj raka, który tworzy się w tkankach miękkich - szczególnie w tkance mięśni szkieletowych lub czasami narządach pustych, takich jak pęcherz lub macica. RMS może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyka dzieci.

Chociaż RMS może pojawić się w dowolnym miejscu ciała, bardziej prawdopodobne jest, że zacznie się w:

• okolice szyi
• Układ moczowy, np. pęcherz
• Układ rozrodczy, np. pochwa, macica i jądra
• Ręce i nogi

Perspektywa (rokowanie) i decyzje dotyczące leczenia zależą od typu mięsaka prążkowanokomórkowego, miejsca jego początku, wielkości guza i tego, czy rak się rozprzestrzenił. Leczenie zazwyczaj polega na połączeniu operacji, chemioterapii i radioterapii.

Znaczący postęp w leczeniu mięsaka prążkowanokomórkowego znacznie poprawił wyniki. Po zakończeniu leczenia pacjenci wymagają monitorowania przez całe życie pod kątem potencjalnych późnych skutków intensywnej chemioterapii i radioterapii.

Objawy

Oznaki i objawy mięsaka prążkowanokomórkowego zależą od lokalizacji raka.

Na przykład, jeśli rak występuje w okolicy głowy lub szyi, objawy mogą obejmować między innymi:

• Ból głowy
• Wybrzuszenie lub obrzęk oczu
• Krwawienie z nosa, gardła lub uszu

Jeśli rak występuje w układzie moczowym lub rozrodczym, objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą obejmować między innymi:

• Trudności w oddawaniu moczu i krew w moczu
• Trudności z wypróżnianiem
• Guz lub krwawienie w pochwie lub odbytnicy

Jeśli rak jest w rękach lub nogach, do objawów przedmiotowych i podmiotowych można zaliczyć między innymi:

• Obrzęk lub guzek w ramieniu lub nodze
• Ból w dotknięty obszar, chociaż czasami nie ma bólu

Przyczyna

I Nie jest jasne, co powoduje mięsaka prążkowanokomórkowego.

Lekarze wiedzą, że mięsak prążkowanokomórkowy zaczyna się, gdy w komórce pojawiają się zmiany w DNA. DNA komórki zawiera instrukcje, które mówią komórce, co ma robić. Zmiany nakazują komórce szybkie namnażanie się i dalsze życie, gdy zdrowe komórki normalnie umrą. Rezultatem jest masa (guz) nieprawidłowych komórek, które mogą zaatakować i zniszczyć zdrową tkankę ciała. Nieprawidłowe komórki mogą się odłamać i rozprzestrzenić (przerzuty) w całym organizmie.

Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko mięsaka prążkowanokomórkowego obejmują:

• Historia raka w rodzinie. Ryzyko wystąpienia mięsaka prążkowanokomórkowego jest większe u dzieci, których krewniak, np. Rodzic lub rodzeństwo, chorował na raka, zwłaszcza jeśli wystąpił on w młodym wieku. Ale większość dzieci z mięsakiem prążkowanokomórkowym nie ma w rodzinie raka.
• Zespoły genetyczne zwiększające ryzyko raka. W rzadkich przypadkach mięsak prążkowanokomórkowy jest powiązany z zespołami genetycznymi przenoszonymi z rodziców na dzieci, w tym neurofibromatozą 1, zespołem Noonana, zespołem Li-Fraumeni, zespołem Beckwitha-Wiedemanna i zespołem Costello.

Powikłania

Powikłania mięsaka prążkowanokomórkowego i jego leczenia obejmują:

• Rak, który się rozprzestrzenia (daje przerzuty). Mięsak prążkowanokomórkowy może rozprzestrzenić się z miejsca, w którym się rozpoczął, na inne obszary, utrudniając leczenie i powrót do zdrowia. Mięsak prążkowanokomórkowy najczęściej rozprzestrzenia się do płuc, węzłów chłonnych i kości.
• Długotrwałe skutki uboczne leczenia. Agresywne metody leczenia niezbędne do opanowania mięsaka prążkowanokomórkowego mogą powodować znaczne skutki uboczne, zarówno w krótkim, jak i długim okresie. Twój zespół medyczny może pomóc w radzeniu sobie ze skutkami ubocznymi, które pojawiają się podczas leczenia, i przedstawi listę skutków ubocznych, na które należy zwrócić uwagę przez lata po leczeniu.

Diagnoza

Rozpoznanie mięsaka prążkowanokomórkowego zwykle rozpoczyna się od badania fizykalnego, aby lepiej zrozumieć objawy, których Ty lub Twoje dziecko możecie doświadczać. Na podstawie tych ustaleń mogą być zalecane inne testy i procedury.

