Guzy przysadki

Omówienie

Guzy przysadki to nieprawidłowe narośla, które rozwijają się w przysadce mózgowej. Niektóre guzy przysadki powodują zbyt dużą ilość hormonów, które regulują ważne funkcje organizmu. Niektóre guzy przysadki mogą powodować wytwarzanie przez przysadkę niższego poziomu hormonów.

Większość guzów przysadki to niezłośliwe (łagodne) narośla (gruczolaki). Gruczolaki pozostają w przysadce mózgowej lub otaczających ją tkankach i nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała.

Istnieją różne opcje leczenia guzów przysadki, w tym usunięcie guza, kontrolowanie jego wzrostu i kontrolowanie poziomu hormonów z lekami. Twój lekarz może zalecić obserwację - lub podejście typu „poczekaj i zobacz”.

Objawy

Nie wszystkie guzy przysadki powodują objawy. Czasami są identyfikowane przypadkowo w badaniu obrazowym, takim jak MRI lub CT wykonanym z innego powodu. Guzy przysadki wytwarzające (funkcjonujące) hormony mogą powodować różne oznaki i objawy w zależności od wytwarzanego przez nie hormonu. Oznaki i objawy guzów przysadki, które nie wytwarzają hormonów (nie działają) są związane z ich wzrostem i uciskiem, jaki wywierają na inne struktury.

Duże guzy przysadki - te mierzące około 1 centymetra (nieco mniej niż pół cala) lub większe - są znane jako makrogruczolaki. Mniejsze guzy nazywane są mikrogruczolakami. Ze względu na rozmiar makrogruczolaków mogą wywierać nacisk na prawidłowy przysadkę mózgową i pobliskie struktury.

Oznaki i objawy związane z ciśnieniem guza

Oznaki i objawy ucisku z guza przysadki może obejmować:

• Ból głowy
• Utrata wzroku, szczególnie utrata widzenia obwodowego

Objawy związane ze zmianami poziomu hormonów

Niedobór

Duże guzy mogą powodować niedobory hormonalne. Oznaki i objawy obejmują:

• Nudności i wymioty
• Osłabienie
• Zimno
• Rzadsze miesiączki lub ich brak
• Zaburzenia seksualne
• Zwiększona ilość moczu
• Niezamierzona utrata lub przyrost masy ciała

Nadmierne funkcjonowanie

Funkcjonujące guzy przysadki powodują nadprodukcję hormonów . Różne typy funkcjonujących guzów przysadki mózgowej powodują określone oznaki i objawy, a czasem ich kombinację.

Guzy wydzielające hormon adrenokortykotropowy (ACTH)

Guzy ACTH wytwarzają hormon adrenokortykotropinę, która stymuluje nadnercza do wytwarzania hormon kortyzol. Zespół Cushinga wynika z tego, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu. Możliwe oznaki i objawy zespołu Cushinga obejmują:

• Nagromadzenie tłuszczu w okolicy środkowej i górnej części pleców
• Nadmierna krągłość twarzy
• Przerzedzenie rąk i nóg z osłabieniem mięśni
• Wysokie ciśnienie krwi
• Wysoki poziom cukru we krwi
• Trądzik
• Osłabienie kości
• Zasinienia
• Rozstępy
• Lęk, drażliwość lub depresja

Guzy wydzielające hormon wzrostu

Guzy te wytwarzają nadmiar hormonu wzrostu (akromegalia), co może powodować:

• Grube rysy twarzy
• Powiększone dłonie i stopy
• Nadmierne pocenie się
• Problemy z sercem
• Ból stawów
• Niewyrównane zęby
• Zwiększone owłosienie ciała

Dzieci i młodzież mogą rosnąć zbyt szybko lub zbyt wysoko.

Guzy wydzielające prolaktynę

Nadprodukcja prolaktyny z guza przysadki (prolactinoma) może powodować obniżenie normalnego poziomu hormonów płciowych te - estrogen u kobiet i testosteron u mężczyzn. Nadmierna prolaktyna we krwi wpływa na mężczyzn i kobiety w różny sposób.

