Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych

Omówienie

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, wcześniej zwane pierwotną marskością żółciową, jest przewlekłą chorobą, w której drogi żółciowe wątroby są powoli niszczone. Żółć to płyn wytwarzany w wątrobie. Pomaga w trawieniu i pomaga organizmowi pozbyć się cholesterolu, toksyn i zużytych czerwonych krwinek.

Kiedy drogi żółciowe są uszkodzone, żółć może się cofać w wątrobie i czasami prowadzić do nieodwracalnego bliznowacenia tkanki wątroby (marskość).

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych jest uważane za chorobę autoimmunologiczną, co oznacza, że ​​układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje zdrowe komórki i tkanki. Naukowcy uważają, że chorobę wywołuje połączenie czynników genetycznych i środowiskowych. Zwykle rozwija się powoli. Leki mogą spowolnić uszkodzenie wątroby, zwłaszcza jeśli leczenie rozpocznie się wcześnie.

Objawy

Ponad połowa osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych nie ma żadnych zauważalnych objawów po zdiagnozowaniu. Chorobę można zdiagnozować, wykonując badania krwi z innych powodów. Objawy ostatecznie pojawiają się w ciągu następnych pięciu do 20 lat. Osoby, u których występują objawy w momencie diagnozy, zazwyczaj mają gorsze wyniki.

Typowe wczesne objawy to:

• Zmęczenie
• Swędzenie skóry
• Suchość oczu i jamy ustnej

Późniejsze objawy mogą obejmować:

• Ból w prawej górnej części brzucha
• Obrzęk śledziony
• Ból kości, mięśni lub stawów (mięśniowo-szkieletowych)
• Opuchnięte stopy i kostki (obrzęk)
• Nagromadzenie się płynu w jamie brzusznej z powodu niewydolności wątroby (wodobrzusze)
• Złogi tłuszczowe (ksantomy) na skórze wokół oczu, powiekach lub w fałdach dłoni, podeszew, łokci lub kolan
• Żółknięcie skóry i oczu (żółtaczka)
• Ciemnienie skóry niezwiązane z ekspozycją na słońce (przebarwienia)
• Słabe i łamliwe kości (osteoporoza), które mogą prowadzić do złamań
• Wysoki poziom cholesterolu
• Biegunka, która może obejmować tłuste stolce (biegunka tłuszczowa)
• Niedoczynność tarczycy (niedoczynność roidyzm)
• Utrata masy ciała

Przyczyny

Nie jest jasne, co powoduje pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych. Wielu ekspertów uważa, że ​​jest to choroba autoimmunologiczna, w której organizm obraca się przeciwko własnym komórkom.

Zapalenie wątroby obserwowane w pierwotnym żółciowym zapaleniu dróg żółciowych zaczyna się, gdy pewne rodzaje białych krwinek zwanych limfocytami T (limfocyty T) zaczynają gromadzić się w wątrobie. Zwykle te komórki odpornościowe wykrywają i pomagają bronić się przed zarazkami, takimi jak bakterie. Ale w pierwotnym żółciowym zapaleniu dróg żółciowych omyłkowo niszczą zdrowe komórki wyściełające małe drogi żółciowe w wątrobie.

Zapalenie w najmniejszych przewodach rozprzestrzenia się i ostatecznie uszkadza inne komórki wątroby. Gdy komórki umierają, są zastępowane przez tkankę bliznowatą (zwłóknienie), która może prowadzić do marskości. Marskość wątroby to blizny tkanki wątroby, które utrudniają prawidłową pracę wątroby.

Czynniki ryzyka

Następujące czynniki mogą zwiększać ryzyko pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych:

• Seks. Większość osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych to kobiety.
• Wiek. Najprawdopodobniej występuje u osób w wieku od 30 do 60 lat.
• Czynniki genetyczne. Bardziej prawdopodobne jest, że zachorujesz, jeśli masz członka rodziny, który go miał lub miał.
• Geografia. Najczęściej występuje w Europie Północnej i Ameryce Północnej.

Badacze uważają, że czynniki genetyczne w połączeniu z pewnymi czynnikami środowiskowymi wywołują pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych. Te czynniki środowiskowe mogą obejmować:

• Infekcje wywołane przez bakterie, grzyby lub pasożyty
• Palenie
• Toksyczne chemikalia

Powikłania

W miarę pogarszania się uszkodzenia wątroby pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych może powodować poważne problemy zdrowotne, w tym:

• Blizny wątroby (marskość). Marskość wątroby utrudnia pracę wątroby i może prowadzić do niewydolności wątroby. Wskazuje na późniejszy etap pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych. Osoby z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych i marskością wątroby mają złe rokowania i większe ryzyko innych powikłań.
• Zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej (nadciśnienie wrotne). Krew z jelita, śledziony i trzustki dostaje się do wątroby przez duże naczynie krwionośne zwane żyłą wrotną. Kiedy tkanka blizny po marskości wątroby blokuje prawidłowy przepływ krwi przez wątrobę, krew się cofa. Powoduje to zwiększone ciśnienie wewnątrz żyły. Ponadto, ponieważ krew nie przepływa normalnie przez wątrobę, leki i inne toksyny nie są odpowiednio filtrowane z krwiobiegu.
• Powiększona śledziona (splenomegalia). Twoja śledziona może zostać opuchnięta przez białe krwinki i płytki krwi, ponieważ organizm nie filtruje już toksyn z krwiobiegu tak, jak powinien.
• Kamienie żółciowe i żółciowe. Jeśli żółć nie może przepłynąć przez drogi żółciowe, może stwardnieć w kamienie, powodując ból i infekcję.
• Powiększone żyły (żylaki). Kiedy przepływ krwi przez żyłę wrotną jest spowolniony lub zablokowany, krew może cofać się do innych - zwykle tych w żołądku i przełyku. Zwiększone ciśnienie może spowodować pęknięcie delikatnych żył i krwawienie. Krwawienie w górnej części żołądka lub przełyku to stan zagrożenia życia, który wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.
• Rak wątroby. Blizny wątroby (marskość) zwiększają ryzyko raka wątroby.
• Słabe kości (osteoporoza). Osoby z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych mają zwiększone ryzyko słabych, kruchych kości, które mogą łatwiej pękać.
• Niedobory witamin. Brak żółci wpływa na zdolność układu pokarmowego do wchłaniania tłuszczów i rozpuszczalnych w tłuszczach witamin, A, D, E i K. Z tego powodu niektóre osoby z zaawansowaną pierwotną żółcią mogą mieć niski poziom tych witamin.
• Osłabienie funkcji umysłowych (encefalopatia wątrobowa). U niektórych osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych i niewydolnością wątroby występują zmiany osobowości oraz problemy z pamięcią i koncentracją.
• Zwiększone ryzyko innych chorób. Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych jest związane z zaburzeniami metabolicznymi lub zaburzeniami układu odpornościowego, w tym z problemami z tarczycą, ograniczoną twardziną skóry (zespół CREST) ​​i reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Zapobieganie

Pracując razem, Ty i Twój lekarz może pomóc w zapobieganiu takim specyficznym powikłaniom:

• Zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej (nadciśnienie wrotne). Jeśli masz chorobę wątroby, Twój lekarz prawdopodobnie zbada i monitoruje Cię pod kątem nadciśnienia wrotnego i powiększonych żył.
• Słabe kości (osteoporoza). Ćwiczenia przez większość dni w tygodniu mogą pomóc zwiększyć gęstość kości. Jeśli masz osteoporozę, leczenie może obejmować suplementy wapnia i witaminy D.
• Niedobory witamin. Twój lekarz może zalecić suplementy witamin A, D, E i K w celu poprawy poziomu witamin. Unikaj przyjmowania ziół lub suplementów diety bez wcześniejszej rozmowy z lekarzem.

Diagnoza

Twój lekarz zapyta Cię o historię Twojego zdrowia i historii zdrowia Twojej rodziny oraz przeprowadzi badanie fizykalne.

Poniższe testy i procedury mogą być wykorzystane do rozpoznania pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych.

Badania krwi:

• Test cholesterolu. Ponad połowa osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych ma skrajny wzrost poziomu tłuszczów (lipidów) we krwi, w tym całkowitego cholesterolu.
• Testy wątroby. Te badania krwi sprawdzają poziom enzymów, które mogą sygnalizować chorobę wątroby i uszkodzenie dróg żółciowych.
• Testy przeciwciał pod kątem objawów choroby autoimmunologicznej. Można wykonać badania krwi, aby sprawdzić przeciwciała przeciw mitochondrialne (AMA). Substancje te prawie nigdy nie występują u osób bez choroby, nawet jeśli mają inne choroby wątroby. Dlatego pozytywny wynik testu AMA jest uważany za bardzo wiarygodny objaw choroby. Jednak niewielka liczba osób z pierwotną marskością żółciową nie ma AMA.

Testy obrazowe mogą nie być potrzebne. Mogą jednak pomóc lekarzowi w potwierdzeniu diagnozy lub wykluczeniu innych schorzeń z podobnymi objawami. Badania obrazowe wątroby i dróg żółciowych mogą obejmować:

• USG. Ultradźwięki wykorzystują fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości do tworzenia obrazów struktur wewnątrz ciała.
• Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP). To specjalne badanie rezonansu magnetycznego (MRI) tworzy szczegółowe obrazy Twoich narządów i dróg żółciowych.
• Elastografia rezonansu magnetycznego (MRE). MRI w połączeniu z falami dźwiękowymi tworzy wizualną mapę (elastogram) narządów wewnętrznych. Test służy do wykrywania stwardnienia wątroby, które może być oznaką marskości.
• Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP). Lekarz wprowadza cienką, elastyczną rurkę do gardła i wstrzykuje barwnik w okolicę jelita cienkiego, w którym opróżniają się drogi żółciowe. Mała kamera przymocowana do końca rurki zapewnia obraz dróg żółciowych. Ten test można wykonać z MRCP lub zamiast niego. Ale jest to inwazyjne i może powodować komplikacje. Wraz z postępem w MRI zwykle nie jest potrzebne do postawienia diagnozy.

Jeśli diagnoza jest nadal niepewna, lekarz może wykonać biopsję wątroby. Przez małe nacięcie przy użyciu cienkiej igły pobiera się niewielką próbkę tkanki wątroby. Jest badany w laboratorium, aby potwierdzić diagnozę lub określić zakres (stadium) choroby.

Leczenie

Leczenie choroby

Nie ma leczy pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, ale dostępne są leki pomagające spowolnić postęp choroby i zapobiegać powikłaniom. Dostępne opcje:

• Kwas ursodeoksycholowy (UDCA). Ten lek, znany również jako ursodiol (Actigall, Urso), jest powszechnie stosowany jako pierwszy. Pomaga w przemieszczaniu żółci przez wątrobę. UDCA nie leczy pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych, ale wydaje się, że poprawia czynność wątroby i zmniejsza blizny. Jest mniej prawdopodobne, że pomoże to w swędzeniu i zmęczeniu. Skutki uboczne mogą obejmować zwiększenie masy ciała, wypadanie włosów i biegunkę.
• Kwas obetycholowy (Ocaliva). Jest to najnowszy lek zatwierdzony przez Food and Drug Administration na pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych. Badania pokazują, że podawany samodzielnie lub w połączeniu z ursodiolem przez 12 miesięcy może poprawić czynność wątroby.
• Fibraty (Tricor). Naukowcy nie są do końca pewni, jak działa ten lek, aby złagodzić objawy pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych. Jednak przyjmowany z UDCA u niektórych osób zmniejsza stan zapalny wątroby i swędzenie. Potrzeba więcej badań, aby określić długoterminowe korzyści.
• Inne leki. Wiele innych leków stosowano lub badano w leczeniu pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych z mieszanymi wynikami. Obejmują one metotreksat (Trexall) i kolchicynę (Colcrys).
• Przeszczep wątroby. Kiedy leki nie kontrolują już pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych i wątroba zaczyna niewydolność, przeszczep wątroby może pomóc przedłużyć życie. Przeszczep wątroby zastępuje chorą wątrobę zdrową od dawcy. Przeszczep wątroby wiąże się z bardzo dobrymi długoterminowymi wynikami u osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych. Czasami jednak choroba powraca kilka lat później w przeszczepionej wątrobie.

Leczenie objawów

Twój lekarz może zalecić leczenie w celu opanowania objawów przedmiotowych i podmiotowych pierwotnej drogi żółciowej zapalenie dróg żółciowych i sprawi, że poczujesz się bardziej komfortowo.

Leczenie zmęczenia

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych powoduje zmęczenie. Jednak Twoje codzienne nawyki i inne schorzenia mogą wpływać na uczucie zmęczenia. Naukowcy badają, czy lek o nazwie modafinil (Provigil) może pomóc zmniejszyć zmęczenie u osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych. Potrzebne są dalsze badania.

Leczenie swędzenia

• Leki przeciwhistaminowe, takie jak difenhydramina (Benadryl, inne) i loratadyna (Claritin, inne), są powszechnie stosowane w celu zmniejszenia świądu. Mogą pomóc w zasypianiu, jeśli swędzenie nie pozwala zasnąć.
• Cholestyramina (Questran) to proszek, który należy mieszać z jedzeniem lub płynami. Chociaż cholestyramina działa u większości ludzi, smak jest nieprzyjemny.
• Rifampin (Rifadin, inne) to antybiotyk, który może powstrzymać swędzenie. Nie wiadomo dokładnie, jak to się dzieje. Naukowcy uważają, że może to blokować odpowiedź mózgu na substancje chemiczne wywołujące swędzenie we krwi.
• Antagoniści opioidów, na przykład zawierające nalokson (Bunavail, Evzio) i naltrekson (Vivitrol), mogą łagodzić swędzenie związane z chorobami wątroby. Podobnie jak ryfampina, leki te wydają się zmniejszać uczucie swędzenia, działając na mózg.

Leczenie suchości oczu i ust

Sztuczne łzy i substytuty śliny, dostępne przez ponad- bez recepty lub na receptę może pomóc złagodzić suchość oczu i ust. Żucie gumy lub ssanie twardych cukierków może również pomóc w zwiększeniu ilości śliny i złagodzeniu suchości w ustach.

Badania kliniczne

Styl życia i domowe sposoby

Możesz poczuć się lepiej, jeśli będziesz dbać o swój ogólny stan zdrowia. Oto kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby złagodzić niektóre objawy pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych i, być może, zapobiec niektórym powikłaniom:

• Wybierz żywność o obniżonej zawartości sodu. Zdecyduj się na żywność o niskiej zawartości sodu lub żywność naturalnie niezawierającą sodu, ponieważ sód przyczynia się do obrzęku tkanek i gromadzenia się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze).
• Nigdy nie jedz ostryg ani innych surowych skorupiaków. Takie owoce morza mogą przenosić bakterie wywołujące infekcje, co może być niebezpieczne dla osób z chorobami wątroby.
• Ćwicz przez większość dni w tygodniu. Ćwiczenia mogą zmniejszyć ryzyko utraty kości.
• Unikaj alkoholu. Twoja wątroba przetwarza alkohol, który pijesz, a dodatkowy stres może spowodować uszkodzenie wątroby. Ogólnie rzecz biorąc, osoby z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych powinny powstrzymać się od picia alkoholu.
• Przed rozpoczęciem stosowania nowych leków lub suplementów diety należy skonsultować się z lekarzem. Ponieważ Twoja wątroba nie działa normalnie, prawdopodobnie będziesz bardziej wrażliwy na działanie leków dostępnych bez recepty i na receptę, a także niektórych suplementów diety, więc skonsultuj się z lekarzem przed przyjęciem czegokolwiek nowego.

