Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Omówienie

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) jest chorobą dróg żółciowych. Przewody żółciowe przenoszą płynną żółć z wątroby do jelita cienkiego. W pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych zapalenie powoduje blizny w drogach żółciowych. Blizny te powodują, że kanaliki stają się twarde i wąskie i stopniowo powodują poważne uszkodzenie wątroby.

U większości osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych choroba postępuje powoli. Może ostatecznie doprowadzić do niewydolności wątroby, powtarzających się infekcji i nowotworów dróg żółciowych lub wątroby. Przeszczep wątroby jest jedynym znanym lekarstwem na zaawansowane pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, ale choroba może nawrócić w przeszczepionej wątrobie u niewielkiej liczby pacjentów.

Opieka nad pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych koncentruje się na monitorowaniu czynności wątroby, łagodzeniu objawów i, jeśli to możliwe, wykonywanie zabiegów, które tymczasowo otwierają zablokowane drogi żółciowe.

Objawy

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest często diagnozowane przed pojawieniem się objawów, gdy rutynowe badanie krwi lub zdjęcie rentgenowskie wykonane niespokrewniony stan wskazuje na nieprawidłowości w wątrobie.

Wczesne objawy często obejmują:

• Zmęczenie
• Swędzenie

Wiele osoby, u których zdiagnozowano pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zanim wystąpią objawy, ogólnie czują się dobrze przez kilka lat. Ale nie ma wiarygodnego sposobu przewidzenia, jak szybko lub wolno choroba będzie postępować u jakiejkolwiek osoby.

Oznaki i objawy, które mogą pojawiać się w miarę postępu choroby, obejmują:

• Ból w górna prawa część brzucha
• Gorączka
• Dreszcze
• Nocne poty
• Powiększona wątroba
• Powiększona śledziona
• Utrata masy ciała
• Żółte oczy i skóra (żółtaczka)

Kiedy iść do lekarza

Umów się na wizytę z lekarza, jeśli na dużej części ciała występuje ciężki, niewyjaśniony świąd - swędzenie, które utrzymuje się niezależnie od tego, jak bardzo się drapiesz. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli przez cały czas czujesz się wyjątkowo zmęczony, bez względu na to, co robisz.

Szczególnie ważne jest zwrócenie uwagi lekarza na niewyjaśnione zmęczenie i swędzenie, jeśli masz wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub chorobę Leśniowskiego-Crohna. które są typami nieswoistych chorób zapalnych jelit. Większość osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również jedną z tych chorób.

Przyczyny

Nie jest jasne, co powoduje pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Reakcja układu odpornościowego na infekcję lub toksynę może wywołać chorobę u osób, które są do niej predysponowane genetycznie.

Duża część osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również nieswoiste zapalenie jelit, które to pojęcie obejmuje wrzodziejące zapalenie okrężnicy i choroba Leśniowskiego-Crohna.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i nieswoiste zapalenie jelit nie zawsze pojawiają się w tym samym czasie. W niektórych przypadkach pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje przez lata, zanim wystąpi nieswoiste zapalenie jelit. Jeśli zdiagnozowane zostanie pierwotne stwardniające zapalenie jelit, ważne jest, aby szukać nieswoistego zapalenia jelit, ponieważ istnieje większe ryzyko raka okrężnicy.

Nieco rzadziej osoby leczone z powodu zapalenia jelit okazują się mieć pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych także. Rzadko u osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych choroba zapalna jelit rozwija się dopiero po przeszczepie wątroby.

Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych to:

• Twój wiek. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej rozpoznaje się je między 30 a 50 rokiem życia.
• Twoja płeć. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje częściej u mężczyzn.
• Nieswoiste zapalenia jelit. Duża część osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również nieswoiste zapalenie jelit.
• Twoja lokalizacja geograficzna. Osoby z północnoeuropejskim dziedzictwem są bardziej narażone na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Powikłania

Powikłania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych mogą obejmować:

• Choroby i niewydolność wątroby. Przewlekłe zapalenie dróg żółciowych w wątrobie może prowadzić do bliznowacenia tkanek (marskości), śmierci komórek wątroby i ostatecznie do utraty czynności wątroby.
• Powtarzające się infekcje. Jeśli blizny w drogach żółciowych spowalniają lub zatrzymują wypływ żółci z wątroby, mogą wystąpić częste infekcje dróg żółciowych. Ryzyko infekcji jest szczególnie wysokie po zabiegu chirurgicznym mającym na celu poszerzenie mocno uszkodzonego przewodu żółciowego lub usunięcie kamienia blokującego przewód żółciowy.