Badania obrazowe

Twój lekarz może zalecić jeden lub więcej badań obrazowych w celu zbadania objawów, wykrycia raka i oznak wskazujących na to, że rak się rozprzestrzenił.

Badania obrazowe mogą obejmować:

• RTG
• Tomografia komputerowa (CT)
• Rezonans magnetyczny obrazowanie (MRI)
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
• Skan kości

Pobranie próbki tkanki do badania (biopsja)

Procedura biopsji służy do pobrania próbki podejrzanych komórek do badań laboratoryjnych. Testy mogą pokazać, czy komórki są rakowe i określić rodzaj raka.

Rodzaje biopsji stosowanych w diagnostyce mięsaka prążkowanokomórkowego obejmują:

• Biopsja igłowa. Lekarz wprowadza cienką igłę przez skórę i wprowadza ją do guza. Igła służy do usuwania małych kawałków tkanki z guza.
• Biopsja chirurgiczna. Lekarz wykonuje nacięcie skóry i usuwa albo cały guz (biopsja wycinająca), albo część guza (biopsja nacinająca).

Określenie rodzaju potrzebnej biopsji i specyfiki sposób jej wykonania wymaga starannego zaplanowania przez zespół medyczny. Lekarze muszą wykonać biopsję w sposób, który nie koliduje z przyszłą operacją usunięcia raka. Z tego powodu przed wykonaniem biopsji poproś lekarza o skierowanie do zespołu ekspertów z dużym doświadczeniem w leczeniu mięsaka prążkowanokomórkowego.

Leczenie

Leczenie mięsaka prążkowanokomórkowego zazwyczaj obejmuje kombinację metod leczenia, w tym chemioterapia, chirurgia i radioterapia.

Jakie metody leczenia zaleci lekarz, będzie zależeć od lokalizacji raka, wielkości guza, tego, czy komórki są agresywne i czy rak jest ograniczony do jednego obszaru ( miejscowy mięsak prążkowanokomórkowy) lub rozprzestrzenił się na inne obszary ciała (przerzutowy mięsak prążkowanokomórkowy).

Chirurgia

Celem operacji jest usunięcie wszystkich komórek nowotworowych. Ale nie zawsze jest to możliwe, jeśli mięsak prążkowanokomórkowy rozrósł się wokół lub w pobliżu narządów lub innych ważnych struktur. Kiedy raka nie można całkowicie usunąć chirurgicznie, lekarze mogą usunąć jak najwięcej, a następnie zastosować inne metody leczenia, takie jak chemioterapia i radioterapia, aby zabić wszelkie komórki rakowe, które mogą pozostać.

Chemioterapia

Chemioterapia wykorzystuje silne leki do zabijania komórek rakowych. Leczenie zwykle obejmuje połączenie leków, które są zwykle podawane dożylnie. Jakie leki są podawane i jak często zależy to od konkretnej sytuacji.

Chemioterapia jest często stosowana po operacji lub radioterapii w celu zabicia wszelkich komórek rakowych, które mogą pozostać. Może być również stosowany przed innymi zabiegami w celu zmniejszenia guza i zwiększenia skuteczności operacji lub radioterapii.

Radioterapia

Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne wiązki, takie jak promieniowanie rentgenowskie i protony, aby zabić komórki rakowe. Zwykle wykonuje się to za pomocą maszyny, która porusza się wokół ciebie, kierując promieniowanie w określone punkty ciała.

Radioterapia może być zalecana po operacji, aby zabić wszelkie pozostałe komórki rakowe. Może być również stosowany zamiast operacji, gdy mięsak prążkowanokomórkowy jest zlokalizowany w miejscu, gdzie operacja nie jest możliwa z powodu pobliskich narządów lub innych ważnych struktur.

Badania kliniczne

Badania kliniczne są badania mające na celu zbadanie nowych sposobów leczenia raka. Zapytaj swojego lekarza lub lekarza dziecka, czy kwalifikujesz się do udziału w badaniu.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Rozpoznanie mięsaka prążkowanokomórkowego można przerażające - szczególnie dla rodziny nowo zdiagnozowanego dziecka. Z czasem znajdziesz sposoby radzenia sobie z cierpieniem i niepewnością związaną z rakiem. Do tego czasu może się okazać, że pomocne będzie:

• Dowiedz się wystarczająco dużo o mięsaku prążkowanokomórkowym, aby podejmować decyzje dotyczące opieki. Zapytaj swojego lekarza o ten mięsak, w tym o opcje leczenia. Gdy dowiesz się więcej, możesz nabrać pewności siebie w rozumieniu opcji leczenia i podejmowaniu decyzji. Jeśli Twoje dziecko ma raka, poproś zespół opieki zdrowotnej o wskazówki dotyczące dzielenia się tymi informacjami w troskliwy i dostosowany do wieku sposób.
• Trzymaj przyjaciół i rodzinę blisko siebie. Utrzymywanie silnych bliskich relacji może pomóc w walce z rakiem. Przyjaciele i krewni mogą zapewnić praktyczne wsparcie, którego będziesz potrzebować, na przykład pomoc w opiece nad domem, jeśli Twoje dziecko jest w szpitalu. Mogą też służyć jako wsparcie emocjonalne, gdy czujesz się przytłoczony.
• Zapytaj o wsparcie dla zdrowia psychicznego. Pomocna może być również troska i zrozumienie doradcy, pracownika socjalnego, psychologa lub innego specjalisty zajmującego się zdrowiem psychicznym. Jeśli Twoje dziecko ma raka, poproś zespół opieki zdrowotnej o poradę dotyczącą zapewnienia wsparcia emocjonalnego i społecznego oraz możliwości profesjonalnego wsparcia zdrowia psychicznego. Możesz również sprawdzić online organizację onkologiczną, taką jak American Cancer Society, która zawiera listę usług wsparcia.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli występują oznaki i objawy które Cię martwią, prawdopodobnie zaczniesz od umówienia się na wizytę u lekarza podstawowej opieki zdrowotnej - lub pediatry, jeśli problem dotyczy Twojego dziecka. Jeśli twój lekarz podejrzewa mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego, upewnij się, że zostałeś skierowany do doświadczonego specjalisty.

Mięsak prążkowanokomórkowy zwykle wymaga leczenia przez zespół specjalistów, do których mogą należeć:

• Chirurdzy ortopedzi specjalizujący się w operowaniu nowotworów wpływających na kości lub mięśnie (ortopedzi onkolodzy)
• Inni chirurdzy, w zależności od lokalizacji guza i wieku pacjenta (na przykład chirurdzy klatki piersiowej, chirurdzy dziecięcy lub urolodzy)
• Lekarze specjalizujący się w leczeniu raka za pomocą chemioterapii lub innych leków ogólnoustrojowych (medyczne onkolodzy lub, w przypadku dzieci, onkolodzy dziecięcy)
• Lekarze stosujący promieniowanie w leczeniu raka (radioterapeuci)
• Lekarze analizujący tkanki w celu zdiagnozowania określonego typu raka (patolodzy)
• Specjaliści rehabilitacji, którzy mogą pomóc w rekonwalescencji po operacji

Co możesz zrobić

Przed wizytą zrób listę:

• Oznaki i objawy, w tym te, które wydają się niezwiązane z powodem wizyty
• Wszelkie leki przyjmowane leki, w tym witaminy, zioła i leki dostępne bez recepty, oraz ich dawki
• Kluczowe dane osobowe, w tym wszelkie poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu

Ponadto :

• Przynieś poprzednie skany lub zdjęcia rentgenowskie (zarówno zdjęcia, jak i raporty) oraz wszelkie inne dokumenty medyczne związane z tą sytuacją
• Rozważ zabranie krewnego lub przyjaciela na pomóc Ci zapamiętać wszystkie informacje podane podczas wizyty
• Przygotuj listę pytań do lekarza, aby jak najlepiej wykorzystać Twój czas

Czy wizyta jest dla Ciebie lub w przypadku dziecka Twoje pytania mogą dotyczyć na przykład:

• Jaki to rodzaj raka?
• Czy rak się rozprzestrzenił?
• Czy potrzeba więcej badań?
• Jakie są opcje leczenia?
• Jakie są szanse, że leczenie wyleczy tego raka?
• Jakie są skutki uboczne i ryzyko każdej opcji leczenia?
• Będzie leczyć wpływają na zdolność posiadania dzieci? Jeśli tak, czy oferujecie usługi oceny zachowania płodności i usługi?
• Czy są jakieś broszury lub inne materiały drukowane, które mogę mieć? Jakie strony internetowe polecasz?

Czego można oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada kilka pytań. Przygotuj się na odpowiedź na nie, aby dać więcej czasu na omówienie innych kwestii, którymi chcesz się zająć. Niezależnie od tego, czy wizyta jest dla Ciebie, czy dla Twojego dziecka, lekarz może zapytać:

• Jakie objawy przedmiotowe i podmiotowe Cię niepokoją?
• Kiedy pierwszy raz zauważysz te objawy?
• Czy objawy były ciągłe czy sporadyczne?
• Jak poważne są objawy?
• Co wydaje się łagodzić objawy?
• Co wydaje się pogorszyć objawy?