Guz chromochłonny

Omówienie

Pheochromocytoma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) to rzadki, zwykle niezłośliwy (łagodny) guz, który rozwija się w nadnerczu. Masz dwa nadnercza - jeden znajduje się w górnej części każdej nerki. Zwykle guz chromochłonny rozwija się tylko w jednym nadnerczu. Ale guzy mogą rozwinąć się w obu przypadkach.

Jeśli masz guz chromochłonny, guz uwalnia hormony, które mogą powodować wysokie ciśnienie krwi, ból głowy, pocenie się i objawy napadu paniki. Jeśli guz chromochłonny nie jest leczony, może dojść do poważnych lub zagrażających życiu uszkodzeń innych układów organizmu.

Większość guzów chromochłonnych stwierdza się u osób w wieku od 20 do 50 lat. Jednak guz może rozwinąć się w każdym wieku. . Operacja usunięcia guza chromochłonnego zwykle przywraca normalne ciśnienie krwi.

Objawy

Oznaki i objawy guzów chromochłonnych często obejmują:

• Wysokie ciśnienie krwi
• Ból głowy
• Obfite pocenie się
• Szybkie bicie serca
• Drżenie
• Bladość twarzy
• Duszność
• Atak paniki -typowe objawy

Mniej powszechne oznaki lub objawy mogą obejmować:

• Lęk lub poczucie zagłady
• Zaparcia
• Utrata masy ciała

Objawowe zaklęcia

Wymienione powyżej objawy mogą być stałe, czasami mogą się pojawiać lub nasilać. Niektóre czynności lub stany mogą pogorszyć objawy, na przykład:

• Wysiłek fizyczny
• Lęk lub stres
• Zmiany pozycji ciała
• Poród i poród
• Zabiegi chirurgiczne i znieczulenie

Pokarmy bogate w tyraminę, substancję wpływającą na ciśnienie krwi, również mogą pogorszyć objawy. Tyramina jest powszechna w żywności, która jest sfermentowana, dojrzewająca, marynowana, peklowana, przejrzała lub zepsuta. Te potrawy obejmują:

• Niektóre sery
• Niektóre piwa i wina
• Czekolada
• Mięso suszone lub wędzone

Niektóre leki, które mogą nasilać objawy, obejmują:

• Inhibitory monoaminooksydazy (IMAO), takie jak fenelzyna (Nardil), tranylcypromina (Parnate) i izokarboksazyd (Marplan)
• Stymulanty, takie jak amfetamina lub kokaina

Kiedy iść do lekarza

Chociaż wysokie ciśnienie krwi jest głównym objawem guza chromochłonnego, większość ludzi z wysokim ciśnieniem krwi nie ma guza nadnerczy. Porozmawiaj z lekarzem, jeśli którykolwiek z poniższych czynników Cię dotyczy:

• Trudności w kontrolowaniu wysokiego ciśnienia krwi przy obecnym leczeniu
• Epizodyczne pogorszenie nadciśnienia
• Historia rodzinna guza chromochłonnego
• Historia rodzinna powiązanego zaburzenia genetycznego: mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2 (MEN 2); choroba von Hippel-Lindau; rodzinny przyzwojak lub neurofibromatoza 1 (NF1)

Przyczyny

Badacze nie wiedzą dokładnie, co powoduje guz chromochłonny. Guz rozwija się w wyspecjalizowanych komórkach, zwanych komórkami chromafiny, zlokalizowanymi w centrum nadnercza. Komórki te uwalniają określone hormony, głównie adrenalinę (epinefrynę) i noradrenalinę (norepinefrynę), które pomagają kontrolować wiele funkcji organizmu, takich jak tętno, ciśnienie krwi i poziom cukru we krwi.

Rola hormonów

Adrenalina i noradrenalina wyzwalają reakcję organizmu na walkę lub ucieczkę na postrzegane zagrożenie. Hormony powodują wzrost ciśnienia krwi i przyspieszenie bicia serca. Przygotowują inne układy organizmu, które umożliwiają szybką reakcję. Guz chromochłonny powoduje uwolnienie większej ilości tych hormonów i powoduje ich uwolnienie, gdy nie jesteś w sytuacji zagrożenia.

