Zespoły paraneoplastyczne układu nerwowego

Omówienie

Zespoły paraneoplastyczne układu nerwowego to grupa rzadkich zaburzeń, które rozwijają się u niektórych osób chorych na raka. Zespoły paraneoplastyczne mogą również wpływać na inne układy narządów, w tym hormonalne (endokrynologiczne), skórę (dermatologiczne), krew (hematologiczne) i stawy (reumatologiczne).

Zespoły paraneoplastyczne układu nerwowego występują, gdy leki zwalczające raka układ odpornościowy atakuje również części mózgu, rdzeń kręgowy, nerwy obwodowe lub mięśnie.

W zależności od tego, gdzie wpływa na układ nerwowy, zespoły paraneoplastyczne mogą powodować problemy z ruchem lub koordynacją mięśni, percepcją sensoryczną, pamięcią lub myśleniem umiejętności, a nawet sen.

Czasami uszkodzenie układu nerwowego jest odwracalne dzięki terapii skierowanej na raka i układ odpornościowy. Jednak te choroby mogą również szybko spowodować poważne uszkodzenie układu nerwowego, którego nie można cofnąć.

Niezależnie od tego, leczenie raka podstawowego i inne interwencje mogą zapobiec dalszym uszkodzeniom, złagodzić objawy i dać lepsza jakość życia.

Objawy

Oznaki i objawy zespołów paraneoplastycznych układu nerwowego mogą rozwijać się stosunkowo szybko, często w ciągu dni lub tygodni. Oznaki i objawy zespołów paraneoplastycznych układu nerwowego często pojawiają się jeszcze przed zdiagnozowaniem raka.

Oznaki i objawy różnią się w zależności od kontuzjowanej części ciała i mogą obejmować:

• Trudności w chodzeniu
• Trudności w utrzymaniu równowagi
• Utrata koordynacji mięśni
• Utrata napięcia mięśniowego lub osłabienie
• Utrata zdolności motorycznych , takie jak podnoszenie przedmiotów
• Trudności w połykaniu
• Niewyraźna mowa lub jąkanie
• Utrata pamięci i inne zaburzenia myślenia (poznawcze)
• Wzrok problemy
• Zaburzenia snu
• Drgawki
• Halucynacje
• Nietypowe ruchy mimowolne

Rodzaje paraneoplastów zespoły

Przykłady zespołów paraneoplastycznych układu nerwowego obejmują:

• zwyrodnienie móżdżku. Jest to utrata komórek nerwowych w obszarze mózgu, który kontroluje funkcje mięśni i równowagę (móżdżek). Oznaki i objawy mogą obejmować niestabilny lub upośledzony chód, brak koordynacji mięśni kończyn, niezdolność do utrzymania postawy tułowia, zawroty głowy, nudności, mimowolne ruchy gałek ocznych, podwójne widzenie, trudności w mówieniu lub trudności w połykaniu.
• Limbic encephalitis. Jest to stan zapalny obejmujący obszar mózgu zwany układem limbicznym, który kontroluje emocje, zachowania i pewne funkcje pamięci. Osoby z tym zaburzeniem mogą doświadczać zmian osobowości lub zaburzeń nastroju, utraty pamięci, drgawek, halucynacji lub senności.
• Zapalenie mózgu i rdzenia. Ten zespół odnosi się do zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego. W zależności od obszaru dotkniętego chorobą może występować wiele różnych objawów i oznak.
• Opsoclonus-myoclonus. Zespół ten jest spowodowany dysfunkcją móżdżku lub jego połączeń. Może powodować szybkie, nieregularne ruchy oczu (opsoklonie) i mimowolne, chaotyczne skurcze mięśni (mioklonie) kończyn i tułowia.
• Zespół sztywnej osoby. Zespół ten, zwany wcześniej zespołem sztywnego mężczyzny, charakteryzuje się postępującą, silną sztywnością lub sztywnością mięśni, która dotyczy głównie kręgosłupa i nóg. Może również powodować bolesne skurcze mięśni.
• Mielopatia. Termin ten odnosi się do zespołu urazu ograniczonego do rdzenia kręgowego. W zależności od stopnia uszkodzenia rdzenia kręgowego mogą wystąpić zmiany w funkcjonowaniu jelit i pęcherza, a także poważne osłabienie i drętwienie do pewnego poziomu w organizmie. Jeśli poziom obrażeń obejmuje szyję, możesz mieć poważną niepełnosprawność obejmującą wszystkie cztery kończyny.

• Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona. Jest to syndrom spowodowany zaburzeniem komunikacji między nerwami i mięśniami. Objawy przedmiotowe i podmiotowe obejmują osłabienie mięśni miednicy i kończyn dolnych, zmęczenie, trudności w połykaniu, trudności w mówieniu, nieregularne ruchy oczu i podwójne widzenie. Problemy z autonomicznym układem nerwowym mogą obejmować suchość w ustach i impotencję.

  Kiedy występuje jako zespół paraneoplastyczny, zespół miasteniczny Lamberta-Eatona jest zwykle powiązany z rakiem płuc.

Miastenia gravis. Myasthenia gravis jest również związana z zaburzeniami komunikacji między nerwami i mięśniami, a także charakteryzuje się osłabieniem i szybkim zmęczeniem któregokolwiek z mięśni, które są pod dobrowolną kontrolą, w tym mięśni twarzy, oczu, rąk i nóg. Może to również wpływać na mięśnie odpowiedzialne za żucie, połykanie, mówienie i oddychanie.

Kiedy myasthenia gravis występuje jako zespół paraneoplastyczny, zwykle wiąże się to z rakiem grasicy (grasiczaka).

• Neuromyotonia. Neuromyotonia - znana również jako zespół Izaaka - charakteryzuje się nieprawidłowymi impulsami w komórkach nerwowych poza mózgiem i rdzeniem kręgowym (nadpobudliwość nerwów obwodowych), które kontrolują ruchy mięśni. Impulsy te mogą powodować drganie, falowanie mięśni przypominające worek robaków, postępującą sztywność, skurcze mięśni, spowolnienie ruchów i inne upośledzenia mięśni.
• Neuropatia obwodowa. Ten stan odnosi się do wzorców uszkodzeń nerwów, które przekazują informacje z mózgu lub kręgosłupa do reszty ciała. Kiedy uszkodzenie dotyczy tylko nerwów czuciowych obwodowego układu nerwowego, możesz odczuwać ból i zaburzenia czucia w dowolnym miejscu ciała.
• Dysautonomia. Dysautonomia odnosi się do szerokiego zakresu oznak i objawów wynikających z urazu nerwów, które regulują mimowolne funkcje organizmu (autonomiczny układ nerwowy), takich jak tętno, ciśnienie krwi, pocenie się oraz funkcje jelit i pęcherza. Gdy dotyczy to tej części układu nerwowego, typowymi objawami są niskie ciśnienie krwi, nieregularne bicie serca i problemy z oddychaniem.

Kiedy iść do lekarza

Oznaki i objawy zespołów paraneoplastycznych układu nerwowego są podobne do tych występujących w wielu stanach, w tym raka, powikłań raka, a nawet niektórych terapii przeciwnowotworowych.

Ale jeśli masz jakiekolwiek oznaki lub objawy sugerujące zespół paraneoplastyczny, skontaktuj się z lekarzem jako tak prędko jak to możliwe. Wczesna diagnoza i odpowiednia opieka mogą być niezwykle ważne.

Przyczyny

Zespoły paraneoplastyczne nie są powodowane przez komórki rakowe bezpośrednio zaburzające funkcjonowanie nerwów, przez rozprzestrzenianie się raka (przerzuty) ani przez inne powikłania takie jak infekcje lub skutki uboczne leczenia. Zamiast tego pojawiają się obok raka w wyniku aktywacji układu odpornościowego.

Naukowcy uważają, że zespoły paraneoplastyczne są spowodowane zdolnościami układu odpornościowego do walki z rakiem, zwłaszcza przeciwciał i niektórych białych krwinek, znane jako komórki T. Zamiast atakować tylko komórki rakowe, te czynniki układu odpornościowego atakują również normalne komórki układu nerwowego i powodują zaburzenia neurologiczne.

Czynniki ryzyka

Każdy rak może być powiązany z paraneoplastycznym zespół układu nerwowego. Częściej jednak zaburzenia te występują u osób z rakiem płuc, jajnika, piersi, jąder czy układu limfatycznego.

Diagnoza

Aby zdiagnozować zespół paraneoplastyczny układu nerwowego, lekarz będzie musiał przeprowadzić badanie fizykalne i zlecić badania krwi. Może również zażądać nakłucia lędźwiowego lub badań obrazowych.

Ponieważ zespoły paraneoplastyczne układu nerwowego są związane z rakiem, lekarz może również wykonać określone badania przesiewowe w kierunku raka w zależności od wieku.

Badanie kliniczne

Twój lekarz lub neurolog przeprowadzi ogólne badanie fizykalne oraz neurologiczne. Zada Ci pytania i przeprowadzi proste testy w biurze, aby ocenić:

• Odruchy
• Siłę mięśni
• Napięcie mięśni
• Zmysł dotyku
• Wzrok i słuch
• Koordynacja
• Równowaga
• Nastrój
• Pamięć

Testy laboratoryjne

Testy laboratoryjne będą prawdopodobnie obejmować:

• Badania krwi. Możesz pobrać krew do wielu testów laboratoryjnych, w tym testów do identyfikacji przeciwciał powszechnie związanych z zespołami paraneoplastycznymi. Inne testy mogą próbować zidentyfikować infekcję, zaburzenie hormonalne lub zaburzenie przetwarzania składników odżywczych (zaburzenie metaboliczne), które mogą powodować objawy.

Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe). Możesz przejść nakłucie lędźwiowe, aby pobrać próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) - płynu, który amortyzuje mózg i rdzeń kręgowy. Neurolog lub specjalnie przeszkolona pielęgniarka wbija igłę w dolny kręgosłup, aby usunąć niewielką ilość płynu mózgowo-rdzeniowego do analizy laboratoryjnej.

Czasami w płynie mózgowo-rdzeniowym można znaleźć przeciwciała paraneoplastyczne, których nie widać we krwi . Jeśli te przeciwciała znajdują się zarówno w płynie mózgowo-rdzeniowym, jak i we krwi, jest to mocny dowód na to, że objawy ze strony układu nerwowego są spowodowane specyficzną formą aktywacji układu odpornościowego.

Badania obrazowe

Testy obrazowe służą do znalezienia guza, który może być podstawowym problemem, lub do zidentyfikowania innych czynników powodujących objawy neurologiczne. Można zastosować jeden lub więcej z następujących testów:

• Tomografia komputerowa (CT) to specjalistyczna technologia rentgenowska, która tworzy cienkie, przekrojowe obrazy tkanek.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) wykorzystuje pole magnetyczne i fale radiowe do tworzenia szczegółowych przekrojowych lub trójwymiarowych obrazów tkanki ciała.
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) wykorzystuje związki radioaktywne wstrzykiwane do krwiobiegu w celu wytworzenia przekrojowe lub trójwymiarowe obrazy ciała. Skany PET mogą być używane do identyfikacji guzów, pomiaru metabolizmu w tkankach, wykazania przepływu krwi i lokalizacji nieprawidłowości w mózgu związanych z napadami.
• PET plus CT, połączenie PET i CT, może zwiększyć wykrywalność małych nowotwory, częste u osób z paraneoplastycznymi zaburzeniami neurologicznymi.

Jeśli nie zostanie zlokalizowany żaden złośliwy guz lub żadna inna przyczyna nie zostanie zidentyfikowana, problem może nadal być związany z guzem, który jest zbyt mały, aby go znaleźć. Guz może wywoływać silną odpowiedź układu odpornościowego, który utrzymuje go na bardzo niskim poziomie. Prawdopodobnie będziesz mieć dodatkowe badania obrazowe co trzy do sześciu miesięcy, aż do zidentyfikowania przyczyny zaburzenia neurologicznego.

Leczenie

Leczenie neurologicznych zespołów paraneoplastycznych obejmuje leczenie raka i , w niektórych przypadkach, tłumienie odpowiedzi immunologicznej, która powoduje oznaki i objawy. Twoje leczenie będzie zależało od konkretnego typu zespołu paraneoplastycznego, ale może obejmować następujące opcje.

Leki

Oprócz leków, takich jak chemioterapia, zwalczających raka lekarz może przepisać jeden lub więcej z następujących leków, aby powstrzymać układ odpornościowy przed atakowaniem układu nerwowego:

• Kortykosteroidy, takie jak prednizon, hamują stan zapalny. Poważne długoterminowe skutki uboczne obejmują osłabienie kości (osteoporoza), cukrzycę typu 2, wysokie ciśnienie krwi, wysoki poziom cholesterolu i inne.
• Leki immunosupresyjne spowalniają produkcję zwalczających choroby białych krwinek. Skutki uboczne obejmują zwiększone ryzyko infekcji. Leki mogą obejmować azatioprynę (Imuran, Azasan) i cyklofosfamid.

W zależności od rodzaju zespołu neurologicznego i objawów, inne leki mogą obejmować:

• leki przeciwdrgawkowe, które mogą pomóc kontrolować napady związane z zespołami powodującymi niestabilność elektryczną w mózgu.
• Leki wzmacniające przekazywanie nerwów do mięśni, co może złagodzić objawy zespołów wpływających na funkcję mięśni. Niektóre leki zwiększają uwalnianie przekaźnika chemicznego, który przekazuje sygnał z komórek nerwowych do mięśni. Inne leki, takie jak pirydostygmina (Mestinon, Regonol), zapobiegają rozkładowi tych chemicznych przekaźników.