• Nadciśnienie wrotne. Twoja żyła wrotna jest główną drogą przepływu krwi z układu pokarmowego do wątroby. Nadciśnienie wrotne odnosi się do wysokiego ciśnienia krwi w tej żyle.

  Nadciśnienie wrotne może powodować wyciek płynu z wątroby do jamy brzusznej (wodobrzusze). Może również skierować krew z żyły wrotnej do innych żył, powodując obrzęk tych żył (żylaki). Żylaki to słabe żyły i łatwo krwawią, co może zagrażać życiu.

• Przerzedzenie kości. U osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych mogą wystąpić przerzedzenie kości (osteoporoza). Twój lekarz może zalecić badanie gęstości kości w celu sprawdzenia osteoporozy co kilka lat. Aby zapobiec utracie masy kostnej, można przepisać suplementy wapnia i witaminy D.
• Rak dróg żółciowych. Jeśli masz pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, masz zwiększone ryzyko zachorowania na raka dróg żółciowych lub woreczka żółciowego.
• Rak okrężnicy. Osoby z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych związanym z nieswoistym zapaleniem jelit mają zwiększone ryzyko raka okrężnicy. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, lekarz może zalecić wykonanie badania w kierunku nieswoistego zapalenia jelit, nawet jeśli nie masz żadnych objawów, ponieważ ryzyko raka okrężnicy jest podwyższone, jeśli masz obie choroby.

treść:

Diagnostyka

Testy i procedury stosowane w diagnostyce pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych obejmują:

• Badania czynności wątroby krwi . Badanie krwi w celu sprawdzenia czynności wątroby, w tym poziomu enzymów wątrobowych, może dać lekarzowi wskazówki dotyczące diagnozy.
• MRI dróg żółciowych. Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) wykorzystuje obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) do wykonywania zdjęć wątroby i dróg żółciowych i jest testem z wyboru do diagnozowania pierwotnego stwardnienia zapalenie dróg żółciowych.

Prześwietlenie dróg żółciowych. Konieczne może być badanie rentgenowskie dróg żółciowych zwane endoskopową cholangiopankreatografią wsteczną (ERCP) oprócz lub zamiast MRI. Ale ten test jest rzadko używany do diagnozy ze względu na ryzyko powikłań.

Aby pokazać przewody żółciowe na zdjęciu rentgenowskim, lekarz używa elastycznej rurki wprowadzonej przez gardło do wstrzyknięcia barwnika w ten obszar jelita cienkiego, gdzie przewody żółciowe są puste.

ERCP jest badaniem z wyboru, jeśli objawy przedmiotowe i podmiotowe nie ustępują pomimo braku nieprawidłowości w badaniu MRI. ERCP jest często pierwszym testem, jeśli nie możesz wykonać MRI z powodu metalowego implantu w twoim ciele.

Badanie próbki tkanki wątroby. Biopsja wątroby to procedura polegająca na usunięciu fragmentu tkanki wątroby do badań laboratoryjnych. Twój lekarz wprowadza igłę przez skórę do wątroby, aby pobrać próbkę tkanki.

Biopsja wątroby może pomóc w określeniu stopnia uszkodzenia wątroby. Test stosuje się tylko wtedy, gdy rozpoznanie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest nadal niepewne po mniej inwazyjnych testach.

Leczenie

Leczenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych koncentruje się na leczeniu powikłań i monitorowaniu uszkodzenie wątroby. Badano wiele leków u osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, ale jak dotąd nie stwierdzono, aby żaden z nich nie spowalniał ani nie odwracał uszkodzenia wątroby związanego z tą chorobą.

