Zespół Reye'a

Omówienie

Zespół Reye'a (Reye) to rzadka, ale poważna choroba, która powoduje obrzęk wątroby i mózgu. Zespół Reye'a najczęściej dotyka dzieci i młodzież wracające do zdrowia po infekcji wirusowej, najczęściej grypie lub ospie wietrznej.

Oznaki i objawy, takie jak splątanie, drgawki i utrata przytomności, wymagają natychmiastowego leczenia. Wczesna diagnoza i leczenie zespołu Reye'a może uratować życie dziecka.

Aspiryna została powiązana z zespołem Reye'a, więc zachowaj ostrożność, podając aspirynę dzieciom lub nastolatkom z powodu gorączki lub bólu. Chociaż aspiryna jest zatwierdzona do stosowania u dzieci w wieku powyżej 3 lat, dzieci i nastolatki wyzdrowiące z ospy wietrznej lub objawów grypopodobnych nigdy nie powinny przyjmować aspiryny.

W przypadku leczenia gorączki lub bólu, rozważ podanie niemowlętom lub dostępne bez recepty leki przeciwbólowe dla dzieci, takie jak paracetamol (Tylenol, inne) lub ibuprofen (Advil, Motrin, inne), jako bezpieczniejsza alternatywa dla aspiryny. Porozmawiaj ze swoim lekarzem, jeśli masz obawy.

Objawy

W zespole Reye'a poziom cukru we krwi dziecka zwykle spada, podczas gdy poziom amoniaku i kwasowość we krwi wzrasta. W tym samym czasie wątroba może puchnąć i tworzyć złogi tłuszczowe. Obrzęk może również wystąpić w mózgu, co może powodować drgawki, konwulsje lub utratę przytomności.

Oznaki i objawy zespołu Reye'a pojawiają się zwykle około trzech do pięciu dni po wystąpieniu infekcji wirusowej, takiej jak grypa (grypa), ospa wietrzna lub infekcja górnych dróg oddechowych, taka jak przeziębienie.

Początkowe oznaki i objawy

W przypadku dzieci w wieku poniżej 2 lat pierwsze oznaki zespołu Reye'a może obejmować:

• Biegunka
• Szybki oddech

W przypadku starszych dzieci i nastolatków wczesne oznaki i objawy mogą obejmować:

• Uporczywe lub ciągłe wymioty
• Nietypowa senność lub letarg

Dodatkowe oznaki i objawy

W miarę postępu choroby objawy a objawy mogą stać się poważniejsze, w tym:

• Zachowanie drażliwe, agresywne lub irracjonalne
• Splątanie, dezorientacja lub omamy
• Osłabienie lub paraliż ramion i nogi
• Napady drgawkowe
• Nadmierny senność
• Zmniejszony poziom świadomości

Te oznaki i objawy wymagają natychmiastowego leczenia.

Kiedy zgłosić się do lekarza

Wczesna diagnoza i leczenie zespołu Reye'a może uratować życie dziecka. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko ma zespół Reye'a, ważne jest, aby działać szybko.

Poszukaj pomocy medycznej w nagłych wypadkach, jeśli Twoje dziecko:

• ma drgawki lub konwulsje
• Utrata przytomności

Skontaktuj się z lekarzem swojego dziecka, jeśli po walce z grypą lub ospą wietrzną wystąpią następujące objawy:

• Wielokrotne wymioty
• Staje się niezwykle senny lub ospały
• Ma nagłe zmiany w zachowaniu

Przyczyny

Dokładna przyczyna zespołu Reye'a jest nieznana, chociaż kilka czynników może odgrywać rolę w jej rozwoju. Wydaje się, że zespół Reye'a jest wywoływany przez stosowanie aspiryny w leczeniu choroby wirusowej lub infekcji - szczególnie grypy (grypy) i ospy wietrznej - u dzieci i nastolatków, u których występuje zaburzenie utleniania kwasów tłuszczowych.

Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych to grupa dziedzicznych zaburzeń metabolicznych, w których organizm nie jest w stanie rozkładać kwasów tłuszczowych z powodu braku enzymu lub nieprawidłowego jego działania. Potrzebny jest test przesiewowy, aby ustalić, czy Twoje dziecko ma zaburzenie utleniania kwasów tłuszczowych.

W niektórych przypadkach objawy zespołu Reye'a mogą być duplikowane przez podstawowy stan metaboliczny, który nie został zamaskowany przez chorobę wirusową. Najczęstszym z tych rzadkich zaburzeń jest niedobór dehydrogenazy acylo-CoA o średniej długości łańcucha (MCAD). Narażenie na niektóre toksyny - takie jak środki owadobójcze, herbicydy i rozcieńczalniki do farb - może wywołać objawy podobne do objawów zespołu Reye'a, ale te toksyny nie powodują zespołu Reye'a.