U kobiet prolactinoma może powodować:

• Nieregularne miesiączki
• Brak miesiączki
• Mleczna wydzielina z piersi

U mężczyzn guz wytwarzający prolaktynę może powodować hipogonadyzm u mężczyzn. Oznaki i objawy mogą obejmować:

• Zaburzenia erekcji
• Obniżona liczba plemników
• Utrata popędu płciowego
• Wzrost piersi

Guzy wydzielające hormony stymulujące tarczycę

Kiedy guz przysadki produkuje w nadmiernych ilościach hormon stymulujący tarczycę, tarczyca wytwarza zbyt dużo hormonu tyroksyny. Jest to rzadka przyczyna nadczynności tarczycy lub nadczynności tarczycy. Nadczynność tarczycy może przyspieszyć metabolizm organizmu, powodując:

• Utratę wagi
• Szybkie lub nieregularne bicie serca
• Nerwowość lub drażliwość
• Częste wypróżnienia
• Nadmierne pocenie się

Kiedy iść do lekarza

Jeśli pojawią się objawy przedmiotowe i podmiotowe, które mogą być związane z guzem przysadki, zobacz Twój doktor. Guzy przysadki często można leczyć, aby przywrócić normalny poziom hormonów i złagodzić objawy przedmiotowe i podmiotowe.

Jeśli wiesz, że w Twojej rodzinie występuje mnoga neoplazja endokrynologiczna typu 1 (MEN 1), porozmawiaj ze swoim lekarzem o okresowych badaniach, które mogą pomóc we wczesnym wykryciu guza przysadki.

Przyczyny

Przyczyna niekontrolowanego wzrostu komórek przysadki mózgowej, która powoduje powstanie guza, pozostaje nieznana.

Przysadka mózgowa to mały gruczoł w kształcie fasoli znajdujący się u podstawy mózgu, nieco za nos i między uszami. Pomimo niewielkich rozmiarów gruczoł wpływa na prawie każdą część ciała. Hormony, które produkuje, pomagają regulować ważne funkcje, takie jak wzrost, ciśnienie krwi i reprodukcja.

Niewielki procent przypadków guzów przysadki występuje w rodzinach, ale większość z nich nie ma widocznego czynnika dziedzicznego. Mimo to naukowcy podejrzewają, że zmiany genetyczne odgrywają ważną rolę w rozwoju guzów przysadki.

Czynniki ryzyka

Osoby z rodzinną historią pewnych chorób dziedzicznych, takich jak mnogie nowotwory endokrynologiczne, typ 1 (MEN 1), mają zwiększone ryzyko guzów przysadki. W MEN 1 liczne guzy występują w różnych gruczołach układu hormonalnego. Dostępne są testy genetyczne dla tej choroby.

Powikłania

Guzy przysadki zwykle nie rosną ani nie rozprzestrzeniają się intensywnie. Mogą jednak wpłynąć na twoje zdrowie, prawdopodobnie powodując:

• utratę wzroku. Guz przysadki może wywierać nacisk na nerw wzrokowy.
• Trwały niedobór hormonów. Obecność guza przysadki lub usunięcie jednego z nich może trwale zmienić podaż hormonów, które mogą wymagać zastąpienia lekami hormonalnymi.

Rzadkim, ale potencjalnie poważnym powikłaniem guza przysadki jest udar przysadki, gdy pojawia się nagłe krwawienie do guza. To najsilniejszy ból głowy, jaki kiedykolwiek miałeś. Apopleksja przysadki wymaga natychmiastowego leczenia, zwykle kortykosteroidami i ewentualnie operacji.

treść:

Diagnoza

Guzy przysadki często pozostają nierozpoznane, ponieważ ich objawy przypominają inne schorzenia. Niektóre guzy przysadki są wykrywane z powodu badań lekarskich na inne schorzenia.