Powiązane guzy

Podczas gdy większość komórek chromafinowych jest zlokalizowana w nadnerczach małe skupiska tych komórek znajdują się również w sercu, głowie, szyi, pęcherzu, tylnej ścianie brzucha i wzdłuż kręgosłupa. Guzy z komórek chromafiny, zwane przyzwojakami, mogą mieć taki sam wpływ na organizm.

Czynniki ryzyka

Osoby z pewnymi rzadkimi chorobami dziedzicznymi są bardziej narażone na guz chromochłonny lub przyzwojaka. Nowotwory związane z tymi zaburzeniami są bardziej podatne na raka. Te schorzenia genetyczne obejmują:

• Mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu 2 (MEN 2) to zaburzenie, które powoduje guzy w więcej niż jednej części układu hormonalnego (endokrynnego) w organizmie. Inne guzy związane z tym stanem mogą pojawić się na tarczycy, przytarczycach, ustach, języku i przewodzie pokarmowym.
• Choroba von Hippela-Lindaua może powodować guzy w wielu miejscach, w tym w ośrodkowym układzie nerwowym, układzie hormonalnym, trzustki i nerki.
• Neurofibromatosis 1 (NF1) powoduje liczne guzy skóry (nerwiakowłókniaki), przebarwienia skórne i guzy nerwu wzrokowego.
• Dziedziczne zespoły przyzwojaków są chorobami dziedzicznymi które prowadzą do guzów chromochłonnych lub przyzwojaków.

Powikłania

Wysokie ciśnienie krwi może uszkodzić wiele narządów, szczególnie tkanki układu sercowo-naczyniowego, mózgu i nerek. Uszkodzenie to może spowodować szereg krytycznych stanów, w tym:

• Choroby serca
• Udar
• Niewydolność nerek
• Problemy z nerwy oka

Nowotwory rakowe

Rzadko guz chromochłonny jest rakowy (złośliwy), a komórki rakowe rozprzestrzeniają się na inne części ciała. Komórki rakowe z guza chromochłonnego lub przyzwojaka najczęściej przemieszczają się do układu chłonnego, kości, wątroby lub płuc.

Diagnoza

Twój lekarz może zlecić kilka testów.

Testy laboratoryjne

Poniższe testy mierzą poziom adrenaliny, noradrenaliny lub produktów ubocznych tych hormonów w twoim ciele:

• 24-godzinne badanie moczu. W tym teście pobierasz próbkę moczu za każdym razem, gdy oddajesz mocz w ciągu 24 godzin. Poproś o pisemne instrukcje dotyczące przechowywania, oznaczania i zwrotu próbek.
• Badanie krwi. Twój lekarz pobiera krew do badania w laboratorium.

W przypadku obu rodzajów testów porozmawiaj ze swoim lekarzem o specjalnych przygotowaniach, takich jak post lub pominięcie leków. Nie pomijaj dawki leku bez instrukcji lekarza.

Badania obrazowe

Jeśli wyniki badań laboratoryjnych sugerują obecność guza chromochłonnego lub przyzwojaka, lekarz prawdopodobnie zleci jeden lub więcej badań obrazowych w celu zlokalizowania możliwego guza. Testy te mogą obejmować:

• tomografię komputerową, specjalistyczną technologię rentgenowską
• rezonans magnetyczny, który wykorzystuje fale radiowe i pole magnetyczne do tworzenia szczegółowych obrazów
M-jodobenzylguanidyną (MIBG), technologia skanowania, która może wykryć niewielkie ilości wstrzykniętego związku radioaktywnego wchłoniętego przez guzy chromochłonne lub przyzwojaki
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET), technologia skanowania, która również może związki radioaktywne wychwytywane przez guz

Badania obrazowe wykonane z innych powodów

Guz w nadnerczu można wykryć podczas badań obrazowych wykonanych z innych powodów. W takich przypadkach lekarz zazwyczaj zleca dodatkowe badania w celu określenia charakteru guza.

