Zwłóknienie płuc

Omówienie

Zwłóknienie płuc to choroba płuc, która występuje, gdy tkanka płucna zostaje uszkodzona i zawiera blizny. Ta pogrubiona, sztywna tkanka utrudnia prawidłową pracę płuc. W miarę pogarszania się zwłóknienia płuc, zadyszka stopniowo się pogarsza.

Blizny związane ze zwłóknieniem płuc mogą być spowodowane wieloma czynnikami. Ale w większości przypadków lekarze nie są w stanie określić, co jest przyczyną problemu. Gdy nie można znaleźć przyczyny, stan ten określa się jako idiopatyczne zwłóknienie płuc.

Uszkodzenia płuc spowodowane zwłóknieniem płuc nie mogą być naprawione, ale leki i terapie mogą czasami pomóc złagodzić objawy i poprawić jakość życie. Dla niektórych osób odpowiedni może być przeszczep płuc.

Objawy

Oznaki i objawy zwłóknienia płuc mogą obejmować:

• Duszność (duszność )
• Suchy kaszel
• Zmęczenie
• Niewyjaśniona utrata masy ciała
• Bóle mięśni i stawów
• Poszerzenie i zaokrąglenie czubków palców rąk lub nóg (pałeczkowanie)

Przebieg zwłóknienia płuc - i nasilenie objawów - może się znacznie różnić w zależności od osoby. Niektórzy ludzie bardzo szybko chorują na ciężką chorobę. Inni mają umiarkowane objawy, które pogarszają się wolniej, przez miesiące lub lata.

U niektórych osób może wystąpić gwałtowne pogorszenie objawów (ostre zaostrzenie), takie jak ciężka duszność, która może utrzymywać się przez kilka dni. tygodni. Osoby, które mają ostre zaostrzenia, mogą być umieszczone na mechanicznym respiratorze. Lekarze mogą również przepisywać antybiotyki, kortykosteroidy lub inne leki w celu leczenia zaostrzenia.

Powoduje

Blizny zwłóknienia płuc i pogrubi tkanki wokół i między pęcherzykami powietrznymi (pęcherzykami płucnymi) w płuca. Utrudnia to przenikanie tlenu do krwiobiegu. Uszkodzenia mogą być spowodowane wieloma różnymi czynnikami - w tym długotrwałym narażeniem na określone toksyny, niektórymi schorzeniami, radioterapią i niektórymi lekami.

Czynniki zawodowe i środowiskowe

Długotrwałe narażenie na wiele toksyn i zanieczyszczenia mogą uszkodzić płuca. Należą do nich:

• pył krzemionkowy
• włókna azbestowe
• pyły metali twardych
• pył węglowy
• Pył zbożowy
• Odchody ptaków i zwierząt

Radioterapia

Niektóre osoby poddawane radioterapii z powodu raka płuc lub piersi wykazują oznaki uszkodzenia płuc miesiące, a czasem lata po pierwszym leczeniu . Ciężkość uszkodzenia może zależeć od:

• Jak duża część płuc została narażona na promieniowanie
• Całkowita ilość podanego promieniowania
• Czy chemioterapia również został użyty
• Obecność podstawowej choroby płuc

Leki

​​Wiele leków może uszkodzić płuca, zwłaszcza takie jak:

• Leki do chemioterapii. Leki przeznaczone do zabijania komórek rakowych, takie jak metotreksat (Trexall, Otrexup i inne) i cyklofosfamid, również mogą uszkadzać tkankę płuc.
• Leki nasercowe. Niektóre leki stosowane w leczeniu nieregularnego bicia serca, takie jak amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), mogą uszkadzać tkankę płuc.
• Niektóre antybiotyki. Antybiotyki, takie jak nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin, inne) lub etambutol, mogą powodować uszkodzenie płuc.
• Leki przeciwzapalne. Niektóre leki przeciwzapalne, takie jak rytuksymab (Rituxan) lub sulfasalazyna (azulfidyna), mogą powodować uszkodzenie płuc.

Stany chorobowe

Uszkodzenie płuc może również wynikać z wielu schorzeń, w tym:

• Zapalenie skórno-mięśniowe
• Zapalenie wielomięśniowe
• Mieszana choroba tkanki łącznej
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Sarkoidoza
• Twardzina skóry
• Zapalenie płuc

Wiele substancji i stanów może prowadzić do zwłóknienia płuc. Mimo to w większości przypadków przyczyna nie zostaje znaleziona. Zwłóknienie płuc bez znanej przyczyny nazywa się idiopatycznym zwłóknieniem płuc.

Badacze mają kilka teorii na temat tego, co może wywołać idiopatyczne zwłóknienie płuc, w tym wirusy i narażenie na dym tytoniowy. Ponadto niektóre formy idiopatycznego zwłóknienia płuc występujące w rodzinach, a dziedziczność może odgrywać rolę w idiopatycznym zwłóknieniu płuc.

Wiele osób z idiopatycznym zwłóknieniem płuc może mieć również chorobę refluksową przełyku (GERD) - stan, który występuje kiedy kwas z żołądka wraca do przełyku. Trwające badania oceniają, czy GERD może być czynnikiem ryzyka idiopatycznego zwłóknienia płuc lub czy GERD może prowadzić do szybszego postępu choroby. Jednak potrzeba więcej badań, aby określić związek między idiopatycznym zwłóknieniem płuc a GERD.

Czynniki ryzyka

Czynniki, które powodują, że jesteś bardziej podatny na zwłóknienie płuc, to:

• Wiek. Chociaż zwłóknienie płuc zostało zdiagnozowane u dzieci i niemowląt, to zaburzenie to znacznie częściej dotyka dorosłych w średnim i starszym wieku.
• Seks. Idiopatyczne zwłóknienie płuc częściej dotyka mężczyzn niż kobiety.
• Palenie. O wiele więcej palaczy i byłych palaczy zapada na włóknienie płuc niż ludzi, którzy nigdy nie palili. U pacjentów z rozedmą płuc może wystąpić zwłóknienie płuc.
• Niektóre zawody. Ryzyko wystąpienia zwłóknienia płuc jest zwiększone, jeśli pracujesz w górnictwie, rolnictwie lub budownictwie lub jeśli jesteś narażony na zanieczyszczenia, o których wiadomo, że uszkadzają płuca.
• Leczenie raka. Radioterapia klatki piersiowej lub stosowanie niektórych leków stosowanych w chemioterapii może zwiększyć ryzyko zwłóknienia płuc.
• Czynniki genetyczne. Niektóre typy zwłóknienia płuc występują w rodzinach, a czynniki genetyczne mogą być jego składnikiem.

Powikłania

Powikłania zwłóknienia płuc mogą obejmować:

• Wysokie ciśnienie krwi w płucach (nadciśnienie płucne). W przeciwieństwie do ogólnoustrojowego nadciśnienia tętniczego, stan ten dotyczy tylko tętnic w płucach. Rozpoczyna się, gdy najmniejsze tętnice i naczynia włosowate są uciskane przez tkankę bliznowatą, powodując zwiększony opór przepływu krwi w płucach.

  To z kolei podnosi ciśnienie w tętnicach płucnych i dolnej prawej komorze serca (prawej komorze) . Niektóre formy nadciśnienia płucnego są poważnymi chorobami, które pogarszają się stopniowo i czasami kończą się śmiercią.

• Prawostronna niewydolność serca (serce płucne). Ten poważny stan występuje, gdy dolna prawa komora (komora) serca musi pompować mocniej niż zwykle, aby przepuścić krew przez częściowo zablokowane tętnice płucne.
• Niewydolność oddechowa. Często jest to ostatni etap przewlekłej choroby płuc. Występuje, gdy poziom tlenu we krwi spada niebezpiecznie nisko.
• Rak płuc. Długotrwałe zwłóknienie płuc zwiększa również ryzyko zachorowania na raka płuc.
• Powikłania płucne. Postępujące zwłóknienie płuc może prowadzić do powikłań, takich jak zakrzepy krwi w płucach, zapadnięcie się lub infekcje płuc.

treść:

Diagnoza

Aby zdiagnozować Twój stan, lekarz może przejrzeć historię medyczną i rodzinną, omówić oznaki i objawy, przeanalizować wszelkie narażenie na pyły, gazy i chemikalia oraz przeprowadzić badanie fizykalne . Podczas badania fizykalnego lekarz użyje stetoskopu, aby uważnie słuchać płuc podczas oddychania. Może również zasugerować jeden lub więcej z następujących testów.

Testy obrazowe

• Prześwietlenie klatki piersiowej. RTG klatki piersiowej pokazuje obrazy twojej klatki piersiowej. Może to wskazywać na tkankę bliznowatą typową dla włóknienia płuc i może być przydatne do monitorowania przebiegu choroby i leczenia. Jednak czasami zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może być normalne i mogą być wymagane dalsze testy, aby wyjaśnić swoją duszność.
• Tomografia komputerowa (TK). Skanery TK wykorzystują komputer do łączenia obrazów rentgenowskich wykonanych pod różnymi kątami w celu uzyskania przekrojowych obrazów wewnętrznych struktur ciała. Skan CT o wysokiej rozdzielczości może być szczególnie pomocny w określeniu zakresu uszkodzenia płuc spowodowanego zwłóknieniem płuc. Ponadto niektóre rodzaje zwłóknień mają charakterystyczne wzorce.
• Echokardiogram. Echokardiogram wykorzystuje fale dźwiękowe do wizualizacji serca. Może tworzyć nieruchome obrazy struktur twojego serca, a także filmy pokazujące, jak działa twoje serce. Ten test może ocenić wielkość ciśnienia występującego po prawej stronie serca.

Testy czynności płuc

• Testy czynności płuc. Można przeprowadzić kilka rodzajów testów czynności płuc. W teście zwanym spirometrią wydychasz szybko i mocno przez rurkę podłączoną do maszyny. Urządzenie mierzy, ile powietrza mogą pomieścić twoje płuca i jak szybko możesz wprowadzać powietrze do płuc i z nich wychodzić. Można przeprowadzić inne testy, aby zmierzyć objętość płuc i pojemność dyfuzyjną.
• Pulsoksymetria. Ten prosty test wykorzystuje małe urządzenie umieszczone na jednym z palców w celu zmierzenia nasycenia krwi tlenem. Pulsoksymetria może służyć jako sposób monitorowania przebiegu choroby.
• Wysiłkowy test wysiłkowy. Test wysiłkowy na bieżni lub rowerze stacjonarnym może posłużyć do monitorowania czynności płuc podczas aktywności.
• Gazometria krwi tętniczej. W tym teście lekarz bada próbkę krwi, zwykle pobraną z tętnicy w nadgarstku. Następnie mierzone są poziomy tlenu i dwutlenku węgla w próbce.

Próbka tkanki (biopsja)

Jeśli inne testy nie zdiagnozowały choroby, lekarze mogą potrzebować usunąć niewielką ilość tkanki płucnej (biopsja). Biopsja jest następnie badana w laboratorium w celu zdiagnozowania zwłóknienia płuc lub wykluczenia innych schorzeń. Próbkę tkanki można pobrać na jeden z następujących sposobów:

• Bronchoskopia. Podczas tej procedury lekarz usuwa bardzo małe próbki tkanki - zwykle nie większe niż główka szpilki - za pomocą małej, elastycznej rurki (bronchoskopu), która przechodzi przez usta lub nos do płuc. Próbki tkanek są czasami zbyt małe, aby przeprowadzić dokładną diagnozę. Biopsję można również wykorzystać, aby wykluczyć inne schorzenia.

  Ryzyko bronchoskopii jest na ogół niewielkie i może obejmować przejściowy ból gardła lub dyskomfort w nosie po przejściu bronchoskopu. Jednak poważne komplikacje mogą obejmować krwawienie lub opróżnienie płuc.

  Podczas bronchoskopii lekarz może przeprowadzić dodatkową procedurę zwaną płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym. W tej procedurze lekarz wstrzykuje słoną wodę przez bronchoskop do części płuc, a następnie natychmiast ją odsysa. Pobrany roztwór zawiera komórki z twoich worków powietrznych.

  Chociaż płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe pobiera próbki z większego obszaru płuc niż inne zabiegi, może nie dostarczyć wystarczających informacji do zdiagnozowania włóknienia płuc. Można go również użyć, aby wykluczyć inne schorzenia.

• Biopsja chirurgiczna. Chociaż biopsja chirurgiczna jest bardziej inwazyjna i może powodować powikłania, może to być jedyny sposób na uzyskanie wystarczająco dużej próbki tkanki, aby postawić dokładną diagnozę. Ta procedura może być wykonywana jako operacja małoinwazyjna, zwana chirurgią torakoskopową wspomaganą wideo (VATS) lub jako operacja otwarta (torakotomia).

  Podczas VATS chirurg wkłada narzędzia chirurgiczne i małą kamerę przez dwa lub trzy małe nacięcia między żebrami. Kamera umożliwia chirurgowi oglądanie płuc na monitorze wideo podczas pobierania próbek tkanek z płuc. Ta procedura jest wykonywana po podaniu znieczulenia ogólnego, więc będziesz spać podczas zabiegu.