Aby zdiagnozować guz przysadki, lekarz prawdopodobnie przeprowadzi szczegółową historię i przeprowadzi badanie fizykalne. Może zamówić:

• Badania krwi i moczu. Testy te mogą określić, czy masz nadprodukcję lub niedobór hormonów.
• Obrazowanie mózgu. Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgu mogą pomóc lekarzowi w ocenie lokalizacji i wielkości guza przysadki.
• Badanie wzroku. Może to określić, czy guz przysadki spowodował uszkodzenie wzroku lub widzenia obwodowego.

Ponadto lekarz może skierować Cię do endokrynologa w celu przeprowadzenia dokładniejszych badań.

Leczenie

Wiele guzów przysadki nie wymaga leczenia. Leczenie tych, którzy to robią, zależy od rodzaju guza, jego wielkości i stopnia zaawansowania w mózgu. Twój wiek i ogólny stan zdrowia również są czynnikami.

Leczenie obejmuje zespół ekspertów medycznych, w tym prawdopodobnie chirurga mózgu (neurochirurg), specjalistę od układu hormonalnego (endokrynolog) i onkologa radioterapii. Lekarze na ogół stosują zabiegi chirurgiczne, radioterapię i leki, samodzielnie lub w połączeniu, w celu leczenia guza przysadki i przywrócenia produkcji hormonów do normalnego poziomu.

Chirurgia

Chirurgiczne usunięcie guza przysadki zwykle jest konieczne, jeśli guz naciska na nerwy wzrokowe lub jeśli guz wytwarza nadprodukcję pewnych hormonów. Sukces operacji zależy od typu guza, jego lokalizacji, wielkości oraz tego, czy guz zaatakował otaczające tkanki. Dwie główne techniki chirurgiczne w leczeniu guzów przysadki to:

• Endoskopowe przeznosowe dostęp przezklinowy. Zwykle umożliwia to lekarzowi usunięcie guza przez nos i zatoki bez zewnętrznego nacięcia. Żadna inna część mózgu nie jest dotknięta chorobą i nie ma widocznej blizny. W ten sposób duże guzy mogą być trudne do usunięcia, zwłaszcza jeśli guz zaatakował pobliskie nerwy lub tkankę mózgową.
• Dostęp przezczaszkowy (kraniotomia). Guz jest usuwany przez górną część czaszki poprzez nacięcie na skórze głowy. Dzięki tej procedurze łatwiej jest dotrzeć do dużych lub bardziej skomplikowanych guzów.

Radioterapia

Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne źródła promieniowania do niszczenia guzów. Może być stosowany po operacji lub samodzielnie, jeśli operacja nie wchodzi w grę. Radioterapia może być korzystna, jeśli guz utrzymuje się lub powraca po operacji i powoduje oznaki i objawy, których leki nie łagodzą. Metody radioterapii obejmują:

• Radiochirurgia stereotaktyczna. Często podawana jako pojedyncza wysoka dawka skupia wiązki promieniowania na guzie bez nacięcia. Dostarcza wiązki promieniowania wielkości i kształtu guza do guza za pomocą specjalnych technik obrazowania mózgu. Minimalne promieniowanie wchodzi w kontakt ze zdrową tkanką otaczającą guz, zmniejszając ryzyko uszkodzenia normalnej tkanki.
• Promieniowanie wiązką zewnętrzną. Zapewnia to promieniowanie w małych przyrostach w czasie. W warunkach ambulatoryjnych wykonuje się serię zabiegów, zwykle pięć razy w tygodniu przez okres od czterech do sześciu tygodni. Chociaż ta terapia jest często skuteczna, pełna kontrola wzrostu guza i produkcji hormonów może zająć lata. Radioterapia może również uszkodzić pozostałe prawidłowe komórki przysadki i prawidłową tkankę mózgową, szczególnie w pobliżu przysadki mózgowej.
• Radioterapia z modulacją intensywności (IMRT). Ten rodzaj radioterapii wykorzystuje komputer, który umożliwia lekarzowi kształtowanie belek i otaczanie guza pod wieloma różnymi kątami. Siła wiązek może być również ograniczona, co oznacza, że ​​otaczające tkanki będą otrzymywać mniej promieniowania.
• Terapia wiązką protonów. Inna opcja promieniowania, ten typ wykorzystuje dodatnio naładowane jony (protony) zamiast promieni rentgenowskich. W przeciwieństwie do promieni rentgenowskich, wiązki protonów zatrzymują się po uwolnieniu energii w celu. Wiązki można precyzyjnie kontrolować i można je stosować na guzach o mniejszym ryzyku dla zdrowych tkanek. Ten rodzaj terapii wymaga specjalnego sprzętu i nie jest powszechnie dostępny.