Badania genetyczne

Lekarz może zalecić testy genetyczne w celu ustalenia, czy guz chromochłonny jest powiązany z dziedziczne zaburzenie. Informacje o możliwych czynnikach genetycznych mogą być ważne z wielu powodów:

• Ponieważ niektóre choroby dziedziczne mogą powodować wiele schorzeń, wyniki testów mogą wskazywać na potrzebę przeprowadzenia badań przesiewowych pod kątem innych problemów zdrowotnych.
• Ponieważ istnieje większe prawdopodobieństwo nawrotów lub nowotworów, wyniki badań mogą wpłynąć na decyzje dotyczące leczenia lub długoterminowe plany monitorowania stanu zdrowia.
• Wyniki testów mogą sugerować, że inni członkowie rodziny powinni zostać poddani badaniu przesiewowemu w przypadku guza chromochłonnego lub chorób pokrewnych.

Zapytaj swojego lekarza o usługi poradnictwa genetycznego, które pomogą Ci zrozumieć korzyści i konsekwencje testów genetycznych.

Leczenie

Podstawowym leczeniem guza chromochłonnego jest operacja usunięcia guza. Przed operacją lekarz prawdopodobnie przepisze określone leki na ciśnienie krwi, które blokują działanie hormonów o wysokim poziomie adrenaliny, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia niebezpiecznie wysokiego ciśnienia krwi podczas operacji.

Przygotowania przedoperacyjne

Prawdopodobnie będziesz przyjmować dwa leki przez siedem do 10 dni, które pomogą obniżyć ciśnienie krwi przed operacją. Leki te zastąpią inne leki na ciśnienie krwi lub zostaną do nich dodane.

• Alfa-blokery. Leki te utrzymują otwarte i rozluźnione mniejsze tętnice i żyły, poprawiając przepływ krwi i obniżając ciśnienie krwi. Alfa-blokery obejmują fenoksybenzaminę, doksazosynę (Cardura) i prazosynę (Minipress). Efekty uboczne mogą obejmować nieregularne bicie serca, zawroty głowy, zmęczenie, problemy ze wzrokiem, zaburzenia seksualne u mężczyzn i obrzęk kończyn.

• Beta-blokery. Leki te powodują wolniejsze bicie serca i mniejszą siłę. Pomagają również w utrzymaniu otwarcia i rozluźnienia naczyń krwionośnych. Przygotowując się do operacji, lekarz prawdopodobnie przepisze beta-bloker kilka dni po rozpoczęciu stosowania alfa-blokera.

  Beta-blokery obejmują atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) i propranolol (Inderal, Innopran XL). Możliwe skutki uboczne to zmęczenie, rozstrój żołądka, bóle głowy, zawroty głowy, zaparcia, biegunka, nieregularne bicie serca, trudności w oddychaniu i obrzęki kończyn.

• Dieta bogata w sól. Alfa i beta blokery rozszerzają naczynia krwionośne, powodując zmniejszenie ilości płynu w naczyniach krwionośnych. Może to spowodować niebezpieczne spadki ciśnienia krwi podczas stania. Dieta bogata w sól powoduje wciągnięcie większej ilości płynów do naczyń krwionośnych, zapobiegając rozwojowi niskiego ciśnienia krwi w trakcie i po operacji.

Chirurgia

W większości przypadków chirurg usuwa cały gruczoł nadnerczy z guzem chromochłonnym z zabiegiem małoinwazyjnym. Twój chirurg zrobi kilka małych otworów, przez które wkłada podobne do różdżki urządzenia wyposażone w kamery wideo i małe narzędzia.

Pozostały zdrowy gruczoł nadnerczy pełni funkcje normalnie wykonywane przez dwoje. Ciśnienie krwi zwykle wraca do normy.