  Podczas otwartej operacji (torakotomia) chirurg pobiera próbkę płuc przez nacięcie w klatce piersiowej między żebrami. Zabieg przeprowadza się po podaniu znieczulenia ogólnego.

Badania krwi

Lekarze mogą również zlecić badania krwi, aby ocenić stan wątroby i nerek funkcji oraz w celu sprawdzenia i wykluczenia innych schorzeń.

Leczenie

Bliznowacenia płuc występującego w zwłóknieniu płuc nie można cofnąć, a żadne obecne leczenie nie okazało się skuteczne w zatrzymywaniu postęp choroby. Niektóre terapie mogą tymczasowo złagodzić objawy lub spowolnić postęp choroby. Inne mogą pomóc poprawić jakość życia. Lekarze ocenią ciężkość Twojego stanu, aby określić najbardziej odpowiednie leczenie Twojego stanu.

Leki

Twój lekarz może zalecić nowsze leki, w tym pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) . Leki te mogą pomóc spowolnić postęp idiopatycznego zwłóknienia płuc. Oba leki zostały zatwierdzone przez Food and Drug Administration (FDA). Opracowywane są dodatkowe leki i nowe formuły tych leków, ale nie zostały one jeszcze zatwierdzone przez FDA.

Nintedanib może powodować działania niepożądane, takie jak biegunka i nudności. Skutki uboczne pirfenidonu obejmują wysypkę, nudności i biegunkę.

Naukowcy nadal badają leki stosowane w leczeniu zwłóknienia płuc.

Lekarze mogą zalecać leki przeciwkwasowe w leczeniu choroby refluksowej przełyku (GERD) , schorzenie układu pokarmowego, które często występuje u osób z idiopatycznym zwłóknieniem płuc.

Tlenoterapia

Stosowanie tlenu nie może zatrzymać uszkodzenia płuc, ale może:

• Ułatw oddychanie i ćwiczenia
• Zapobiegaj lub zmniejszaj powikłania związane z niskim poziomem tlenu we krwi
• Obniż ciśnienie krwi po prawej stronie serca
• Popraw sen i dobre samopoczucie

Możesz otrzymywać tlen podczas snu lub ćwiczeń, chociaż niektórzy ludzie mogą go używać przez cały czas. Niektórzy ludzie noszą zbiornik z tlenem, dzięki czemu są bardziej mobilni.

Rehabilitacja oddechowa

Rehabilitacja oddechowa może pomóc w radzeniu sobie z objawami i poprawić codzienne funkcjonowanie. Programy rehabilitacji oddechowej koncentrują się na:

• Ćwiczeniach fizycznych poprawiających wytrzymałość
• Technikach oddechowych, które mogą poprawić wydolność płuc
• Porady żywieniowe
• Doradztwo i wsparcie
• Edukacja na temat Twojego stanu

Przeszczep płuc

Przeszczepienie płuc może być opcją dla osób ze zwłóknieniem płuc. Przeszczep płuc może poprawić jakość życia i pozwolić ci żyć dłużej. Jednak przeszczep płuc może wiązać się z powikłaniami, takimi jak odrzucenie i infekcja. Twój lekarz może omówić z Tobą, czy przeszczep płuc może być odpowiedni dla Twojego stanu.

Badania kliniczne

Styl życia i domowe sposoby

Aktywny udział we własnym leczenie i pozostanie tak zdrowym, jak to tylko możliwe, są niezbędne, aby żyć ze zwłóknieniem płuc. Z tego powodu ważne jest, aby:

• Rzucić palenie. Jeśli masz chorobę płuc, bardzo ważne jest, aby rzucić palenie. Porozmawiaj z lekarzem o możliwościach rzucenia palenia, w tym o programach rzucania palenia, które wykorzystują szereg sprawdzonych technik pomagających ludziom rzucić palenie. A ponieważ bierne palenie może być szkodliwe dla płuc, unikaj przebywania w pobliżu osób palących.

• Dobrze się odżywiać. Osoby z chorobami płuc mogą tracić na wadze zarówno z powodu niewygodnego jedzenia, jak i dodatkowej energii potrzebnej do oddychania. Jednak dieta bogata w składniki odżywcze, która zawiera odpowiednią ilość kalorii, jest niezbędna. Staraj się jeść mniejsze posiłki częściej w ciągu dnia.

