Nefropatia błoniasta

Omówienie

Nefropatia błoniasta (MEM-bruh-nus nuh-FROP-uh-thee) występuje, gdy małe naczynia krwionośne w nerkach (kłębuszki), które filtrują odpady z krwi, ulegają uszkodzeniu i zagęszczony. W rezultacie białka wyciekają z uszkodzonych naczyń krwionośnych do moczu (białkomocz). U wielu osób utrata tych białek ostatecznie powoduje oznaki i objawy znane jako zespół nerczycowy.

W łagodnych przypadkach nefropatia błoniasta może ustąpić samoistnie, bez żadnego leczenia. Wraz ze wzrostem wycieku białka rośnie ryzyko długotrwałego uszkodzenia nerek. W wielu przypadkach choroba ostatecznie prowadzi do niewydolności nerek. Nie ma absolutnego lekarstwa na nefropatię błoniastą, ale skuteczne leczenie może prowadzić do remisji białkomoczu i dobrych perspektyw długoterminowych.

Objawy

Nefropatia błoniasta może rozwijać się stopniowo, więc nie możesz podejrzewam, że coś jest nie tak. W miarę utraty białka z krwi może wystąpić obrzęk nóg i kostek oraz zwiększenie masy ciała spowodowane nadmiarem płynów. Wiele osób ma duży obrzęk od samego początku choroby, ale u innych mogą nie występować żadne poważne objawy, dopóki nie wystąpią zaawansowana choroba nerek.

Oznaki i objawy nefropatii błoniastej obejmują:

• obrzęk nóg i kostek
• przyrost masy ciała
• zmęczenie
• słaby apetyt
• spieniony mocz
• Wysoki poziom cholesterolu
• Zwiększone stężenie białka w moczu (białkomocz)
• Zmniejszone stężenie białka we krwi, zwłaszcza albuminy

Kiedy zobaczyć lekarza

Umów się na wizytę u lekarza, jeśli masz:

• Krew w moczu
• Obrzęk nóg i kostek, który nie odejdź
• Podwyższone ciśnienie krwi
• Nagły ból między górną częścią brzucha a środkową częścią pleców
• Nagła duszność, która może być związana z powikłaniami związanymi z zakrzepami

Przyczyna

Często błoniasta nefropatia resu z jakiegoś rodzaju aktywności autoimmunologicznej. Układ odpornościowy twojego organizmu myli zdrową tkankę jako obcą i atakuje ją substancjami zwanymi autoprzeciwciałami. Te autoprzeciwciała są skierowane przeciwko określonym białkom zlokalizowanym w nerkowych układach filtrujących (kłębuszkach). Jest to znane jako pierwotna nefropatia błoniasta.

Czasami nefropatia błoniasta jest spowodowana innymi przyczynami. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to wtórną nefropatią błoniastą. Przyczyny mogą obejmować:

• Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty
• Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B, zapalenia wątroby typu C lub kiły
• Niektóre leki, takie jak złoto sole i niesteroidowe leki przeciwzapalne
• Lite guzy nowotworowe lub raki krwi

Nefropatia błoniasta może również wystąpić wraz z innymi chorobami nerek, takimi jak nefropatia cukrzycowa i szybko postępująca ( półksiężycowate) zapalenie kłębuszków nerkowych.

Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko nefropatii błoniastej obejmują:

• Choroba, która może uszkodzić nerki . Niektóre choroby i stany zwiększają ryzyko rozwoju nefropatii błoniastej, takich jak toczeń i inne choroby autoimmunologiczne.
• Stosowanie niektórych leków. Przykłady leków, które mogą powodować nefropatię błoniastą, obejmują niesteroidowe leki przeciwzapalne i sole złota.
• Narażenie na określone infekcje. Przykłady infekcji, które zwiększają ryzyko nefropatii błoniastej, obejmują zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C i kiłę.
• Tło genetyczne. Niektóre czynniki genetyczne zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia nefropatii błoniastej.

Powikłania

Powikłania związane z nefropatią błoniastą obejmują:

• Wysoki poziom cholesterolu. Poziom cholesterolu i trójglicerydów jest często wysoki u osób z nefropatią błoniastą, co znacznie zwiększa ryzyko chorób serca.
• Zakrzepy krwi. W przypadku białkomoczu możesz stracić białka, które pomagają zapobiegać krzepnięciu krwi z moczem. To sprawia, że ​​jesteś bardziej podatny na powstawanie zakrzepów krwi w głębokich żyłach lub zakrzepach krwi, które przemieszczają się do płuc.
• Wysokie ciśnienie krwi. Gromadzenie się odpadów we krwi (mocznica) i zatrzymywanie soli mogą podnosić ciśnienie krwi.
• Infekcje. Jesteś bardziej podatny na infekcje, gdy białkomocz powoduje utratę białek układu odpornościowego (przeciwciał), które chronią Cię przed infekcją.
• Zespół nerczycowy. W przypadku tego zespołu występuje wysoki poziom białka w moczu, niski poziom białka we krwi, wysoki poziom cholesterolu we krwi oraz obrzęk (obrzęk) powiek, stóp i brzucha.
• Ostra niewydolność nerek. W przypadku poważnego uszkodzenia jednostek filtrujących nerki (kłębuszków) we krwi mogą szybko gromadzić się produkty przemiany materii. Możesz potrzebować pilnej dializy, aby usunąć dodatkowe płyny i odpady z krwi.
• Przewlekła choroba nerek. Twoje nerki mogą z czasem stopniowo tracić funkcję do momentu, w którym będziesz potrzebować dializy lub przeszczepu nerki.

Diagnoza

Nefropatia błoniasta nie może powodować żadnych oznak ani objawów. Czasami diagnozuje się to, gdy rutynowe badanie moczu - wykonywane z innego powodu zdrowotnego - pokazuje, że masz wysoki poziom białka w moczu (białkomocz).

Jeśli masz oznaki lub objawy białka w moczu lekarz zada pytania dotyczące historii choroby i przeprowadzi pełne badanie fizykalne. Twoje ciśnienie krwi zostanie sprawdzone.

Badania krwi, moczu i badania obrazowe mogą powiedzieć lekarzowi, jak dobrze pracują Twoje nerki i zdiagnozować nefropatię błoniastą. Mogą również pomóc wykluczyć inne możliwe przyczyny twoich objawów.

Testy, które można wykonać, obejmują:

• Badanie moczu (analiza moczu). Możesz zostać poproszony o dostarczenie próbki moczu, aby lekarz mógł zmierzyć ilość białka w Twoim moczu.
• Badania krwi. Próbka krwi pozwala lekarzowi na sprawdzenie wysokiego cholesterolu, wysokiego poziomu trójglicerydów, wysokiego poziomu cukru we krwi i innych czynników, które mogą wpływać na nerki. Badanie krwi kreatyniny dostarcza informacji na temat czynności nerek. Można wykonać inne badania krwi w celu wykrycia chorób autoimmunologicznych lub infekcji wirusowych, które mogą powodować uszkodzenie nerek, takich jak zapalenie wątroby typu B lub C.
• Test współczynnika filtracji kłębuszkowej (GFR). Test GFR pozwala oszacować poziom czynności nerek i może pomóc lekarzowi określić stopień zaawansowania choroby nerek.
• Test przeciwciał przeciwjądrowych (ANA). Te badania krwi wyszukują przeciwciała przeciwjądrowe, substancje atakujące tkanki własnego organizmu. Wysoki poziom przeciwciał przeciwjądrowych jest oznaką choroby autoimmunologicznej.
• USG nerek lub tomografia komputerowa (CT). Skany obrazowe pozwalają lekarzowi zobaczyć strukturę Twoich nerek i dróg moczowych.
• Biopsja nerki. Lekarz pobiera mały kawałek nerki do zbadania pod mikroskopem. Zwykle do potwierdzenia diagnozy potrzebna jest biopsja nerki. Może on powiedzieć lekarzowi o rodzaju choroby nerek, stopniu uszkodzenia nerek oraz o tym, jakie terapie mogą działać najlepiej.
• Test na obecność przeciwciał anty-PLA2R. To nowe badanie krwi szuka pewnych substancji immunologicznych związanych z nefropatią błoniastą. Może pomóc potwierdzić lub wykluczyć chorobę, gdy nie można wykonać biopsji. Wysoki poziom tych przeciwciał jest oznaką aktywnej choroby. Zostały one powiązane ze zwiększonym ryzykiem pogorszenia czynności nerek.

