Choroba Pageta kości

Omówienie

Choroba Pageta kości zakłóca normalny proces regeneracji organizmu, w którym nowa tkanka kostna stopniowo zastępuje starą tkankę kostną. Z biegiem czasu choroba może spowodować, że dotknięte kości staną się kruche i zniekształcone. Choroba Pageta kości najczęściej występuje w miednicy, czaszce, kręgosłupie i nogach.

Ryzyko choroby Pageta kości wzrasta z wiekiem. Twoje ryzyko również wzrasta, jeśli któryś z członków rodziny ma zaburzenie. Powikłania związane z chorobą Pageta kości mogą obejmować złamania kości, utratę słuchu i ucisk nerwów w kręgosłupie.

Podstawą leczenia są bisfosfoniany - leki stosowane również w celu wzmocnienia kości osłabionych przez osteoporozę. W przypadku pacjentów z powikłaniami może być konieczna operacja.

Objawy

Większość osób z chorobą Pageta kości nie ma żadnych objawów. Kiedy pojawiają się objawy, najczęstszą dolegliwością jest ból kości.

Ponieważ ta choroba powoduje, że organizm wytwarza nową kość szybciej niż normalnie, szybka przebudowa powoduje, że kość jest bardziej miękka i słabsza niż normalna kość, co może prowadzić do ból kości, deformacje i złamania.

Choroba może dotyczyć tylko jednej lub dwóch części ciała lub może być rozległa. Twoje oznaki i objawy, jeśli wystąpią, będą zależeć od dotkniętej części ciała.

• Miednica. Choroba Pageta kości miednicy może powodować ból biodra.
• Czaszka. Przerost kości w czaszce może powodować utratę słuchu lub bóle głowy.
• Kręgosłup. Jeśli twój kręgosłup jest dotknięty, korzenie nerwowe mogą zostać ściśnięte. Może to powodować ból, mrowienie i drętwienie ręki lub nogi.
• Noga. Gdy kości słabną, mogą się wyginać, powodując skrzywienie kończyn. Powiększone i zniekształcone kości nóg mogą dodatkowo obciążać pobliskie stawy, co może powodować chorobę zwyrodnieniową stawu kolanowego lub biodrowego.

Kiedy iść do lekarza

Porozmawiaj z lekarza, jeśli masz:

• Ból kości i stawów
• Mrowienie i osłabienie kończyny
• Zniekształcenia kości
• Niewyjaśniona utrata słuchu, zwłaszcza jeśli tylko z jednej strony

Przyczyny

Przyczyna choroby Pageta kości jest nieznana. Naukowcy podejrzewają, że do choroby przyczynia się połączenie czynników środowiskowych i genetycznych. Wydaje się, że kilka genów ma związek z zachorowaniem.

Niektórzy naukowcy uważają, że choroba Pageta kości jest związana z infekcją wirusową komórek kostnych, ale ta teoria jest kontrowersyjna.

Ryzyko czynniki

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko choroby Pageta kości obejmują:

• Wiek. Osoby w wieku powyżej 40 lat są najbardziej narażone na chorobę kości Pageta.
• Seks. Mężczyźni cierpią częściej niż kobiety.
• Pochodzenie narodowe. Choroba Pageta kości występuje częściej w Anglii, Szkocji, Europie Środkowej i Grecji - a także w krajach osiedlonych przez imigrantów europejskich. To rzadkie w Skandynawii i Azji.
• Historia rodziny. Jeśli masz krewnego cierpiącego na chorobę kości Pageta, prawdopodobieństwo wystąpienia tej choroby jest większe.

Powikłania

W większości przypadków choroba Pageta kości postępuje powoli. Chorobę można skutecznie leczyć prawie u wszystkich ludzi. Możliwe powikłania to:

• Złamania i deformacje. Dotknięte kości łatwiej się łamią. Dodatkowe naczynia krwionośne w tych zdeformowanych kościach powodują, że podczas operacji naprawczych częściej krwawią. Kości nóg mogą się kłaniać, co może wpływać na zdolność chodzenia.
• Choroba zwyrodnieniowa stawów. Zniekształcone kości mogą zwiększać obciążenie pobliskich stawów, co może powodować chorobę zwyrodnieniową stawów.
• Problemy neurologiczne. Gdy choroba Pageta kości występuje w miejscu, w którym nerwy przechodzą przez kość, na przykład w kręgosłupie i czaszce, przerost kości może uciskać i uszkodzić nerw, powodując ból, osłabienie lub mrowienie w ręce lub nodze lub utratę słuchu. / li>
• Niewydolność serca. Rozległa choroba Pageta kości może zmusić serce do cięższej pracy nad pompowaniem krwi do dotkniętych nią obszarów ciała. Czasami to zwiększone obciążenie pracą może prowadzić do niewydolności serca.
• Rak kości. Rak kości występuje u około 1 procent osób z chorobą kości Pageta.

Diagnoza

Podczas badania fizycznego lekarz zbada obszary ciała, które powodują ból. Może również zamówić prześwietlenia rentgenowskie i badania krwi, które pomogą potwierdzić diagnozę choroby Pageta kości.

Badania obrazowe

Zmiany kości typowe dla choroby Pageta można wykryć poprzez:

• Prześwietlenie. Pierwszą oznaką choroby Pageta kości są często nieprawidłowości stwierdzane na zdjęciach rentgenowskich wykonanych z innych powodów. Zdjęcia rentgenowskie Twoich kości mogą pokazywać obszary reabsorpcji kości, powiększenie kości i deformacje charakterystyczne dla choroby Pageta, takie jak wygięcie kości długich.
• Skan kości. Podczas skanowania kości materiał radioaktywny jest wstrzykiwany do organizmu. Ten materiał przemieszcza się do miejsc na kościach najbardziej dotkniętych chorobą kości Pageta, więc są one podświetlane na zeskanowanych obrazach.

Testy laboratoryjne

Osoby z chorobą Pageta choroby kości mają zwykle podwyższony poziom fosfatazy zasadowej we krwi, co może być ujawnione w badaniu krwi.

Leczenie

Jeśli nie masz objawów, możesz nie potrzebować leczenie. Jeśli jednak choroba jest aktywna - na co wskazuje podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej - i wpływa na miejsca w organizmie wysokiego ryzyka, takie jak czaszka lub kręgosłup, lekarz może zalecić leczenie, aby zapobiec powikłaniom, nawet jeśli nie masz objawy.

Leki

Leki na osteoporozę (bisfosfoniany) są najczęstszym sposobem leczenia choroby Pageta kości. Niektóre bisfosfoniany przyjmuje się doustnie, a inne we wstrzyknięciach. Doustne bisfosfoniany są ogólnie dobrze tolerowane, ale mogą podrażniać przewód pokarmowy. Przykłady obejmują:

• Alendronian (Fosamax)
• Ibandronate (Boniva)
• Pamidronate (Aredia)
• Risedronate (Actonel)
• Kwas zoledronowy (Zometa, Reclast)

Rzadko terapia bisfosfonianami była związana z silnym bólem mięśni, stawów lub kości, który może nie ustąpić po odstawieniu leku . Bisfosfoniany mogą również zwiększać ryzyko rzadkiej choroby, w której odcinek kości szczęki obumiera i ulega pogorszeniu (martwica kości szczęki), zwykle związanej z czynną chorobą zębów lub chirurgią jamy ustnej.

Jeśli nie tolerujesz bisfosfonianów lekarz może przepisać kalcytoninę (miacalcin), naturalnie występujący hormon zaangażowany w regulację wapnia i metabolizm kości. Kalcytonina to lek, który podaje się sobie we wstrzyknięciu lub aerozolu do nosa. Działania niepożądane mogą obejmować nudności, zaczerwienienie twarzy i podrażnienie w miejscu wstrzyknięcia.

Zabieg chirurgiczny

W rzadkich przypadkach może być wymagany zabieg chirurgiczny, aby:

• Pomóż leczyć złamania
• Wymień stawy uszkodzone przez ciężkie zapalenie stawów
• Ponownie wyrównaj zdeformowane kości
• Zmniejsz nacisk na nerwy

Choroba Pageta kości często powoduje, że organizm wytwarza zbyt wiele naczyń krwionośnych w dotkniętych chorobą kościach, co zwiększa ryzyko poważnej utraty krwi podczas operacji.

Jeśli planujesz operację obejmującą kości dotknięte chorobą Pageta, lekarz może przepisać leki zmniejszające aktywność choroby, co może pomóc zmniejszyć utratę krwi podczas operacji.

Styl życia i domowe sposoby

Aby zmniejszyć ryzyko powikłań związanych z chorobą Pageta kości, wypróbuj następujące wskazówki:

• Zapobiegaj upadkom. Choroba Pageta kości stwarza wysokie ryzyko złamań kości. Poproś lekarza o poradę dotyczącą zapobiegania upadkom. Może zalecić skorzystanie z laski lub chodzika.
• Zabezpiecz swój dom przed upadkiem. Usuń śliskie wykładziny podłogowe, użyj mat antypoślizgowych w wannie lub pod prysznicem, odsuń przewody i zainstaluj poręcze na schodach i poręcze w łazience.
• Dobrze się odżywiać. Upewnij się, że Twoja dieta zawiera odpowiedni poziom wapnia i witaminy D, które pomagają kościom wchłaniać wapń. Jest to szczególnie ważne, jeśli zażywasz bisfosfoniany. Omów swoją dietę z lekarzem i zapytaj, czy należy przyjmować suplementy witamin i wapnia.
• Ćwicz regularnie. Regularne ćwiczenia są niezbędne do utrzymania ruchomości stawów i wytrzymałości kości. Porozmawiaj z lekarzem przed rozpoczęciem programu ćwiczeń, aby określić odpowiedni dla siebie rodzaj, czas trwania i intensywność ćwiczeń. Niektóre czynności mogą powodować zbyt duży nacisk na chore kości.

Przygotowanie do wizyty

Większość osób z chorobą Pageta kości nie ma żadnych objawów i jest diagnozowana gdy prześwietlenie lub badanie krwi wykonane z innego powodu ujawni objawy choroby Pageta kości. W niektórych przypadkach możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w zaburzeniach metabolicznych i hormonalnych (endokrynolog) lub w chorobach stawów i mięśni (reumatolog).

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty.

Co możesz zrobić

Kiedy umawiasz się na wizytę, zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład pości przed wykonaniem konkretnego testu. Sporządź listę:

• Twoje objawy, w tym te, które wydają się niezwiązane z powodem wizyty
• Kluczowe dane osobowe, w tym poważne stresy, ostatnie zmiany w życiu i stan zdrowia rodziny historia
• Wszystkie przyjmowane leki, witaminy i inne suplementy, w tym dawki
• Pytania do lekarza

Zabierz członka rodziny lub przyjaciela jeśli to możliwe, aby pomóc Ci zapamiętać podane informacje.

W przypadku choroby Pageta kości, kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

• Co jest prawdopodobne powodując moje objawy?
• Jakie są inne możliwe przyczyny moich objawów?
• Jakich testów potrzebuję?
• Czy mój stan jest prawdopodobnie przejściowy lub przewlekły?
• Jaki jest najlepszy sposób postępowania?
• Jakie są alternatywy dla podstawowego podejścia, które sugerujesz?
• Jak mogę najlepiej radzić sobie z tym stanem, mając inne zdrowie warunki?
• Czy istnieje r ograniczenia, których muszę przestrzegać?
• Czy powinienem udać się do specjalisty?
• Czy są broszury lub inne materiały drukowane, które mogę mieć? Jakie strony internetowe polecasz?

Nie wahaj się zadawać innych pytań.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie aby zadać Ci kilka z następujących pytań:

• Czy miałeś drętwienie lub mrowienie?
• A co z osłabieniem mięśni?
• Jakieś nowe bóle głowy?
• Czy Twój słuch ostatnio się pogorszył?