Atrezja płucna

Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej

Atrezja płucna (uh-TREE-zhuh) to jedna z kilku wad zastawek serca, które można znaleźć zaraz po urodzeniu lub wkrótce po nim. W atrezji płuc zastawka między sercem a płucami (zastawka płucna) nie jest w pełni rozwinięta, co uniemożliwia przepływ krwi do płuc, a dziecko nie otrzymuje potrzebnego tlenu.

Zwykle trochę krwi dostaje się do płuc innymi kanałami w sercu i jego tętnicach. Zanim dziecko się urodzi, otrzymuje krew przez otwór między górnymi komorami serca dziecka (otwór owalny), a krew jest wypompowywana do reszty ciała dziecka.

Po urodzeniu otwór ovale zwykle zamyka się, ale w atrezji płucnej może pozostać otwarty. Kolejny tymczasowy otwór (przewód tętniczy) może pozwolić na przepływ krwi, ale Twoje dziecko będzie potrzebowało leków, zabiegów lub operacji w celu skorygowania zarośnięcia.

W tej wadzie serca między dwiema komorami do odciągania pokarmu jest również otwór (ubytek przegrody międzykomorowej lub VSD) serca dziecka.

Tętnica płucna i jej odgałęzienia mogą być bardzo małe lub w ogóle ich nie mieć. W tym drugim przypadku z aorty powstają dodatkowe tętnice, które zapewniają przepływ krwi do płuc (główne tętnice poboczne aortalno-płucne lub MAPCA).

Diagnoza

Lekarze mogą zastosować kilka testów do zdiagnozowania zarośnięcie płuc:

• Pulsoksymetria. Ten prosty test mierzy ilość tlenu we krwi dziecka. Twój lekarz podłączy mały czujnik do dłoni lub stopy dziecka.
• Prześwietlenie. Zdjęcie rentgenowskie pokazuje lekarzowi dziecka kształt i rozmiar serca dziecka oraz wszelkie wady.
• Echokardiogram. W echokardiogramie ruch fali dźwiękowej ujawnia cechy serca Twojego dziecka. Twój lekarz może również wykonać echokardiogram brzucha przed urodzeniem dziecka (echokardiogram płodu), aby zdiagnozować atrezję płuc.
• Elektrokardiogram (EKG). W tym teście plastry czujników z dołączonymi przewodami (elektrodami) mierzą impulsy elektryczne wysyłane przez serce dziecka. EKG wykrywa nieprawidłowe rytmy serca (arytmie lub arytmie) i może wykazywać inne uszkodzenia serca.
• Cewnikowanie serca. Podczas cewnikowania lekarz wprowadza cienką, elastyczną rurkę (cewnik) do naczynia krwionośnego w pachwinie dziecka i kieruje ją do serca dziecka. Ten test pokazuje strukturę serca Twojego dziecka oraz ciśnienie krwi i poziom tlenu w sercu dziecka, tętnicy płucnej i aorcie. Lekarz może wstrzyknąć barwnik do cewnika, aby łatwiej zobaczyć tętnice dziecka pod zdjęciem rentgenowskim.
• TK serca. Ten skan serca i naczyń krwionośnych Twojego dziecka ma na celu pomóc w zrozumieniu anatomii i obecności MAPCA, czyli tych tętnic pobocznych, które będą ważne przy planowaniu naprawy.

Leczenie

W leczeniu atrezji płuc dziecka z ubytkiem przegrody międzykomorowej mogą być potrzebne leki i kilka procedur.

Procedury. Twoje dziecko może potrzebować jednej lub więcej procedur poprawiających czynność serca i przepływ krwi. Istnieje kilka ścieżek leczenia w zależności od anatomii tętnic płucnych oraz obecności lub braku MAPCA.

• Umieszczenie stentu. Umieszczenie sztywnej rurki (stentu) między aortą a tętnicą płucną (przewodem tętniczym) umożliwia przepływ krwi do płuc niemowlęcia.
• Zastawka układowo-płucna. Jest to zabieg chirurgiczny, który może być potrzebny w pierwszych dniach życia w celu zwiększenia dopływu krwi do płuc poprzez utworzenie połączenia (przecieku) pomiędzy jedną z tętnic a tętnicą płucną przy użyciu małej rurki z materiału syntetycznego. Jednym z przykładów takiej procedury jest bocznik Blalock-Taussig (bocznik BT).

Całkowita naprawa

• Całkowita naprawa noworodka. Jeśli serce Twojego dziecka ma dobrze rozwinięte tętnice płucne i nie ma MAPCA, chirurg dziecka może wykonać pełną naprawę w jednym etapie w okresie noworodkowym. Obejmuje to zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej i umieszczenie przewodu zastawki (rurki) między prawą komorą a tętnicą płucną.
• Kompleksowa naprawa jednoetapowa. W tej procedurze chirurg dziecka łączy ze sobą wszystkie MAPCA, aby utworzyć nowe tętnice płucne, a następnie kończy naprawę, zamykając VSD i umieszczając kanał. Zwykle wykonuje się to między 4 a 6 miesiącem życia. Ta procedura może być również nazywana unifokalizacją.

Naprawa etapowa

• Unifokalizacja etapowa. Jeśli MAPCA są małe lub mają wiele obszarów zwężeń, można je łączyć etapami. Umożliwia to wzrost tętnic do odpowiedniego rozmiaru przed całkowitą naprawą. Źródło dopływu krwi do płuc będzie zapewnione przez mały przeciek z aorty do nowo zbudowanych tętnic płucnych. Po kilku miesiącach serce Twojego dziecka zostanie ocenione za pomocą cewnikowania serca i tomografii komputerowej serca w celu określenia przydatności i czasu pełnej naprawy.
• Interwencje cewnikowe w odgałęzieniach tętnicy płucnej. Ta procedura ma na celu ocenę anatomii serca dziecka i rekonstrukcję odgałęzień tętnicy płucnej oraz rozszerzenie lub stentowanie obszarów, które mają w nich zwężenie.