  Staraj się jeść różnorodne owoce i warzywa, produkty pełnoziarniste, niskotłuszczowe lub beztłuszczowe produkty mleczne oraz chude mięso. Unikaj tłuszczów trans i nasyconych, zbyt dużej ilości soli i dodanych cukrów. Dietetyk może udzielić dalszych wskazówek dotyczących zdrowego odżywiania.

• Ruszaj się. Regularne ćwiczenia mogą pomóc w utrzymaniu czynności płuc i radzeniu sobie ze stresem. Staraj się włączyć do swojej codziennej rutyny aktywność fizyczną, taką jak chodzenie lub jazda na rowerze. Porozmawiaj z lekarzem o tym, jakie czynności mogą być dla Ciebie odpowiednie. Jeśli z czasem potrzebujesz pomocy w poruszaniu się, takiej jak wózek inwalidzki, poszukaj zajęć lub hobby, które nie wymagają chodzenia.
• Poświęć trochę czasu na odpoczynek. Upewnij się, że masz wystarczająco dużo odpoczynku. Poświęcenie czasu na odpoczynek może pomóc Ci nabrać energii i poradzić sobie ze stresem związanym z chorobą.
• Zaszczep się. Infekcje dróg oddechowych mogą pogorszyć objawy zwłóknienia płuc. Upewnij się, że otrzymujesz szczepionkę przeciw zapaleniu płuc i coroczną szczepionkę przeciw grypie. Ważne jest, aby zaszczepić również członków Twojej rodziny. Staraj się unikać tłumów w sezonie grypowym.
• Przestrzegaj planu leczenia. Musisz mieć ciągłe leczenie od swojego lekarza. Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza, przyjmuj leki zgodnie z zaleceniami i dostosuj dietę i ćwiczenia zgodnie z potrzebami. Chodź na wszystkie wizyty u lekarza.

Radzenie sobie i wsparcie

Zwłóknienie płuc jest chorobą przewlekłą, postępującą, co oznacza, że ​​z czasem ulega pogorszeniu. Więcej informacji o chorobie może pomóc tobie i twojej rodzinie w radzeniu sobie. Udział w rehabilitacji płucnej może pomóc w radzeniu sobie z objawami i poprawie codziennego funkcjonowania.

Zwłóknienie płuc może wywoływać lęk i stres. Spędzaj czas z rodziną i przyjaciółmi i daj im znać, jak mogą Cię wspierać i pomagać. Porozmawiaj z lekarzem o swoim stanie i samopoczuciu. Jeśli masz depresję, lekarz może zalecić wizytę u specjalisty zdrowia psychicznego.

Pomocne może być uczestnictwo w grupie wsparcia z osobami ze zwłóknieniem płuc. Pomocna może być rozmowa z innymi osobami, które miały podobne objawy lub leczenie i omówienie strategii radzenia sobie.

W miarę postępu choroby lekarz może doradzić Tobie i Twojej rodzinie omówienie kwestii związanych z końcem życia i zaplanowanie wcześniejszych dyrektyw.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli Twój lekarz pierwszego kontaktu podejrzewa poważny problem z płucami, prawdopodobnie zostaniesz skierowany do pulmonologa, lekarza specjalizującego się w chorobach płuc .

Co możesz zrobić

Przed wizytą możesz sporządzić listę zawierającą odpowiedzi na następujące pytania:

• Jakie są Twoje objawy i kiedy się zaczęły?
• Czy jesteś leczony z powodu innych schorzeń?
• Jakie leki i suplementy brałeś w ciągu ostatnich pięciu lat?
• Czy palisz papierosy? Jeśli tak, to ile i jak długo?
• Jakie były wszystkie zawody, które kiedykolwiek wykonywałeś, nawet jeśli tylko przez kilka miesięcy?
• Czy ktoś z Twojej rodziny ma jakąkolwiek przewlekłą chorobę płuc?
• Czy kiedykolwiek otrzymywałeś chemioterapię lub radioterapię z powodu raka?
• Czy masz jakieś inne schorzenia, zwłaszcza zapalenie stawów?

Możesz również chcieć, aby na wizytę towarzyszył Ci przyjaciel lub członek rodziny. Zwłóknienie płuc to poważna i złożona choroba. Przyjaciel lub członek rodziny może zapewnić wsparcie emocjonalne i pomóc zapamiętać informacje, o których mogłeś zapomnieć lub pominąć. Można robić notatki.