Czynniki ryzyka

Następujące czynniki - zwykle występujące razem - mogą zwiększać ryzyko wystąpienia zespołu Reye'a u Twojego dziecka:

• Stosowanie aspiryny w leczeniu infekcji wirusowej, takiej jak grypa, ospa wietrzna lub infekcja górnych dróg oddechowych
• Z podstawowym zaburzeniem utleniania kwasów tłuszczowych

Powikłania

Większość dzieci i nastolatków z zespołem Reye'a przeżywa, chociaż możliwe są różne stopnie trwałego uszkodzenia mózgu . Bez odpowiedniej diagnozy i leczenia zespół Reye'a może zakończyć się śmiercią w ciągu kilku dni.

Zapobieganie

Zachowaj ostrożność podając aspirynę dzieciom i nastolatkom. Chociaż aspiryna jest dopuszczona do stosowania u dzieci w wieku powyżej 3 lat, dzieci i nastolatki wyzdrowiące z ospy wietrznej lub objawów grypopodobnych nigdy nie powinny przyjmować aspiryny. Obejmuje to zwykłą aspirynę i leki zawierające aspirynę.

Niektóre szpitale i placówki medyczne przeprowadzają badania przesiewowe noworodków pod kątem zaburzeń utleniania kwasów tłuszczowych, aby określić, które dzieci są bardziej narażone na rozwój zespołu Reye'a. Dzieci ze stwierdzonymi zaburzeniami utleniania kwasów tłuszczowych nie powinny przyjmować aspiryny ani produktów zawierających aspirynę.

Zawsze sprawdzaj etykietę przed podaniem dziecku leków, w tym produktów dostępnych bez recepty i alternatywnych lub ziołowych. Aspiryna może pojawić się w nieoczekiwanych miejscach, takich jak Alka-Seltzer.

Czasami aspiryna występuje również pod innymi nazwami, na przykład:

• Kwas acetylosalicylowy
• salicylan acetylu
• kwas salicylowy
• salicylan

Do leczenia gorączki lub bólu związanego z grypą, ospą wietrzną lub inną chorobą wirusową, rozważ podanie dziecku dostępnych bez recepty leków przeciwgorączkowych i przeciwbólowych, takich jak paracetamol (Tylenol, inne) lub ibuprofen (Advil, Motrin, inne), jako bezpieczniejszą alternatywę dla aspiryny.

Jest jedna jednak z zastrzeżeniem zasady aspiryny. Dzieci i nastolatki cierpiące na określone choroby przewlekłe, takie jak choroba Kawasaki, mogą wymagać długotrwałego leczenia lekami zawierającymi aspirynę.

Jeśli Twoje dziecko wymaga terapii aspiryną, upewnij się, że jego lub jej szczepionki są aktualne - w tym dwie dawki szczepionki przeciw ospie wietrznej (ospie wietrznej) i coroczna szczepionka przeciw grypie. Uniknięcie tych dwóch chorób wirusowych może pomóc w zapobieganiu zespołowi Reye'a.

Diagnoza

Nie ma konkretnego testu na zespół Reye'a. Zamiast tego badania przesiewowe w kierunku zespołu Reye'a zwykle rozpoczynają się od badań krwi i moczu, a także badań w kierunku zaburzeń utleniania kwasów tłuszczowych i innych zaburzeń metabolicznych.

Czasami potrzebne są bardziej inwazyjne testy diagnostyczne, aby ocenić inne możliwe przyczyny problemów z wątrobą i zbadaj wszelkie nieprawidłowości neurologiczne. Na przykład:

• Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe). Nakłucie lędźwiowe może pomóc lekarzowi zidentyfikować lub wykluczyć inne choroby o podobnych oznakach i objawach, takie jak infekcja wyściółki otaczającej mózg i rdzeń kręgowy (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) lub zapalenie lub infekcja mózgu (zapalenie mózgu).

  Podczas nakłucia lędźwiowego igła jest wprowadzana przez dolną część pleców w przestrzeń poniżej końca rdzenia kręgowego. Pobiera się małą próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego i przesyła do laboratorium w celu analizy.

Biopsja wątroby. Biopsja wątroby może pomóc lekarzowi zidentyfikować lub wykluczyć inne schorzenia, które mogą wpływać na wątrobę.

