Nerwiak zarodkowy: neuroblastoma

Omówienie

Neuroblastoma to nowotwór, który rozwija się z niedojrzałych komórek nerwowych znajdujących się w kilku obszarach ciała.

Neuroblastoma najczęściej pojawia się w nadnerczach i wokół nich, które mają podobne pochodzi z komórek nerwowych i znajduje się na szczycie nerek. Jednak nerwiak zarodkowy może również rozwinąć się w innych obszarach brzucha oraz w klatce piersiowej, szyi i w pobliżu kręgosłupa, gdzie istnieją grupy komórek nerwowych.

Neuroblastoma najczęściej dotyka dzieci w wieku 5 lat lub młodszych, chociaż może rzadko występują u starszych dzieci.

Niektóre formy nerwiaka niedojrzałego ustępują samoistnie, podczas gdy inne mogą wymagać wielokrotnego leczenia. Opcje leczenia nerwiaka zarodkowego Twojego dziecka będą zależeć od kilku czynników.

Objawy

Oznaki i objawy nerwiaka zarodkowego różnią się w zależności od tego, która część ciała jest dotknięta chorobą.

w jamie brzusznej - najczęstsza postać - może powodować oznaki i objawy, takie jak:

• Ból brzucha
• Guz pod skórą, który nie jest wrażliwy po dotknięciu
• Zmiany rytmu wypróżnień, takie jak biegunka lub zaparcie

Nerwiak zarodkowy w klatce piersiowej może powodować oznaki i objawy, takie jak:

• Świszczący oddech
• Ból w klatce piersiowej
• Zmiany oczu, w tym opadające powieki i nierówna wielkość źrenicy

Inne oznaki i objawy, które mogą wskazywać na nerwiaka niedojrzałego to:

• Grudki tkanki pod skórą
• Gałki oczne, które wydają się wystawać z oczodołów (proptoza)
• Cienie wokół oczu podobne do siniaków
• Ból pleców
• Gorączka
• U niewyjaśniona utrata masy ciała
• Ból kości

Kiedy iść do lekarza

Skontaktuj się z lekarzem swojego dziecka, jeśli Twoje dziecko ma jakiekolwiek objawy, które Cię niepokoją . Wspomnij o wszelkich zmianach w zachowaniu lub nawykach dziecka.

Przyczyny

Ogólnie rak zaczyna się od mutacji genetycznej, która umożliwia normalnym, zdrowym komórkom dalszy wzrost bez reagowania na sygnały zatrzymania , co robią normalne komórki. Komórki rakowe rosną i rozmnażają się poza kontrolą. Gromadzące się nieprawidłowe komórki tworzą masę (guz).

Neuroblastoma zaczyna się w neuroblastach - niedojrzałych komórkach nerwowych, które płód tworzy w ramach swojego procesu rozwoju.

W miarę dojrzewania płodu neuroblasty ostatecznie zamieniają się w komórki nerwowe i włókna oraz komórki tworzące nadnercza. Większość neuroblastów dojrzewa od urodzenia, chociaż u noworodków można znaleźć niewielką liczbę niedojrzałych neuroblastów. W większości przypadków te neuroblasty dojrzewają lub znikają. Inni jednak tworzą guz - nerwiaka niedojrzałego.

Nie jest jasne, co powoduje początkową mutację genetyczną, która prowadzi do nerwiaka niedojrzałego.

Czynniki ryzyka

U dzieci z nerwiakiem zarodkowym w wywiadzie rodzinnym prawdopodobieństwo rozwoju choroby może być większe. Uważa się jednak, że rodzinny neuroblastoma obejmuje bardzo małą liczbę przypadków nerwiaka niedojrzałego. W większości przypadków nerwiaka zarodkowego przyczyna nie jest nigdy zidentyfikowana.

Powikłania

Powikłania nerwiaka zarodkowego mogą obejmować:

• Rozprzestrzenianie się raka (przerzuty) . Neuroblastoma może rozprzestrzeniać się (dawać przerzuty) do innych części ciała, takich jak węzły chłonne, szpik kostny, wątroba, skóra i kości.
• Ucisk rdzenia kręgowego. Guzy mogą rosnąć i naciskać na rdzeń kręgowy, powodując ucisk na rdzeń kręgowy. Ucisk rdzenia kręgowego może powodować ból i paraliż.
• Oznaki i objawy spowodowane wydzieliną guza. Komórki nerwiaka niedojrzałego mogą wydzielać pewne substancje chemiczne, które podrażniają inne normalne tkanki, powodując oznaki i objawy zwane zespołami paraneoplastycznymi. Jeden zespół paraneoplastyczny, który rzadko występuje u osób z nerwiakiem niedojrzałym, powoduje szybkie ruchy oczu i trudności z koordynacją. Inny rzadki zespół powoduje obrzęk brzucha i biegunkę.

Diagnoza

Testy i procedury stosowane do diagnozowania nerwiaka niedojrzałego obejmują:

• Badanie fizyczne. Lekarz twojego dziecka przeprowadza badanie fizykalne, aby sprawdzić wszelkie oznaki i objawy. Lekarz zada Ci pytania dotyczące nawyków i zachowań Twojego dziecka.
• Badania moczu i krwi. Mogą one wskazywać na przyczynę wszelkich oznak i objawów, których doświadcza Twoje dziecko. Testy moczu mogą być używane do sprawdzania wysokich poziomów pewnych substancji chemicznych, które pochodzą z komórek nerwiaka niedojrzałego produkujących nadmiar katecholamin.
• Testy obrazowe. Testy obrazowe mogą ujawnić guz, który może wskazywać na guz. Badania obrazowe mogą obejmować między innymi RTG, USG, tomografię komputerową (CT), skan metaodobenzylguanidyny (MIBG) i rezonans magnetyczny (MRI).
• Usunięcie próbki tkanki do badania. W przypadku stwierdzenia guza lekarz dziecka może chcieć pobrać próbkę tkanki do badań laboratoryjnych (biopsji). Specjalistyczne testy na próbce tkanki mogą ujawnić, jakie typy komórek są zaangażowane w nowotwór i jakie są specyficzne cechy genetyczne komórek rakowych. Te informacje pomagają lekarzowi dziecka opracować zindywidualizowany plan leczenia.
• Pobranie próbki szpiku kostnego do badań. Twoje dziecko może również przejść biopsję szpiku kostnego i procedury aspiracji szpiku kostnego, aby sprawdzić, czy nerwiak niedojrzały rozprzestrzenił się do szpiku kostnego - gąbczastego materiału wewnątrz największych kości, w których powstają komórki krwi. Aby usunąć szpik kostny do badań, do kości biodrowej lub dolnej części pleców dziecka wprowadza się igłę, aby wyciągnąć szpik.

Stopień zaawansowania

Po zdiagnozowaniu nerwiaka niedojrzałego, lekarz twojego dziecka może zlecić dalsze badania w celu określenia rozległości raka i tego, czy rozprzestrzenił się na odległe narządy - proces nazywany etapem zaawansowania. Znajomość stadium raka pomaga lekarzowi zdecydować, jakie leczenie jest najbardziej odpowiednie.

Badania obrazowe stosowane do oceny stadium raka obejmują między innymi prześwietlenia rentgenowskie, skany kości, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny i rezonans magnetyczny.

Etapy neuroblastoma są oznaczone cyframi rzymskimi w zakresie od 0 do IV, przy czym najniższe stadia wskazują na raka, który jest ograniczony do jednego obszaru. W IV stadium rak jest uważany za zaawansowany i rozprzestrzenił się na inne obszary ciała.

Leczenie

Lekarz Twojego dziecka wybiera plan leczenia na podstawie kilku czynników, które wpływają na rokowanie Twojego dziecka . Czynniki obejmują wiek dziecka, stadium raka, rodzaj komórek zaangażowanych w raka oraz to, czy występują jakiekolwiek nieprawidłowości w chromosomach i genach.

Lekarz dziecka wykorzystuje te informacje, aby sklasyfikować raka jako niskiego ryzyka, średniego ryzyka lub wysokiego ryzyka. To, jakie leczenie lub kombinacja zabiegów otrzyma Twoje dziecko w przypadku nerwiaka niedojrzałego, zależy od kategorii ryzyka.

Chirurgia

Chirurdzy używają skalpeli i innych narzędzi chirurgicznych do usuwania komórek rakowych. U dzieci z nerwiakiem zarodkowym niskiego ryzyka operacja usunięcia guza może być jedynym potrzebnym leczeniem.

To, czy guz można całkowicie usunąć, zależy od jego lokalizacji i wielkości. Guzy, które są przyczepione do pobliskich ważnych narządów - takich jak płuca czy rdzeń kręgowy - mogą być zbyt ryzykowne do usunięcia.

W przypadku nerwiaka zarodkowego średniego i wysokiego ryzyka chirurdzy mogą próbować usunąć jak najwięcej guz, jak to możliwe. Inne metody leczenia, takie jak chemioterapia i radioterapia, mogą być następnie użyte do zabicia pozostałych komórek nowotworowych.

Chemioterapia

Chemioterapia wykorzystuje chemikalia do niszczenia komórek rakowych. Chemioterapia jest ukierunkowana na szybko rosnące komórki organizmu, w tym komórki rakowe. Niestety, chemioterapia uszkadza również zdrowe komórki, które szybko rosną, takie jak komórki mieszków włosowych i układu pokarmowego, co może powodować działania niepożądane.

Dzieci z nerwiakiem zarodkowym o średnim ryzyku często otrzymują kombinację leków chemioterapeutycznych przed operacją, aby zwiększyć szanse na usunięcie całego guza.

Dzieci z nerwiakiem zarodkowym wysokiego ryzyka zwykle otrzymują duże dawki leków chemioterapeutycznych w celu zmniejszenia guza i zabicia wszelkich komórek nowotworowych, które rozprzestrzeniły się w innym miejscu ciało. Chemioterapia jest zwykle stosowana przed operacją i przed przeszczepem szpiku kostnego.

Radioterapia

Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne wiązki, takie jak promieniowanie rentgenowskie, do niszczenia komórek rakowych.

Dzieci z nerwiakiem zarodkowym niskiego lub średniego ryzyka mogą być poddawane radioterapii, jeśli chirurgia i chemioterapia nie były pomocne. Dzieci z nerwiakiem zarodkowym wysokiego ryzyka mogą być poddawane radioterapii po chemioterapii i operacji, aby zapobiec nawrotom raka.

Radioterapia ma wpływ głównie na obszar, na który jest skierowana, ale niektóre zdrowe komórki mogą zostać uszkodzone przez promieniowanie. Jakie skutki uboczne doświadcza Twoje dziecko, zależy od tego, dokąd skierowane jest promieniowanie i ile promieniowania jest podawane.

Przeszczep szpiku kostnego

Dzieci z nerwiakiem zarodkowym wysokiego ryzyka mogą otrzymać przeszczep z wykorzystaniem komórek macierzystych pobranych ze szpiku kostnego (autologiczny przeszczep komórek macierzystych).

Przed przeszczepem szpiku kostnego, znanym również jako przeszczep komórek macierzystych, dziecko przechodzi procedura, która filtruje i pobiera komórki macierzyste z jego krwi. Komórki macierzyste są przechowywane do późniejszego wykorzystania. Następnie stosuje się wysokie dawki chemioterapii, aby zabić wszelkie pozostałe komórki rakowe w ciele dziecka. Komórki macierzyste Twojego dziecka są następnie wstrzykiwane do organizmu dziecka, gdzie mogą tworzyć nowe, zdrowe komórki krwi.

Immunoterapia

Immunoterapia wykorzystuje leki, które działają poprzez sygnalizowanie układowi odpornościowemu organizmu, aby pomóc zwalczają komórki rakowe. Dzieci z nerwiakiem niedojrzałym wysokiego ryzyka mogą otrzymywać leki immunoterapeutyczne, które stymulują układ odpornościowy do zabijania komórek nerwiaka niedojrzałego.

Nowsze metody leczenia

Lekarze badają nowszą formę radioterapii, która może pomóc kontrolować nerwiaka zarodkowego wysokiego ryzyka. Zabieg wykorzystuje radioaktywną formę chemicznej metajodobenzylguanidyny (MIBG). Po wstrzyknięciu do krwiobiegu MIBG przemieszcza się do komórek nerwiaka niedojrzałego i uwalnia promieniowanie.

Terapia MIBG jest czasami łączona z chemioterapią lub przeszczepem szpiku kostnego. Po otrzymaniu zastrzyku radioaktywnego MIBG, Twoje dziecko będzie musiało pozostać w specjalnej sali szpitalnej, dopóki promieniowanie nie opuści jego ciała w moczu. Terapia MIBG trwa zwykle kilka dni.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Kiedy u Twojego dziecka zdiagnozowano raka, często odczuwa się szereg emocji - od szoku i niedowierzania do poczucia winy i złości. W środku tej emocjonalnej kolejki górskiej oczekuje się, że podejmiesz decyzje dotyczące leczenia swojego dziecka. To może być przytłaczające.

Jeśli czujesz się zagubiony, możesz spróbować:

• Zbierz wszystkie potrzebne informacje. Dowiedz się wystarczająco dużo o nerwiaku zarodkowym, aby móc swobodnie podejmować decyzje dotyczące opieki nad dzieckiem. Porozmawiaj z zespołem opieki zdrowotnej Twojego dziecka. Zachowaj listę pytań, które możesz zadać podczas następnej wizyty. Odwiedź lokalną bibliotekę i poproś o pomoc w poszukiwaniu informacji. Więcej informacji można znaleźć na stronach internetowych National Cancer Institute i American Cancer Society.
• Zorganizuj sieć wsparcia. Znajdź przyjaciół i rodzinę, którzy mogą pomóc ci w utrzymaniu opiekuna. Bliscy mogą towarzyszyć dziecku na wizytach lekarskich lub siedzieć przy jego łóżku w szpitalu, kiedy nie możesz tam być. Kiedy jesteś z dzieckiem, Twoi przyjaciele i rodzina mogą pomóc, spędzając czas z innymi dziećmi lub pomagając w domu.
• Skorzystaj z zasobów dla dzieci chorych na raka. Poszukaj specjalnych zasobów dla rodzin dzieci chorych na raka. Zapytaj pracowników socjalnych swojej kliniki o dostępne możliwości. Grupy wsparcia dla rodziców i rodzeństwa pozwalają nawiązać kontakt z ludźmi, którzy rozumieją, co czujesz. Twoja rodzina może kwalifikować się do obozów letnich, tymczasowego zakwaterowania i innego wsparcia.