Leczenie

Leczenie nefropatii błoniastej skupia się na usunięciu przyczyny choroby i złagodzeniu objawów. Nie ma pewnego lekarstwa.

Jednak u maksymalnie trzech na 10 osób z nefropatią błoniastą objawy całkowicie znikają (remisja) po pięciu latach bez żadnego leczenia. Około 25 do 40 procent ma częściową remisję.

W przypadkach, gdy nefropatia błoniasta jest spowodowana lekiem lub inną chorobą - taką jak rak - zaprzestanie leczenia lub kontrolowanie innej choroby zwykle poprawia stan.

Niskie ryzyko zaawansowanej choroby nerek

W przypadku nefropatii błoniastej ryzyko rozwoju zaawansowanej choroby nerek w ciągu najbliższych pięciu lat jest niskie, jeśli:

• Twój poziom białka w moczu pozostaje poniżej 4 gramów dziennie przez sześć miesięcy
• Twój poziom kreatyniny we krwi pozostaje w normalnym zakresie przez sześć miesięcy

Jeśli masz niskie ryzyko zaawansowanej choroby nerek, leczenie nefropatii błoniastej zwykle rozpoczyna się od podjęcia następujących kroków:

• Weź leki na ciśnienie krwi. Lekarze zazwyczaj przepisują inhibitor konwertazy angiotensyny (ACE) lub bloker receptora angiotensyny II (ARB), aby utrzymać ciśnienie krwi pod kontrolą.
• Zmniejszyć obrzęk (obrzęk). Tabletki na wodę (diuretyki) pomagają usuwać sód i wodę z krwi.
• Kontroluj poziom cholesterolu. Leki zwane statynami służą do kontrolowania cholesterolu.
• Obniż ryzyko powstania zakrzepów krwi. Osoby z nefropatią błoniastą są bardziej narażone na zakrzepicę żył głębokich lub zatorowość płucną. Lekarze mogą przepisywać leki rozrzedzające krew lub antykoagulanty, aby zapobiec tym niebezpiecznym zdarzeniom.
• Ogranicz sól. Sól może zwiększyć poziom białka w moczu. Sprawia również, że twoje ciało zatrzymuje płyny. Sprawdź zawartość soli w żywności, napojach i przyprawach.

Lekarze na ogół wolą unikać stosowania silnych leków (które mogą powodować poważne skutki uboczne) na wczesnym etapie choroby, kiedy jest szansa że choroba ustąpi samoistnie.

Umiarkowane lub wysokie ryzyko zaawansowanej choroby nerek

Twój lekarz może zalecić bardziej intensywne leczenie w miarę zwiększania się ilości białka w moczu. Im więcej białka masz w moczu (białkomocz), tym większe ryzyko dla nerek i dobrego samopoczucia.

W przeszłości lekarze oceniali ryzyko na podstawie ilości białka w moczu w czasie :

• Umiarkowane ryzyko. Poziom białka w moczu utrzymuje się od 4 do 8 gramów dziennie, a poziom kreatyniny we krwi jest na normalnym lub prawie normalnym przez sześć miesięcy obserwacji. U około połowy osób z tymi objawami w ciągu pięciu lat rozwija się poważna choroba nerek.
• Wysokie ryzyko. Poziom białka w moczu jest stale większy niż 8 gramów dziennie przez trzy miesiące lub czynność nerek jest poniżej normy lub spada poniżej normy w okresie obserwacji. Około 3 na 4 osoby z tymi objawami jest wysoce narażone na rozwój poważnej choroby nerek w ciągu 10 lat.

Nowe podejście do oceny ryzyka umożliwia lekarzom ocenę poziomu przeciwciał we krwi oraz ilości białka w moczu. Takie podejście pomaga również lekarzom określić, jak zareagujesz na terapię.

Jeśli masz umiarkowane lub wysokie ryzyko zaawansowanej choroby nerek, lekarz może porozmawiać z Tobą o tych metodach leczenia nefropatii błoniastej:

• Steroidy plus lek do chemioterapii. Jeśli poziom białka w moczu stale rośnie, lekarz może przepisać kortykosteroidy wraz z lekiem do chemioterapii, aby osłabić układ odpornościowy. Może to obniżyć poziom białka w moczu i zatrzymać postęp w kierunku niewydolności nerek. Jednak leki obniżające odporność nie wszystkim pomagają. Mogą również mieć znaczące skutki uboczne. Niektóre skutki uboczne leków stosowanych w chemioterapii - takie jak ryzyko raka lub bezpłodności - mogą wystąpić wiele lat po zażyciu leku.
• Cyklosporyna. Jeśli nie chcesz przyjmować chemioterapii lub nie możesz go tolerować, opcją jest cyklosporyna (lek będący inhibitorem kalcyneuryny).
• Rituximab (Rituxan). Rytuksymab pomógł niektórym osobom, u których nie poprawiło się leczenie immunosupresyjne. Badania sugerują, że działa co najmniej tak dobrze, jak terapia sterydami. Lek zabija komórki B w układzie odpornościowym - komórki wytwarzające substancje, zwane przeciwciałami, które uszkadzają kłębuszki. Jest to jednak drogie i generalnie nie jest objęte ubezpieczeniem.

Czasami choroba powraca po zakończeniu leczenia. Przydarzyło się to ludziom przyjmującym jakiekolwiek leki immunosupresyjne. W niektórych przypadkach, jeśli pierwsza runda leczenia nie działa lub masz nawrót, możesz skorzystać z drugiej rundy. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o najlepszym dla siebie planie leczenia.

Badania kliniczne

Styl życia i domowe sposoby

Porozmawiaj z lekarzem o tym, jak zmniejszyć swoje szanse na rozwijająca się choroba nerek. Lekarz może zasugerować:

• Regularne badania kontrolne
• Przestrzeganie przepisanego leczenia cukrzycy lub nadciśnienia
• Odchudzanie poprzez przestrzeganie zdrowa dieta i regularny program ćwiczeń
• Rzuć palenie, jeśli jesteś palaczem
• Ogranicz stosowanie dostępnych bez recepty leków przeciwbólowych
• Wprowadź zmiany w diecie np. spożywanie mniej soli i mniej białka
• Ogranicz spożycie alkoholu

Przygotowanie do wizyty

Prawdopodobnie zaczniesz od lekarza pierwszego kontaktu, jeśli masz oznaki lub objawy choroby nerek. Jeśli testy laboratoryjne wykażą uszkodzenie nerek, możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w chorobach nerek (nefrologa).

Co możesz zrobić

Aby przygotować się na wizytę, zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę. Poproś znajomego lub członka rodziny o spotkanie, aby pomógł Ci później zapamiętać ważne punkty. Następnie zrób listę:

• Twoje objawy, w tym te, które wydają się niezwiązane z czynnością nerek lub układu moczowego
• Wszystkie leki i dawki, w tym witaminy i inne suplementy, które weź
• Twój kluczowy wywiad medyczny, w tym wszelkie inne schorzenia
• Pytania do lekarza.

W przypadku nefropatii błoniastej, kilka podstawowych pytań zapytaj lekarza:

• Czy mam problem z nerkami?
• Jak bardzo wygląda to na moje nerki?
• Jakie rodzaje potrzebnych testów?
• Jakie są możliwe przyczyny mojego stanu?
• Jakie metody leczenia Pan poleca? Jakie mam inne możliwości leczenia?
• Jakie są możliwe skutki uboczne leczenia?
• Czy mój stan może ustąpić samoistnie?
• Mam inne medyczne problemy. Jak mogę sobie z nimi radzić razem z tym stanem?
• Czy jest coś, co mogę zrobić w domu, aby złagodzić moje objawy?
• Czego mogę się spodziewać w dłuższej perspektywie?
• Jeśli potrzebuję przeszczepu nerki, czy to mnie wyleczy, czy choroba powróci?
• Czy masz jakieś drukowane materiały, które mogę zabrać ze sobą? Jakie strony internetowe polecasz?

Nie wahaj się zadawać innych pytań, które pojawiają się podczas wizyty.

Czego można oczekiwać od lekarza

Twój lekarz może zadać Ci takie pytania, jak:

• Czy zauważyłeś jakieś objawy?
• Kiedy zaczęły się pojawiać objawy i jak długo one utrzymywały się?
• Czy ktoś z Twojej rodziny ma chorobę nerek?
• Czy masz wysokie ciśnienie krwi?
• Czy masz cukrzycę?
• Czy coś wydaje się złagodzić objawy? Pogorszyć swoje objawy?