Guzy neuroendokrynne trzustki

Omówienie

Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) to grupa nowotworów, które mogą występować w komórkach trzustki wytwarzających hormony. Guzy neuroendokrynne trzustki, znane również jako raki komórek wysp trzustkowych, są bardzo rzadkie.

Guzy neuroendokrynne trzustki powstają w małych komórkach produkujących hormony (komórki wysp trzustkowych), które normalnie znajdują się w trzustce.

Niektóre komórki guza neuroendokrynnego trzustki nadal wydzielają hormony (zwane guzami funkcjonalnymi), wytwarzając zbyt dużo danego hormonu w organizmie. Przykłady tego typu obejmują gastrinoma i glukagonomę.

Często guzy te nie wydzielają nadmiernej ilości tych hormonów (zwanych guzami niefunkcjonalnymi).

Objawy

Guzy neuroendokrynne trzustki czasami nie powodują objawów. Kiedy to nastąpi, oznaki i objawy mogą obejmować:

• wrzody żołądka
• zgagę
• cukrzycę
• osłabienie
• Zmęczenie
• Skurcze mięśni
• Niestrawność
• Biegunka
• Utrata masy ciała
• Wysypka skórna
• Zaparcia
• Ból brzucha lub pleców
• Żółknięcie skóry lub oczu
• Niski poziom cukru we krwi

Przyczyny

Nie jest jasne, co powoduje większość guzów neuroendokrynnych trzustki.

Guzy neuroendokrynne trzustki występują, gdy komórki wytwarzające hormony w trzustce (komórki wysp trzustkowych) rozwijają zmiany (mutacje) w ich DNA - materiał, który zawiera instrukcje dotyczące każdego procesu chemicznego w twoim ciele. Mutacje DNA powodują zmiany w tych instrukcjach. Jednym z rezultatów jest to, że komórki mogą zacząć wymykać się spod kontroli i ostatecznie utworzyć guz - masę komórek rakowych. Czasami komórki rakowe odrywają się i rozprzestrzeniają do innych narządów, takich jak wątroba.

Niektóre dziedziczne zespoły zwiększają ryzyko tego typu raka, w tym:

• Wiele chorób układu hormonalnego neoplazja, zespół typu 1 (MEN 1)
• choroba von Hippla-Lindaua
• choroba von Recklinghausena (neurofibromatoza 1)
• Stwardnienie guzowate

Czynniki ryzyka

Czynniki związane ze zwiększonym ryzykiem guzów neuroendokrynnych trzustki obejmują:

• Bycie mężczyzną. Mężczyźni są znacznie bardziej narażeni na rozwój tych guzów niż kobiety.
• Historia rodzinnych guzów neuroendokrynnych trzustki. Jeśli u członka rodziny zdiagnozowano guz neuroendokrynny trzustki, ryzyko jest zwiększone. Możesz mieć mnogą neoplazję wewnątrzwydzielniczą, zespół typu 1 (MEN 1), który zwiększa ryzyko tego typu nowotworu.

Diagnoza

Testy i procedury stosowane do diagnozowania guzów neuroendokrynnych trzustki obejmują:

• Badania krwi. Badania krwi mogą ujawnić nadmiar hormonów lub inne oznaki guza neuroendokrynnego trzustki.
• Badania moczu. Analiza moczu może ujawnić produkty rozpadu, które powstają, gdy organizm przetwarza hormony.

• Testy obrazowe. Testy obrazowe pomagają lekarzowi w poszukiwaniu nieprawidłowości w trzustce. Testy mogą obejmować USG, CT i MRI.

  Obrazowanie można również wykonać za pomocą testów medycyny nuklearnej, które obejmują wstrzyknięcie znacznika radioaktywnego do organizmu. Znacznik przykleja się do guzów neuroendokrynnych trzustki, dzięki czemu są one wyraźnie widoczne na obrazach, co może powstać za pomocą pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) połączonej z CT lub MRI.

• Tworzenie obrazów trzustki z wnętrza twojego ciała. Podczas endoskopowego badania ultrasonograficznego cienka rurka z kamerą na końcu przechodzi przez gardło, do żołądka i jelita cienkiego. Do tworzenia zdjęć trzustki służy specjalne narzędzie USG. Przez rurkę można przepuścić specjalne narzędzia w celu pobrania próbki tkanki (biopsja).
• Zabieg chirurgiczny polegający na pobraniu próbki komórek do badania. W niektórych przypadkach lekarz może zalecić małoinwazyjną operację w celu pobrania próbki tkanki do badania (biopsja). Podczas laparoskopii chirurg wykonuje kilka małych nacięć w brzuchu, przez które wprowadza się specjalne narzędzia i malutką kamerę. Chirurg następnie szuka oznak raka i może pobrać próbkę tkanki.
• Zbieranie komórek z innych obszarów do badań. Jeśli rak rozprzestrzenił się do wątroby, węzłów chłonnych lub innych lokalizacji, można użyć igły do ​​pobrania komórek do analizy.

Leczenie

Leczenie guza neuroendokrynnego trzustki różni się w zależności od typów komórek zaangażowanych w raka, rozległości i cech raka, preferencji oraz ogólnego stanu zdrowia.

Opcje mogą obejmować:

Operacja . Jeśli guz neuroendokrynny trzustki jest ograniczony do trzustki, leczenie zwykle obejmuje zabieg chirurgiczny. W przypadku raka, który występuje w ogonie trzustki, operacja może obejmować usunięcie ogona trzustki (dystalna pankreatektomia), pozostawiając nienaruszoną część głowy.

Nowotwory zajmujące głowę trzustki mogą wymagać zabiegu Whipple'a (pankreaticoduodenektomia), który obejmuje usunięcie raka i części lub większości trzustki.

