Nefrogenne zwłóknienie ogólnoustrojowe

Omówienie

Nefrogenne włóknienie układowe jest rzadką chorobą, która występuje głównie u osób z zaawansowaną niewydolnością nerek, poddawanych dializie lub bez. Nefrogenne zwłóknienie układowe może przypominać choroby skóry, takie jak twardzina skóry i obrzęk twardziny, z pogrubieniem i ciemnieniem rozwijającym się na dużych obszarach skóry.

Nefrogenne włóknienie układowe może również wpływać na narządy wewnętrzne, takie jak serce, nerki i płuca i może powodować okaleczające skrócenie mięśni i ścięgien stawów (przykurcze stawów).

W przypadku niektórych osób z zaawansowaną chorobą nerek narażenie na działanie niektórych środków kontrastowych zawierających gadolin podczas obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI ), a inne badania obrazowe zostały zidentyfikowane jako czynnik wywołujący rozwój tej choroby. Rozpoznanie tego związku radykalnie zmniejszyło częstość występowania nefrogennego włóknienia układowego.

Objawy

Nefrogenne zwłóknienie układowe może rozpocząć się od kilku dni do kilku miesięcy po ekspozycji na kontrast zawierający gadolin. Niektóre oznaki i objawy nefrogennego zwłóknienia układowego mogą obejmować:

• Obrzęk i napięcie skóry
• Pogrubienie i stwardnienie skóry, zwykle na rękach i nogach, a czasem na na ciele, ale prawie nigdy na twarzy lub głowie
• Skóra, która może wydawać się zdrewniała i mieć wygląd skórki pomarańczowej i ciemnieć (nadmierna pigmentacja)
• Pieczenie, swędzenie lub silne ostre bóle w miejscach zajęcia
• Zgrubienie skóry, które hamuje ruch, powodując utratę elastyczności stawów
• Rzadko pęcherze lub owrzodzenia

U niektórych osób zajęcie mięśni i narządów ciała może powodować:

• Osłabienie mięśni
• Ograniczenie ruchomości stawów spowodowane napinaniem (przykurczami) mięśni ramion, dłoni, nóg i stóp
• Ból kości
• Ograniczona czynność narządów wewnętrznych, w tym serca, płuc, przepony, przewodu pokarmowego lub wątroby, ale często brakuje bezpośrednich dowodów
• Żółte plamy na białej powierzchni (twardówce) oczu
• Skrzepy krwi

Stan ten jest ogólnie długotrwały (przewlekły), ale u niektórych osób może się poprawić. U niektórych osób może to spowodować poważne kalectwo, a nawet śmierć.

Przyczyny

Dokładna przyczyna nefrogennego włóknienia układowego nie jest w pełni poznana. Ekspozycja na środki kontrastowe zawierające gadolin podczas obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) została zidentyfikowana jako czynnik wywołujący rozwój tej choroby. Food and Drug Administration (FDA) zaleca unikanie środków kontrastowych zawierających gadolin u osób z ostrym uszkodzeniem nerek lub przewlekłą chorobą nerek.

Inne warunki, które mogą prowadzić lub promować chorobę w przypadku ciężkiej choroby nerek i narażenia na Kontrast zawierający gadolin obejmuje:

• Stosowanie dużej dawki erytropoetyny (EPO), hormonu pobudzającego produkcję czerwonych krwinek, często stosowanego w leczeniu anemii
• Niedawna operacja naczyniowa
• Problemy z krzepnięciem krwi
• Ciężkie zakażenie

Czynniki ryzyka

Najwyższe ryzyko nefrogennych ogólnoustrojowych zwłóknienie po ekspozycji na gadolin występuje u osób, które:

• mają umiarkowaną lub ciężką chorobę nerek
• przeszły przeszczep nerki, ale mają upośledzoną czynność nerek
• Pacjenci poddawani hemodializie lub dializie otrzewnowej
• Masz ostre uszkodzenie nerek

Uważa się, że to zwiększone ryzyko jest związane ze zmniejszeniem d zdolność nerek tych osób do usuwania środka kontrastowego z krwiobiegu.

Diagnoza

Diagnoza nefrogennych zwłóknienie jest wywoływane przez:

• Fizyczne badanie przedmiotowe i podmiotowe choroby oraz ocenę możliwej historii MRI z użyciem gadolinu, gdy obecna jest zaawansowana niewydolność nerek
• Próbka tkanki (biopsja) pobranej ze skóry i mięśnia
• Inne badania, jeśli to konieczne, które mogą wskazywać na zajęcie mięśni i narządów wewnętrznych

Leczenie

Nie ma lekarstwa na nefrogenne włóknienie układowe i żadne leczenie nie jest konsekwentnie skuteczne w zatrzymywaniu lub odwracaniu postępu choroby. Nefrogenne włóknienie ogólnoustrojowe występuje rzadko, co utrudnia przeprowadzenie dużych badań.

• Hemodializa. U osób z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek wykonanie hemodializy bezpośrednio po podaniu środka kontrastowego zawierającego gadolin może zmniejszyć prawdopodobieństwo nefrogennego włóknienia układowego.
• Fizjoterapia. Fizjoterapia, która pomaga rozciągnąć zajęte kończyny, może spowolnić postęp przykurczów stawów i zachować ruch.
• Przeszczep nerki. U osób, które są odpowiednimi kandydatami, poprawa funkcji nerek spowodowana przeszczepem nerki może z czasem pomóc złagodzić nefrogenne włóknienie układowe.
• Fototerapia ultrafioletowa typu A. Ekspozycja skóry na promieniowanie ultrafioletowe Światło może zmniejszyć pogrubienie i stwardnienie skóry, ale nie jest jasne, czy zabieg wnika wystarczająco głęboko w skórę, aby był skuteczny.
• Fotofereza pozaustrojowa. Zabieg ten polega na pobraniu krwi poza ciało i potraktowaniu krwi lekiem, który uwrażliwia ją na światło ultrafioletowe. Krew jest następnie wystawiana na działanie światła ultrafioletowego i zawracana do organizmu. Niektóre osoby wykazały poprawę po otrzymaniu tej terapii.
• Plazmafereza. Ta procedura polega na usunięciu niepożądanych substancji z krwi poprzez oddzielenie stałych krwinek od osocza, zastąpienie osocza osoczem dawcy lub albuminą, a następnie zmieszanie go z pierwotnymi stałymi krwinkami i zawrócenie do organizmu.

Wykazano, że te leki pomagają niektórym ludziom, ale skutki uboczne ograniczają ich stosowanie:

• Pentoksyfilina (Pentoxil). Skuteczność tego leku jest ograniczona, co teoretycznie zmniejsza gęstość i lepkość (lepkość) krwi, wspomagając krążenie.
• Imatinib (Gleevec). Chociaż ten zabieg jest obiecujący w zmniejszaniu zgrubienia i napięcia skóry, potrzebne są dalsze badania.
• Tiosiarczan sodu. Wykazano potencjalną korzyść ze stosowania tego leku, ale potrzebne są dalsze badania.