Podczas biopsji wątroby igła jest wprowadzana przez skórę w górnej prawej części brzucha i do wątroba. Mała próbka tkanki wątroby jest pobierana i wysyłana do laboratorium w celu analizy.

Skan tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI). Tomografia komputerowa głowy lub rezonans magnetyczny mogą pomóc lekarzowi zidentyfikować lub wykluczyć inne przyczyny zmian w zachowaniu lub zmniejszonej czujności.

Skan CT wykorzystuje wyrafinowaną maszynę do obrazowania połączoną z komputerem w celu uzyskania szczegółowych obrazów mózgu. Skan MRI wykorzystuje raczej silne pole magnetyczne i fale radiowe niż promieniowanie rentgenowskie do generowania obrazów mózgu.

Biopsja skóry. Badanie w kierunku zaburzeń utleniania kwasów tłuszczowych lub zaburzeń metabolicznych może wymagać biopsji skóry, chociaż do postawienia takiej diagnozy często wystarcza bezpośrednie sekwencjonowanie genów wraz z badaniami krwi i moczu.

Podczas biopsji skóry lekarz wykonuje mała próbka skóry do analizy w laboratorium. Biopsję można zwykle wykonać w gabinecie lekarskim przy użyciu znieczulenia miejscowego.

Leczenie

Zespół Reye'a jest zwykle leczony w szpitalu. Ciężkie przypadki można leczyć na oddziale intensywnej terapii. Personel szpitala będzie uważnie monitorował ciśnienie krwi dziecka i inne parametry życiowe. Specyficzne leczenie może obejmować:

• Płyny dożylne. Glukozę i roztwór elektrolitu można podawać przez linię dożylną (IV).
• Diuretyki. Leki te mogą być stosowane w celu obniżenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego i zwiększenia utraty płynów podczas oddawania moczu.
• Leki zapobiegające krwawieniu. Krwawienie z powodu nieprawidłowości wątroby może wymagać leczenia witaminą K, osoczem i płytkami krwi.
• Koce chłodzące. Ta interwencja pomaga utrzymać wewnętrzną temperaturę ciała na bezpiecznym poziomie.

Jeśli Twoje dziecko ma problemy z oddychaniem, może potrzebować pomocy respiratora (respiratora).

Przygotowanie do wizyty

Zespół Reye'a jest często diagnozowany w nagłych sytuacjach z powodu poważnych oznak i objawów, takich jak drgawki lub utrata przytomności. W niektórych przypadkach wczesne oznaki i objawy skłaniają do wizyty u lekarza.

Prawdopodobnie zostaniesz skierowany do lekarza specjalizującego się w chorobach mózgu i układu nerwowego (neurolog).

Ponieważ spotkania mogą być krótkie i często jest dużo do zrobienia, warto być dobrze przygotowanym. Oto kilka wskazówek, które pomogą Ci przygotować się na spotkanie.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed spotkaniem. W momencie umawiania się na wizytę zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadcza Twoje dziecko, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane z powodem, dla którego zaplanowałeś wizytę. .
• Sporządź listę wszystkich leków, w tym witamin, suplementów diety i leków dostępnych bez recepty, które zażywało Twoje dziecko, zwłaszcza tych zawierających aspirynę. Co więcej, weź oryginalne butelki i pisemną listę dawek i wskazówek.
• Zabierz ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Przywołanie wszystkich informacji przekazanych podczas wizyty może być trudne. Osoba, która Ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, o czym zapomniałeś lub o czym przeoczyłeś.
• Zapisz pytania, które należy zadać lekarzowi. Nie bój się zadawać pytań lub mówić, gdy nie rozumiesz czegoś, co mówi twój lekarz.

Wypisz swoje pytania od najważniejszych do najmniej ważnych na wypadek, gdybyś spędzał czas z lekarzem zabraknie. W przypadku zespołu Reye'a kilka podstawowych pytań do lekarza to:

• Jakie są inne możliwe przyczyny objawów mojego dziecka?
• Jakie badania są potrzebne do potwierdzenia diagnozy?
• Jakie są opcje leczenia oraz wady i zalety każdej z nich?
• Jakich rezultatów mogę się spodziewać?
• Jakich obserwacji mogę się spodziewać?

Oprócz pytań, które przygotowałeś się zadać swojemu lekarzowi, nie wahaj się zadawać pytań podczas wizyty.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Neurolog prawdopodobnie zapyta o objawy u Twojego dziecka i historię chorób wirusowych. Lekarz przeprowadzi również badanie lekarskie i zaplanuje badania, aby zebrać informacje o stanie Twojego dziecka i wykluczyć inne choroby, takie jak zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu.