Czerwienica prawdziwa

Omówienie

Czerwienica prawdziwa (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) to rodzaj raka krwi. Powoduje, że szpik kostny wytwarza zbyt wiele czerwonych krwinek. Te nadmiarowe komórki zagęszczają krew, spowalniając jej przepływ, co może powodować poważne problemy, takie jak zakrzepy krwi.

Czerwienica prawdziwa występuje rzadko. Zwykle rozwija się powoli i możesz go mieć przez lata bez wiedzy. Często stan ten jest wykrywany podczas badania krwi wykonanego z innego powodu.

Bez leczenia czerwienica prawdziwa może zagrażać życiu. Jednak odpowiednia opieka medyczna może pomóc złagodzić oznaki, objawy i powikłania tej choroby.

Objawy

Wiele osób z czerwienicą prawdziwą nie ma zauważalnych oznak ani objawów. U niektórych osób mogą wystąpić niejasne objawy, takie jak ból głowy, zawroty głowy, zmęczenie i niewyraźne widzenie.

Bardziej specyficzne objawy czerwienicy prawdziwej obejmują:

• Swędzenie, szczególnie po ciepłej kąpieli lub wziąć prysznic
• Drętwienie, mrowienie, pieczenie lub osłabienie dłoni, stóp, ramion lub nóg
• Uczucie pełności wkrótce po jedzeniu i wzdęcia lub ból w lewej górnej części brzucha z powodu do powiększonej śledziony
• Nietypowe krwawienie, takie jak krwawienie z nosa lub krwawiące dziąsła
• Bolesny obrzęk jednego stawu, często palucha
• Duszność i trudności oddychanie w pozycji leżącej

Kiedy iść do lekarza

Jeśli masz objawy przedmiotowe lub podmiotowe czerwienicy prawdziwej, umów się na wizytę u lekarza.

Przyczyny

Czerwienica prawdziwa występuje, gdy mutacja w genie powoduje problem z produkcją krwinek. Zwykle organizm reguluje liczbę każdego z trzech rodzajów krwinek - czerwonych, białych i płytek krwi. Ale w czerwienicy prawdziwej szpik kostny wytwarza zbyt wiele niektórych z tych krwinek.

Przyczyna mutacji genu w czerwienicy prawdziwej jest nieznana, ale generalnie nie jest dziedziczona po rodzicach.

Czynniki ryzyka

Czerwienica prawdziwa może wystąpić w każdym wieku, ale częściej występuje u dorosłych w wieku od 50 do 75 lat. Mężczyźni są bardziej narażeni na czerwienicę prawdziwą, ale kobiety mają tendencję do zachorowania w młodszym wieku .

Powikłania

Możliwe powikłania czerwienicy prawdziwej obejmują:

• Zakrzepy krwi. Zwiększona grubość krwi i zmniejszony przepływ krwi, a także nieprawidłowości w płytkach krwi zwiększają ryzyko zakrzepów krwi. Skrzepy krwi mogą powodować udar, zawał serca lub zablokowanie tętnicy w płucach lub żyle znajdującej się w głębi mięśnia nogi lub w jamie brzusznej.
• Powiększona śledziona. Śledziona pomaga organizmowi zwalczać infekcje i filtrować niechciane materiały, takie jak stare lub uszkodzone krwinki. Zwiększona liczba krwinek spowodowana czerwienicą prawdziwą sprawia, że ​​śledziona pracuje ciężej niż normalnie, co powoduje jej powiększenie.
• Problemy związane z wysokim poziomem czerwonych krwinek. Zbyt wiele czerwonych krwinek może prowadzić do wielu innych powikłań, w tym otwartych ran po wewnętrznej stronie żołądka, górnego odcinka jelita cienkiego lub przełyku (wrzody trawienne) i zapalenia stawów (dna).
• Inne choroby krwi. W rzadkich przypadkach czerwienica prawdziwa może prowadzić do innych chorób krwi, w tym do postępującego zaburzenia, w którym szpik kostny zostaje zastąpiony tkanką bliznowatą, stan, w którym komórki macierzyste nie dojrzewają lub nie funkcjonują prawidłowo, lub raka krwi i szpiku kostnego ( ostra białaczka).

Diagnoza

Twój lekarz przeprowadzi szczegółową historię medyczną i przeprowadzi badanie fizykalne.

Badania krwi

Jeśli masz czerwienicę prawdziwą, badania krwi mogą ujawnić:

• Więcej czerwonych krwinek niż normalnie, a czasami, wzrost liczby płytek krwi lub białych krwinek
• Większy procent czerwonych krwinek, które stanowią całkowitą objętość krwi (pomiar hematokrytu)
• Podwyższony poziom białka bogatego w żelazo w krwi czerwonej komórki przenoszące tlen (hemoglobinę)
• Bardzo niskie poziomy hormonu stymulującego szpik kostny do wytwarzania nowych czerwonych krwinek (erytropoetyny)

Aspiracja szpiku kostnego lub biopsja

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​masz czerwienicę prawdziwą, może zalecić pobranie próbki szpiku kostnego przez aspirację szpiku kostnego lub biopsję.

Biopsja szpiku kostnego obejmuje pobranie próbki ciała stałego materiał szpiku kostnego. Aspiracja szpiku kostnego jest zwykle wykonywana w tym samym czasie. Podczas aspiracji lekarz pobiera próbkę płynnej części szpiku.

Specyficzne testy genów

Jeśli masz czerwienicę prawdziwą, analiza szpiku kostnego lub krwi może wykazać mutacja genu, która jest związana z chorobą.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na czerwienicę prawdziwą. Leczenie koncentruje się na zmniejszeniu ryzyka powikłań. Te metody leczenia mogą również złagodzić objawy.