Radzenie sobie i wsparcie

Życie z przewlekłą chorobą wątroby, na którą nie ma lekarstwa, może być frustrujące. Samo zmęczenie może mieć głęboki wpływ na jakość Twojego życia. Każda osoba znajduje sposób na radzenie sobie ze stresem związanym z przewlekłą chorobą. Z czasem znajdziesz to, co działa dla Ciebie. Oto kilka sposobów na rozpoczęcie:

• Dowiedz się o swoim stanie. Im więcej wiesz o pierwotnym żółciowym zapaleniu dróg żółciowych, tym bardziej możesz być aktywny pod własną opieką. Oprócz rozmowy z lekarzem poszukaj informacji w lokalnej bibliotece i na stronach internetowych powiązanych z renomowanymi organizacjami, takimi jak American Liver Foundation.
• Poświęć trochę czasu dla siebie. Dobre odżywianie, ćwiczenia i wystarczająca ilość odpoczynku mogą pomóc Ci poczuć się lepiej. Staraj się planować z wyprzedzeniem, kiedy będziesz potrzebować więcej odpoczynku.
• Uzyskaj pomoc. Jeśli przyjaciele lub rodzina chcą pomóc, pozwól im. Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych może być wyczerpujące, więc zaakceptuj pomoc, jeśli ktoś chce zrobić zakupy w sklepie spożywczym, wyprać pranie lub ugotować obiad. Powiedz tym, którzy oferują pomoc, czego potrzebujesz.
• Szukaj wsparcia. Silne relacje mogą pomóc Ci zachować pozytywne nastawienie. Jeśli przyjaciele lub rodzina mają trudności ze zrozumieniem Twojej choroby, może się okazać, że pomocna może być grupa wsparcia.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli masz objawy lub niepokojące objawy, umów się na wizytę u lekarza. Jeśli zdiagnozowano pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, możesz zostać skierowany do lekarza, który specjalizuje się w chorobach układu pokarmowego (gastroenterolog) lub chorobach wątroby (hepatolog).

Ponieważ często jest wiele do omówienia podczas na spotkanie, dobrze jest przyjechać dobrze przygotowanym.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed spotkaniem. Kiedy umawiasz się na wizytę, zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane do powodu, dla którego umówiłeś się na wizytę.
• Zapisz kluczowe dane osobowe, w tym wszelkie poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu.
• Sporządź listę wszystkich leków, witamin i suplementów, które bierzesz.
• Poproś członka rodziny lub przyjaciela, aby poszedł z tobą. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji dostarczonych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub o czym zapomniałeś.
• Zapisz pytania, które chcesz zadać swojemu lekarzowi.

Przygotowanie listy pytań może pomóc Ci maksymalnie wykorzystać swojego czasu z lekarzem. W przypadku pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych należy zadać lekarzowi kilka podstawowych pytań:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
• Jakie rodzaje testów są potrzebne, aby potwierdzić diagnoza? Czy te testy wymagają specjalnego przygotowania?
• Jak poważne jest uszkodzenie wątroby?
• Jakie zabiegi mi Pan poleca?
• Jakie rodzaje boków efektów, jakich mogę się spodziewać po leczeniu?
• Czy istnieją inne opcje leczenia?
• Czy muszę zmienić dietę?
• Czy istnieją broszury lub inne materiały drukowane które mogę zabrać ze sobą? Jakie strony internetowe polecasz?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania swojemu lekarzowi, nie wahaj się zadawać innych pytań, które przyjdą Ci do głowy podczas wizyty.

Czego można oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań. Gotowość do odpowiedzi na nie może dać ci więcej czasu na bardziej szczegółowe omówienie problemu. Twój lekarz może zapytać:

• Jakie objawy występowały?
• Kiedy je zauważyłeś?
• Czy zawsze masz objawy lub robisz przychodzą i odchodzą?
• Jak poważne są twoje objawy?
• Co, jeśli w ogóle, sprawia, że objawy są lepsze lub gorsze?
• Czy ktoś z Twojej rodziny kiedykolwiek zdiagnozowano pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych?
• Czy masz jakieś chroniczne schorzenia?
• Czy masz w przeszłości zapalenie wątroby lub inną chorobę wątroby?
• Czy ktoś w Twojej rodzinie występuje choroba wątroby?
• Ile alkoholu pijesz?
• Jakie leki bierzesz?
• Czy przyjmujesz ziołowe lub naturalne preparaty?