Inne metody leczenia

Inne metody leczenia, które mogą złagodzić objawy, obejmują:

• Plazmafereza. Proces ten oddziela płynną część krwi, zwaną osoczem, od komórek krwi za pomocą urządzenia zwanego separatorem komórek. Technicy zwracają czerwone i białe krwinki wraz z płytkami krwi do organizmu, jednocześnie usuwając osocze, które zawiera niepożądane przeciwciała, i zastępując je innymi płynami.
• Dożylna immunoglobulina (IVIg). Immunoglobulina zawiera zdrowe przeciwciała od dawców krwi. Wysokie dawki immunoglobuliny przyspieszają niszczenie szkodliwych przeciwciał we krwi.

Inne terapie

Inne terapie mogą być pomocne, jeśli zespół paraneoplastyczny spowodował znaczną niepełnosprawność:

• Fizjoterapia. Określone ćwiczenia mogą pomóc w odzyskaniu niektórych funkcji mięśni, które zostały uszkodzone.
• Terapia mowy. Jeśli masz problemy z mówieniem lub połykaniem, logopeda może pomóc Ci na nowo nauczyć się kontroli mięśni.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Wiele osób chorych na raka korzysta z edukacji i zasobów opracowanych w celu poprawy umiejętności radzenia sobie. Jeśli masz pytania lub potrzebujesz wskazówek, porozmawiaj z członkiem zespołu opieki zdrowotnej. Im więcej wiesz o swojej chorobie, tym lepiej możesz uczestniczyć w podejmowaniu decyzji dotyczących Twojej opieki.

Grupy wsparcia mogą pomóc Ci skontaktować się z innymi, którzy stanęli przed tymi samymi wyzwaniami, przed którymi stoisz. Jeśli nie możesz znaleźć odpowiedniej grupy wsparcia w miejscu zamieszkania, możesz znaleźć taką w Internecie.

Przygotowanie do spotkania

Większość osób z zespołem paraneoplastycznym doświadcza problemów neurologicznych przed pojawieniem się jakichkolwiek oznak raka lub otrzymaniem diagnozy raka. Dlatego prawdopodobnie zaczniesz od wizyty u lekarza podstawowej opieki zdrowotnej w sprawie objawów. Możesz zostać skierowany do specjalisty chorób układu nerwowego (neurologa) lub specjalisty onkologa (onkologa).

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczenia dotyczące spotkań. Podczas umawiania się na wizytę pamiętaj, aby zapytać, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane do powodu, dla którego umówiłeś się na wizytę.
• Zapisz najważniejsze dane osobowe, w tym wszelkie poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu.
• Sporządź listę wszystkich leków, witamin i suplementów, które bierzesz.
• Rozważ zabranie ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji podanych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto Ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub o czym zapomniałeś.
• Zapisz pytania do lekarza.

Twój czas spędzony z lekarzem może być ograniczony, więc przygotuj się lista pytań pomoże Ci maksymalnie wykorzystać wspólny czas. Wypisz swoje pytania od najważniejszych do najmniej ważnych na wypadek, gdyby czas się skończył. Oto kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
• Jakie badania diagnostyczne zamówisz? Czy muszę się przygotowywać do tych testów?
• Z jakimi specjalistami będę potrzebować?
• Jak szybko ukończę testy i otrzymam wyniki?
• Czego szukasz w testach?
• Jakie warunki próbujesz wykluczyć?

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz może zadać następujące pytania:

• Czy miałeś jakiekolwiek osłabienie mięśni lub brak koordynacji?
• Czy miałeś jakieś nietypowe lub mimowolne ruchy mięśni?
• Czy miałeś problemy ze wzrokiem?
• Czy masz problemy z przeżuwaniem, połykaniem lub mówieniem?
• Czy masz trudności z oddychaniem?
• Czy miałeś jakieś ataki? Jak długo to trwało?
• Czy doświadczyłeś zawrotów głowy lub nudności?
• Czy masz problemy ze snem lub zmieniłeś wzorce snu?
• Czy masz trudności w wykonywaniu codziennych czynności rękami?
• Czy odczuwałeś drętwienie lub mrowienie w kończynach?
• Czy nastąpiła znacząca zmiana nastroju?
• Czy widziałeś lub słyszałeś rzeczy, których inni nie są świadomi?
• Czy miałeś jakieś problemy z pamięcią?
• Kiedy zaczęły się twoje objawy?
• Czy objawy pogorszyć się?
• Czy zdiagnozowano u Ciebie raka?
• Jakie leki bierzesz, w tym leki dostępne bez recepty i suplementy diety? Jakie są dzienne dawki?
• Czy któryś z bliskich krewnych miał raka? Jeśli tak, jakie rodzaje raka?
• Czy kiedykolwiek paliłeś?
• Czy Ty lub ktoś z Twojej rodziny cierpi na jakąś formę choroby autoimmunologicznej?