Leczenie swędzenia

• Środki wiążące kwasy żółciowe. Leki, które wiążą się z kwasami żółciowymi - substancjami uważanymi za wywołujące swędzenie w chorobach wątroby - są lekami pierwszego rzutu w leczeniu świądu w pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych.
• Antybiotyki. Jeśli masz problemy z tolerowaniem leku wiążącego kwasy żółciowe lub jeśli to nie pomaga, lekarz może przepisać rifampinę (Rifadin, Rimactane, inne), lek przeciwbakteryjny. Dokładny sposób, w jaki ryfampicyna zmniejsza swędzenie, jest nieznany, ale może blokować odpowiedź mózgu na substancje chemiczne wywołujące swędzenie obecne w krwiobiegu.

Leki przeciwhistaminowe. Ten rodzaj leków może pomóc zmniejszyć łagodne swędzenie spowodowane pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych. Nie wiadomo, czy te leki są skuteczne w tej chorobie.

Leki przeciwhistaminowe mogą pogorszyć objawy choroby wątroby, takie jak suchość oczu i suchość w ustach. Z drugiej strony leki przeciwhistaminowe mogą pomóc w zasypianiu, jeśli swędzenie nie pozwala zasnąć.

• Antagoniści opioidów. Swędzenie związane z chorobą wątroby może również reagować na leki będące antagonistami opioidów, takie jak naltrekson. Podobnie jak ryfampina, leki te wydają się zmniejszać uczucie swędzenia, działając na mózg.
• Kwas ursodeoksycholowy (UDCA). Znany również jako ursodiol, UDCA jest naturalnie występującym kwasem żółciowym, który może pomóc złagodzić objawy swędzenia spowodowane chorobą wątroby poprzez zwiększenie wchłanialności żółci.

Leczenie infekcji

Żółć, która cofa się w zwężonych lub zablokowanych przewodach, powoduje częste infekcje bakteryjne. Aby zapobiegać tym infekcjom i je leczyć, osoby z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych mogą wielokrotnie przyjmować antybiotyki lub kontynuować przyjmowanie antybiotyków przez długi czas.

Przed jakimkolwiek zabiegiem, który może spowodować zakażenie, takim jak zabieg endoskopowy lub operacja brzucha , musisz także zażywać antybiotyki.

Wsparcie żywieniowe

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych utrudnia organizmowi wchłanianie niektórych witamin. Nawet jeśli stosujesz zdrową dietę, może się okazać, że nie jesteś w stanie uzyskać wszystkich potrzebnych Ci składników odżywczych.

Twój lekarz może zalecić suplementy witaminowe, które przyjmujesz w postaci tabletek lub w postaci wlewu żyła w ramieniu. Jeśli choroba osłabia kości, możesz również przyjmować suplementy wapnia i witaminy D.

Leczenie niedrożności dróg żółciowych

Blokady, które występują w drogach żółciowych, mogą być spowodowane postępem choroby ale może być oznaką raka dróg żółciowych. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) może pomóc w ustaleniu przyczyny, a blokadę dróg żółciowych można leczyć:

• Poszerzenie balonika. Ta procedura może otworzyć blokady w większych drogach żółciowych poza wątrobą. Podczas rozszerzania balonu lekarz wprowadza cienką rurkę z nadmuchiwanym balonem na końcu (cewnik balonikowy) przez endoskop do zablokowanego przewodu żółciowego. Po umieszczeniu cewnika balonowego balon jest napełniany.
• Umieszczenie stentu. W tej procedurze lekarz używa endoskopu i dołączonych narzędzi, aby umieścić małą plastikową rurkę zwaną stentem w zablokowanym przewodzie żółciowym, aby utrzymać ten przewód w stanie otwartym.

Przeszczep wątroby

Przeszczep wątroby jest jedynym znanym sposobem leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Podczas przeszczepu wątroby chirurdzy usuwają chorą wątrobę i zastępują ją zdrową wątrobą od dawcy.