Korzyści i komplikacje związane z tymi formami radioterapii często nie są natychmiastowe i mogą zająć miesiące lub lata, zanim będą w pełni skuteczne . Onkolog radioterapii oceni Twój stan i omówi z Tobą zalety i wady każdej opcji.

Leki

Leczenie lekami może pomóc zablokować wydzielanie hormonów, a czasami zmniejszyć niektóre rodzaje guzy przysadki:

• Guzy wydzielające prolaktynę (prolactinoma). Leki kabergolina i bromokryptyna (Parlodel, Cycloset) zmniejszają wydzielanie prolaktyny i często zmniejszają rozmiar guza. Możliwe skutki uboczne to senność, zawroty głowy, nudności, zatkany nos, wymioty, biegunka lub zaparcie, splątanie i depresja. Niektórzy ludzie rozwijają kompulsywne zachowania, takie jak hazard, podczas przyjmowania tych leków.

• Guzy wytwarzające ACTH (zespół Cushinga). Leki kontrolujące nadmierną produkcję kortyzolu w nadnerczach obejmują ketokonazol, mitotan (Lysodren) i metyrapon (Metopirone). Osilodrostat (Isturisa) również zmniejsza produkcję kortyzolu. Potencjalne niekorzystne skutki obejmują zaburzenia przewodzenia w sercu, które mogą prowadzić do poważnych zaburzeń pracy serca. Mifepristone (Korlym, Mifeprex) jest zatwierdzony dla osób z zespołem Cushinga, które mają cukrzycę typu 2 lub nietolerancję glukozy. Mifepristone nie zmniejsza produkcji kortyzolu, ale blokuje jego działanie na tkanki. Skutki uboczne mogą obejmować zmęczenie, nudności, wymioty, bóle głowy, bóle mięśni, wysokie ciśnienie krwi, niski poziom potasu i obrzęki.

  Pasyreotyd (Signifor) działa poprzez zmniejszenie produkcji ACTH z guza przysadki. Ten lek podaje się we wstrzyknięciu dwa razy dziennie. Zaleca się, jeśli operacja przysadki kończy się niepowodzeniem lub nie można jej wykonać. Efekty uboczne są dość powszechne i mogą obejmować biegunkę, nudności, wysoki poziom cukru we krwi, bóle głowy, bóle brzucha i zmęczenie.

Guzy wydzielające hormon wzrostu. W przypadku tego typu guzów przysadki dostępne są dwa rodzaje leków, które są szczególnie przydatne, jeśli operacja nie powiodła się w normalizacji produkcji hormonu wzrostu. Jeden rodzaj leków znany jako analogi somatostatyny, który obejmuje takie leki, jak oktreotyd (Sandostatin, Sandostatin LAR Depot) i lanreotyd (Somatuline Depot), powoduje zmniejszenie produkcji hormonu wzrostu i może zmniejszyć guz. Są one podawane we wstrzyknięciach, zwykle co cztery tygodnie. Doustny preparat oktreotydu (Mycapssa) jest już dostępny i ma podobną skuteczność i skutki uboczne jak preparat do wstrzykiwań.

Leki te mogą powodować działania niepożądane, takie jak nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha, zawroty głowy, ból głowy i ból w miejscu wstrzyknięcia. Wiele z tych skutków ubocznych ustępuje lub nawet z czasem ustępuje. Mogą również powodować kamienie żółciowe i pogarszać cukrzycę.