W niektórych przypadkach, na przykład po usunięciu innego nadnercza, lekarz może usunąć tylko guz, oszczędzając część zdrowej tkanki.

Jeśli guz jest rakowy, guz i inne tkanki rakowe zostaną usunięte. Jednak nawet jeśli nie zostanie usunięta cała tkanka rakowa, operacja może ograniczyć produkcję hormonów i zapewnić pewną kontrolę ciśnienia krwi.

Leczenie raka

Bardzo niewiele guzów chromochłonnych ma charakter nowotworowy. W związku z tym badania dotyczące najlepszych metod leczenia są ograniczone. Leczenie guzów nowotworowych i raka, który rozprzestrzenił się w organizmie, związanego z guzem chromochłonnym, obejmuje:

• MIBG. Ta radioterapia łączy MIBG, związek, który przyczepia się do guzów nadnerczy, z rodzajem radioaktywnego jodu. Celem leczenia jest dostarczenie radioterapii w określone miejsce i zabicie komórek rakowych.
• Terapia radionuklidami receptorów peptydowych (PRRT). PRRT łączy lek, który celuje w komórki rakowe, z niewielką ilością substancji radioaktywnej. Umożliwia dostarczanie promieniowania bezpośrednio do komórek rakowych. Jeden lek PRRT, lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera), jest stosowany w leczeniu zaawansowanych guzów neuroendokrynnych.
• Chemioterapia. Chemioterapia to stosowanie silnych leków, które zabijają szybko rosnące komórki rakowe.
• Radioterapia. Może to być stosowane do objawowego leczenia guzów, które rozprzestrzeniły się do kości, na przykład powodujących ból.
• Ukierunkowane terapie przeciwnowotworowe. Leki te utrudniają działanie naturalnie występujących cząsteczek, które sprzyjają wzrostowi i rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych.

Badania kliniczne

Przygotowanie do wizyty

Prawdopodobnie zaczniesz od wizyty u lekarza pierwszego kontaktu. Następnie możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w zaburzeniach hormonalnych (endokrynologa).

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty.

Co możesz zrobić

Kiedy umawiasz się na wizytę, zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład pości przed wykonaniem konkretnego testu. Zrób listę:

• Twoje objawy, w tym wszelkie zmiany w stosunku do normalnych, kiedy wystąpiły i jak długo trwają
• Kluczowe informacje osobiste, w tym główne stresy, ostatnie zmiany w życiu i historię medyczną rodziny
• Wszystkie przyjmowane leki, witaminy i inne suplementy, w tym dawki
• Pytania do lekarza

Zabierz członka rodziny lub przyjaciela, jeśli to możliwe, aby pomóc Ci zapamiętać otrzymane informacje.

W przypadku guza chromochłonnego, pytania, które należy zadać lekarzowi, obejmują:

• Co prawdopodobnie powoduje moje objawy?
• Jakie są inne możliwe przyczyny objawów poza najbardziej prawdopodobną przyczyną?
• Jakich testów potrzebuję?
• Czy mój stan jest prawdopodobnie przejściowy czy przewlekły? ?
• Jaki jest najlepszy sposób postępowania?
• Jakie są alternatywy dla podstawowego podejścia, które sugerujesz?
• Mam inne schorzenia. Jak najlepiej zarządzać nimi razem?
• Czy są jakieś ograniczenia, których muszę przestrzegać?
• Czy powinienem udać się do specjalisty?
• Czy są broszury lub inne materiały drukowane Mogę mieć? Jakie strony internetowe polecasz?

Nie wahaj się zadawać innych pytań.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci pytania, w tym:

• Czy objawy były ciągłe lub przerywane?
• Czy wydaje się, że coś złagodzi objawy?
• Co wydaje się wywoływać lub nasilać objawy?
• Czy zdiagnozowano u Ciebie inne schorzenia? Jeśli tak, jakie leczenie otrzymujesz?
• Czy w rodzinie występowały guzy nadnerczy lub innych guzów wewnątrzwydzielniczych?