Zespół POEMS

Omówienie

Zespół POEMS to rzadka choroba krwi, która uszkadza nerwy i wpływa na inne części ciała. POEMS oznacza następujące oznaki i objawy:

Polineuropatia. Drętwienie, mrowienie i osłabienie nóg - a po pewnym czasie, być może dłoni - oraz trudności w oddychaniu. Jest to podstawowa cecha w diagnostyce zespołu POEMS.
Organomegalia. Powiększona śledziona, wątroba lub węzły chłonne.
Endokrynopatia / obrzęk. Nieprawidłowe poziomy hormonów, które mogą skutkować niedoczynnością tarczycy (niedoczynnością tarczycy), cukrzycą, problemami seksualnymi, zmęczeniem, obrzękiem kończyn oraz problemami z metabolizmem i innymi podstawowymi funkcjami.
Białko monoklonalne. Nieprawidłowe komórki szpiku kostnego (komórki plazmatyczne), które wytwarzają białko (białko monoklonalne), które można znaleźć we krwi. Jest to istotna cecha w diagnostyce zespołu POEMS. Białko monoklonalne jest często związane z niezwykłym stwardnieniem lub zgrubieniem kości.
Zmiany skórne. Bardziej kolorowa skóra niż normalnie, czerwone plamy, prawdopodobnie grubsza skóra i zwiększone owłosienie twarzy lub nóg.

Przyczyna zespołu POEMS nie jest znana. Ale osoby z zespołem POEMS mają zwiększoną liczbę komórek plazmatycznych. Komórki te wytwarzają nieprawidłową ilość białka, które może uszkodzić inne części ciała.

Zespół POEMS może zostać błędnie zdiagnozowany, ponieważ jego objawy naśladują objawy innych zaburzeń. Zespół POEMS postępuje szybko bez leczenia i może zagrażać życiu, dlatego wczesna diagnoza jest ważna.

Leczenie zespołu POEMS może złagodzić objawy, ale nie wyleczy choroby. Opcje leczenia obejmują radioterapię, chemioterapię i przeszczep komórek macierzystych. Perspektywy dla osób z zespołem POEMS uległy znacznej poprawie w ciągu ostatniej dekady.