Pobranie krwi

Najczęstszym sposobem leczenia czerwienicy prawdziwej jest częste pobieranie krwi za pomocą igły do ​​żyły (upuszczanie krwi). To ta sama procedura, co przy oddawaniu krwi.

Zmniejsza to objętość krwi i zmniejsza liczbę nadmiaru krwinek. Częstotliwość pobierania krwi zależy od ciężkości choroby.

Zabiegi zmniejszające swędzenie

Jeśli masz dokuczliwe swędzenie, lekarz może przepisać leki, takie jak leki przeciwhistaminowe, lub zalecić leczenie światłem ultrafioletowym, aby złagodzić dyskomfort.

Leki zwykle stosowane w leczeniu depresji, zwane selektywnymi inhibitorami wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), pomogły złagodzić swędzenie w badaniach klinicznych. Przykłady SSRI to paroksetyna (Brisdelle, Paxil, Pexeva, inne) lub fluoksetyna (Prozac, Sarafem, Selfemra, inne).

Leki zmniejszające liczbę czerwonych krwinek

Jeśli Sama flebotomia nie pomaga, lekarz może zasugerować leki, które mogą zmniejszyć liczbę czerwonych krwinek we krwi. Przykłady obejmują:

• Hydroksyruea (Droksia, Hydrea)
• Interferon alfa-2b (Intron A)
• Ruksolitynib (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Leki nasercowe

Twój lekarz prawdopodobnie przepisze również leki kontrolujące czynniki ryzyka chorób serca i naczyń krwionośnych, w tym nadciśnienia , cukrzyca i nieprawidłowy poziom cholesterolu.

Twój lekarz może zalecić małą dawkę aspiryny, aby zmniejszyć ryzyko powstania zakrzepów krwi. Niskie dawki aspiryny mogą również pomóc zmniejszyć palący ból stóp lub dłoni.

Badania kliniczne

Styl życia i domowe sposoby

Możesz podjąć kroki, aby sobie pomóc poczuj się lepiej, jeśli zdiagnozowano u Ciebie czerwienicę prawdziwą. Spróbuj:

• Ćwiczenia. Umiarkowane ćwiczenia, takie jak chodzenie, mogą poprawić przepływ krwi. Pomaga to zmniejszyć ryzyko zakrzepów krwi. Rozciąganie i ćwiczenia nóg i kostek również mogą poprawić krążenie krwi.
• Unikaj tytoniu. Używanie tytoniu może powodować zwężenie naczyń krwionośnych, zwiększając ryzyko zawału serca lub udaru z powodu zakrzepów krwi.
• Unikaj środowisk o niskiej zawartości tlenu. Mieszkanie na dużych wysokościach, jazda na nartach lub wspinaczka w górach jeszcze bardziej obniżają poziom tlenu we krwi.

• Dbaj o swoją skórę. Aby zmniejszyć swędzenie, wykąp się w chłodnej wodzie, użyj delikatnego środka myjącego i osusz skórę. Pomocne może być dodanie do kąpieli skrobi, takiej jak skrobia kukurydziana. Unikaj wanien z hydromasażem, podgrzewanych jacuzzi oraz gorących pryszniców i kąpieli.

  Staraj się nie drapać, ponieważ może to uszkodzić skórę i zwiększyć ryzyko infekcji. Używaj balsamu, aby skóra była nawilżona.

• Unikaj ekstremalnych temperatur. Słaby przepływ krwi zwiększa ryzyko urazów z powodu wysokich i niskich temperatur. W zimne dni zawsze noś ciepłą odzież, szczególnie na dłoniach i stopach. W czasie upałów chroń się przed słońcem i pij dużo płynów.
• Uważaj na owrzodzenia. Słabe krążenie może utrudniać gojenie się ran, szczególnie na dłoniach i stopach. Regularnie badaj stopy i informuj lekarza o wszelkich owrzodzeniach.

Przygotowanie do wizyty

Najprawdopodobniej zaczniesz od wizyty u lekarza pierwszego kontaktu. Jeśli zdiagnozowano czerwienicę prawdziwą, możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w chorobach krwi (hematologa).

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty.

Co możesz zrobić

Sporządź listę:

• Twoje objawy, w tym te, które wydają się niezwiązane z powodem, dla którego zaplanowałeś wizytę, i kiedy się zaczęły
• Kluczowe dane osobowe, w tym inne schorzenia i historia chorób w rodzinie
• Wszystkie przyjmowane leki, witaminy lub suplementy, w tym dawki
• Pytania, które należy zadać lekarzowi

W przypadku czerwienicy prawdziwej, pytania, które należy zadać lekarzowi, obejmują:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
• Jakie testy mam potrzebujesz?
• Czy ten stan jest przejściowy, czy zawsze będę go mieć?
• Jakie terapie są dostępne, a które polecasz?
• Mam inne zdrowie warunki. Jak najlepiej zarządzać nimi razem?
• Czy powinienem odwiedzić specjalistę?
• Czy będę potrzebować wizyt kontrolnych? Jeśli tak, to jak często?
• Czy mogę mieć broszury lub inne materiały drukowane? Jakie strony internetowe polecasz?

Nie wahaj się zadawać innych pytań, o których myślisz podczas wizyty. Jeśli to możliwe, weź ze sobą członka rodziny lub przyjaciela, aby pomógł Ci zapamiętać podane informacje.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci pytania, w tym:

• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są Twoje objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się złagodzić objawy?
• Czy coś pogarsza objawy?