Terapia radionuklidami receptorów peptydowych (PRRT). PRRT łączy lek, który celuje w komórki rakowe, z niewielką ilością substancji radioaktywnej, która jest wstrzykiwana do żyły. Lek przyczepia się do ukrytych w organizmie komórek guza neuroendokrynnego trzustki. W ciągu dni lub tygodni lek dostarcza promieniowanie bezpośrednio do komórek rakowych, powodując ich śmierć.

Jeden PRRT, lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera), jest stosowany w leczeniu zaawansowanych nowotworów.

• Terapia celowana. Terapia celowana wykorzystuje leki, które atakują luki w komórkach nowotworowych. Terapia celowana jest stosowana w leczeniu niektórych zaawansowanych lub nawracających guzów neuroendokrynnych trzustki.
• Ablacja prądem o częstotliwości radiowej. Ablacja częstotliwością radiową polega na przykładaniu fal energii do komórek rakowych, powodując ich nagrzewanie i śmierć.
• Leczenie raka, który rozprzestrzenia się do wątroby. Guzy neuroendokrynne trzustki najczęściej rozprzestrzeniają się do wątroby i istnieje kilka metod leczenia. Opcje obejmują leczenie blokujące dopływ krwi do guzów wątroby (zamknięcie tętnicy wątrobowej), leczenie polegające na dostarczaniu chemioterapii bezpośrednio do wątroby (chemoembolizacja), leczenie polegające na dostarczaniu promieniowania bezpośrednio do wątroby (radioembolizacja) i przeszczep wątroby.
• Chemoterapia. W niektórych sytuacjach lekarz może zalecić chemioterapię. W tej terapii odwykowej używa się środków chemicznych do zabijania komórek nowotworowych.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Z czasem przekonasz się, co pomaga radzić sobie z niepewnością i stresem związanym z diagnozą raka. Do tego czasu może się okazać, że pomocne będzie:

• Dowiedz się wystarczająco dużo o raku, aby podejmować decyzje dotyczące opieki. Zapytaj swojego lekarza o raka, w tym wyniki badań, opcje leczenia i, jeśli chcesz, swoje rokowania. Gdy dowiesz się więcej o raku, możesz nabrać większej pewności w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.
• Dbaj o bliskość rodziny i przyjaciół. Utrzymywanie silnych bliskich relacji pomoże ci radzić sobie z rakiem. Przyjaciele i rodzina mogą zapewnić praktyczne wsparcie, którego będziesz potrzebować, na przykład pomoc w opiece nad domem, jeśli jesteś w szpitalu. Mogą też służyć jako wsparcie emocjonalne, gdy czujesz się przytłoczony rakiem.

Znajdź kogoś, z kim możesz porozmawiać. Znajdź dobrego słuchacza, który zechce usłyszeć, jak mówisz o swoich nadziejach i obawach. Może to być przyjaciel lub członek rodziny. Pomocna może być również troska i zrozumienie doradcy, pracownika socjalnego medycznego, członka duchownego lub grupy wsparcia onkologicznego.

Zapytaj swojego lekarza o grupy wsparcia w Twojej okolicy. Inne źródła informacji obejmują National Cancer Institute i American Cancer Society.

Przygotowanie do wizyty

Umów się na wizytę u lekarza, jeśli masz jakiekolwiek oznaki lub objawy to cię martwi. Jeśli Twój lekarz podejrzewa, że ​​masz raka, może skierować Cię do specjalisty.

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty.

Co możesz zrobić

Kiedy umawiasz się na wizytę, zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład pościć przed konkretnym testem.

Zbierz dokumentację medyczną dotyczącą Twojego stanu i przynieś je na wizytę. Jeśli spotykasz się z nowym lekarzem, poproś swojego poprzedniego lekarza o przesłanie plików i innych informacji, takich jak szklane szkiełka zawierające próbki tkanek, nowemu lekarzowi.

Zrób listę:

• Twoje objawy, w tym te, które wydają się niezwiązane z powodem wizyty
• Kluczowe dane osobowe, w tym główne stresy, ostatnie zmiany w życiu i historia chorób w rodzinie
• Wszystkie leki, witaminy lub inne suplementy, które przyjmujesz, w tym dawki
• Pytania, które należy zadać swojemu lekarzowi

Rozważ przyprowadzenie członka rodziny lub przyjaciela, który pomoże Ci zapamiętać informacje,

W przypadku guza neuroendokrynnego trzustki, kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

• Co prawdopodobnie powoduje moje objawy?
• Inne niż najbardziej prawdopodobna przyczyna, jakie są inne możliwe przyczyny moich objawów?
• Jakich testów potrzebuję?
• Jaki jest najlepszy sposób postępowania?
• Jakie są alternatywy t o podstawowe podejście, które sugerujesz?
• Co się stanie, jeśli nie przejdę operacji lub innych metod leczenia na mój stan?
• Mam inne schorzenia. Jak najlepiej zarządzać nimi razem?
• Czy są jakieś ograniczenia, których muszę przestrzegać?
• Czy powinienem udać się do specjalisty?
• Czy są broszury lub inne materiały drukowane Mogę mieć? Jakie strony internetowe polecasz?

Nie wahaj się zadawać innych pytań.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz może zada Ci kilka pytań, takich jak:

• Kiedy zaczęły się Twoje objawy?
• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są Twoje objawy?
• Co wydaje się łagodzić objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się nasilać objawy?
• Co jeszcze powinienem o Tobie wiedzieć, co pomoże mi sformułować właściwe zalecenia dotyczące Twojej opieki?