Przeszczep wątroby jest zarezerwowany dla osób z niewydolnością wątroby lub innymi poważnymi powikłaniami pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Choć zdarza się to rzadko, po przeszczepie wątroby może wystąpić nawrót pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Badania kliniczne

Styl życia i domowe sposoby

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, podejmij kroki, aby zadbać o swoją wątrobę, takie jak:

• Nie pij alkoholu.
• Zaszczep się przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.
• Ostrożnie obchodź się z chemikaliami w domu i w pracy.
• Utrzymuj zdrową wagę.
• Postępuj zgodnie ze wskazówkami dotyczącymi wszystkich leków, zarówno na receptę, jak i bez recepty. Upewnij się, że twój farmaceuta i każdy lekarz przepisujący ci lekarstwa wiedzą, że masz chorobę wątroby.
• Porozmawiaj z lekarzem o wszelkich przyjmowanych ziołach lub suplementach, ponieważ niektóre mogą być szkodliwe dla wątroby.

Medycyna alternatywna

Nie znaleziono żadnego leczenia alternatywnego leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Jednak niektóre terapie uzupełniające i alternatywne mogą pomóc w radzeniu sobie z oznakami i objawami choroby. Porozmawiaj z lekarzem o dostępnych opcjach.

Zmęczenie jest częste u osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych. Chociaż lekarze mogą leczyć niektóre czynniki, które mogą przyczyniać się do zmęczenia, objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą nadal się utrzymywać. Ulgę mogą przynieść komplementarne i alternatywne metody leczenia, które przyniosły pewne korzyści w przypadku zmęczenia, takie jak:

• Ćwiczenia fizyczne, takie jak spacer przez 30 minut przez większość dni w tygodniu
• Wydatki czas z przyjaciółmi i rodziną
• Techniki radzenia sobie ze stresem, takie jak medytacja i ćwiczenia relaksacyjne.
• Joga

Przygotowanie do wizyty

Zacznij od wizyty u lekarza pierwszego kontaktu, jeśli masz oznaki lub objawy, które Cię niepokoją. Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​możesz mieć pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, możesz zostać skierowany do specjalisty ds. Wątroby (gastroenterologa lub hepatologa).

Ponieważ wizyty mogą być krótkie i ponieważ często jest wiele do zrobienia, jest to dobry pomysł, żeby być dobrze przygotowanym. Oto kilka informacji, które pomogą Ci się przygotować i czego możesz oczekiwać od swojego lekarza.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed wizytą. Kiedy umawiasz się na wizytę, pamiętaj, aby zapytać, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane z powód, dla którego umówiłeś się na wizytę.
• Zapisz kluczowe dane osobowe, w tym wszelkie poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu.
• Sporządź listę wszystkich leków, a także witamin lub suplementy, które bierzesz.
• Rozważ zabranie ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji podanych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub o czym zapomniałeś.
• Zapisz pytania, które należy zadać lekarzowi.

Twój czas spędzony z lekarzem jest ograniczony. Możesz czuć się mniej pośpiesznie, jeśli sporządzisz listę pytań, które chcesz zadać podczas wizyty. Oto kilka możliwych pytań dotyczących pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych:

• Czy możesz wyjaśnić mi wyniki moich badań?
• Czy będę potrzebować więcej testów?
• W jaki sposób daleko posunęło się moje pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych?
• Jak poważne jest uszkodzenie wątroby?
• Czy możesz oszacować, kiedy mogę potrzebować przeszczepu wątroby?
• Co terapie mogą złagodzić moje oznaki i objawy?
• Jakie są potencjalne skutki uboczne każdego leczenia?
• Czy powinienem poddać się badaniom w kierunku nieswoistego zapalenia jelit?
• Jakie objawy a objawy sygnalizują, że mój stan się pogarsza i muszę umówić się na kolejną wizytę?
• Czy są jakieś ograniczenia, których muszę przestrzegać?
• Czy powinienem udać się do specjalisty?
• Czy są jakieś broszury lub inne materiały drukowane, które mogę zabrać ze sobą? Jakie strony internetowe polecasz?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania swojemu lekarzowi, nie wahaj się zadawać pytań, które pojawią się podczas wizyty.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań. Gotowość do udzielenia odpowiedzi może dać później więcej czasu na omówienie kwestii, którymi chcesz się zająć. Twój lekarz może zapytać:

• Kiedy zaczęły się pojawiać objawy?
• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są Twoje objawy?
• Co wydaje się, jeśli cokolwiek, złagodzić objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się nasilać objawy?
• Czy masz częste napady biegunki ?
• Czy zauważyłeś krew w stolcu?