Drugi rodzaj leków, pegwisomant (Somavert), blokuje wpływ nadmiaru hormonu wzrostu na organizm. Ten lek podawany w codziennych zastrzykach może u niektórych osób powodować uszkodzenie wątroby.

Zastąpienie hormonów przysadki

Jeśli guz przysadki lub operacja usunięcia go zmniejszy produkcję hormonów, prawdopodobnie będziesz musiał przyjmować hormony zastępcze, aby utrzymać normalny poziom hormonów. Niektóre osoby poddane radioterapii wymagają również zastępowania hormonów przysadki.

Uważne czekanie

W uważnym oczekiwaniu - znanym również jako obserwacja, terapia wyczekująca lub terapia odroczona - możesz potrzebować regularnych obserwacji testy, aby określić, czy twój guz rośnie. To może być opcja, jeśli twój guz nie powoduje żadnych objawów.

Wiele osób z guzami przysadki funkcjonuje normalnie bez leczenia, jeśli guz nie powoduje innych problemów. Jeśli jesteś młodszy, uważne czekanie może być opcją, o ile akceptujesz możliwość zmiany lub wzrostu guza w okresie obserwacji, co może wymagać leczenia. Ty i Twój lekarz możecie rozważyć ryzyko wystąpienia objawów w porównaniu z leczeniem.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

To naturalne, że Ty i Twoja rodzina macie pytania przez cały okres diagnostyki i leczenia guza przysadki. Proces może być przytłaczający - i przerażający. Dlatego ważne jest, aby dowiedzieć się jak najwięcej o swoim stanie. Im więcej Ty i Twoja rodzina będziecie wiedzieć i rozumieć każdy aspekt Twojej opieki, tym lepiej.

Pomocne może być również podzielenie się swoimi uczuciami z innymi w podobnych sytuacjach. Sprawdź, czy w Twojej okolicy są dostępne grupy wsparcia dla osób z guzami przysadki i ich rodzin. Szpitale często sponsorują te grupy. Twój zespół medyczny może również pomóc Ci znaleźć wsparcie emocjonalne, którego możesz potrzebować.

Przygotowanie do wizyty

Najprawdopodobniej zaczniesz od wizyty u lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Jeśli twój lekarz stwierdzi guz przysadki, może zalecić wizytę u kilku specjalistów, takich jak chirurg mózgu (neurochirurg) lub lekarz specjalizujący się w zaburzeniach układu hormonalnego (endokrynolog).

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty.

Co możesz zrobić

Kiedy umawiasz się na spotkanie, zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład pości przed posiadanie specjalnego testu. Zrób listę:

• Twoje objawy, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane z powodem wizyty
• Kluczowe informacje osobiste, w tym poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu i rodzina historia choroby
• przyjmowane leki, witaminy lub suplementy, w tym dawki
• pytania do lekarza

Zabierz ze sobą członka rodziny lub przyjaciela, jeśli to możliwe, aby pomóc Ci zachować otrzymane informacje.

W przypadku guza przysadki, pytania, które należy zadać lekarzowi, obejmują:

• Co prawdopodobnie powoduje moje objawy lub stan?
• Jakie są inne możliwe przyczyny?
• Do jakich specjalistów powinienem się zwrócić?
• Jakich testów potrzebuję?
• Jaki jest najlepszy sposób postępowania?
• Jakie są alternatywy dla podstawowego podejścia, które sugerujesz?
• Mam te inne schorzenia. Jak mogę nimi razem zarządzać?
• Czy są jakieś ograniczenia, których muszę przestrzegać?
• Czy są broszury lub inne materiały drukowane, które mogę mieć? Jakie strony internetowe polecasz?

Nie wahaj się zadawać innych pytań.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie aby zadać ci kilka pytań, w tym:

• Kiedy zaczęły się twoje objawy?
• Czy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są Twoje objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się złagodzić objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się nasilać objawy?
• Czy miałeś wcześniej obrazowanie twojej głowy z jakiegokolwiek powodu w przeszłości?