• Utrzymuj normalność tak bardzo, jak to możliwe. Małe dzieci nie mogą zrozumieć, co się z nimi dzieje, gdy przechodzą leczenie raka. Aby pomóc dziecku radzić sobie, staraj się jak najbardziej utrzymywać normalne rutyny.

  Staraj się umawiać wizyty tak, aby każdego dnia mogło mieć określoną porę drzemki. Miej rutynowe posiłki. Daj dziecku czas na zabawę, kiedy poczuje się na siłach. Jeśli Twoje dziecko musi spędzać czas w szpitalu, przynieś z domu przedmioty, które pomogą mu poczuć się bardziej komfortowo.

  Zapytaj zespół medyczny o inne sposoby pocieszenia dziecka podczas leczenia. W niektórych szpitalach pracują terapeuci rekreacyjni lub pracownicy zajmujący się życiem dziecka, którzy mogą udzielić Ci bardziej szczegółowych informacji na temat pomocy dziecku.

Przygotowanie do wizyty

Umów się na wizytę u lekarza rodzinnego lub pediatry, jeśli Twoje dziecko ma jakiekolwiek objawy, które Cię niepokoją. Możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w problemach trawiennych (gastroenterolog), problemach układu oddechowego (pulmonolog) lub problemach mózgu i układu nerwowego (neurolog).

Ponieważ spotkania mogą być krótkie i ponieważ często jest wiele spraw do omówienia, dobrze jest być dobrze przygotowanym na spotkanie z dzieckiem. Oto kilka informacji, które pomogą Ci się przygotować i czego możesz się spodziewać od lekarza dziecka.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed wizytą. Kiedy umawiasz się na wizytę, pamiętaj, aby zapytać, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę dziecka.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadcza Twoje dziecko, w tym te, które mogą się wydawać niezwiązane z powodem, dla którego umówiłeś się na wizytę.
• Zapisz kluczowe dane osobowe, w tym wszelkie poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu.
• Sporządź listę wszystkich leków, witamin lub suplementów Twoje dziecko.
• Zabierz ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji podanych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto Ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub o czym zapomniałeś.
• Zapisz pytania, które możesz zadać lekarzowi dziecka.

Twój czas spędzony z lekarzem dziecka jest ograniczony, więc przygotowanie listy pytań pomoże Ci maksymalnie wykorzystać czas. Wypisz swoje pytania od najważniejszych do najmniej ważnych na wypadek, gdyby czas się skończył. W przypadku neuroblastoma, kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi dziecka, to:

• Co prawdopodobnie powoduje objawy lub stan mojego dziecka?
• Jakie są inne możliwe przyczyny objawów lub stanu mojego dziecka? ?
• Jakich testów potrzebuje moje dziecko?
• Czy stan mojego dziecka jest prawdopodobnie przejściowy czy przewlekły?
• Jaki jest najlepszy sposób postępowania?
• Jakie są alternatywy dla podstawowego podejścia, które sugerujesz?
• Moje dziecko ma te inne schorzenia. Jak najlepiej radzić sobie z nimi razem?
• Czy są jakieś ograniczenia, których moje dziecko musi przestrzegać?
• Czy moje dziecko powinno udać się do specjalisty? Ile to będzie kosztować i czy pokryje to moje ubezpieczenie?
• Czy są jakieś broszury lub inne materiały drukowane, które mogę zabrać ze sobą? Jakie witryny polecasz?
• Co zadecyduje, czy powinienem zaplanować kolejną wizytę?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania lekarza twojego dziecka, nie wahaj się zadawać pytań, gdy czegoś nie rozumiesz.

Czego możesz oczekiwać od lekarza twojego dziecka

Lekarz twojego dziecka prawdopodobnie zada Ci numer pytań. Gotowość do udzielenia odpowiedzi może dać więcej czasu na omówienie kwestii, którymi chcesz się zająć. Lekarz Twojego dziecka może zapytać:

• Kiedy Twoje dziecko zaczęło odczuwać objawy?
• Czy objawy Twojego dziecka były ciągłe?
• Jak poważne są objawy Twojego dziecka? objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się złagodzić objawy Twojego dziecka?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się pogorszyć objawy Twojego dziecka?