Złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych

Omówienie

Złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych to rzadki rodzaj raka, który występuje w wyściółce nerwów rozciągających się od rdzenia kręgowego do organizmu. Złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych nazywane były niegdyś włókniakomięsakami nerwów obwodowych.

Złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych mogą występować w każdym miejscu ciała, ale najczęściej występują w głębokich tkankach rąk, nóg i tułowia. Zwykle powodują ból i osłabienie w dotkniętym obszarze, a także mogą powodować narastanie guzka lub masy.

Złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych są zwykle leczone operacyjnie. W niektórych przypadkach może być również zalecana radioterapia i chemioterapia.

Objawy

Oznaki i objawy złośliwych guzów osłonek nerwów obwodowych obejmują:

Ból w dotkniętym obszarze
Osłabienie podczas próby poruszenia dotkniętej części ciała
Rosnący guzek tkanki pod skórą

Kiedy zobaczyć lekarz

Umów się na wizytę u lekarza, jeśli masz jakiekolwiek niepokojące objawy przedmiotowe i podmiotowe. Złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych występują rzadko, więc lekarz może zbadać częstsze przyczyny objawów.

Przyczyny

Nie jest jasne, co powoduje większość złośliwych guzów osłonek nerwów obwodowych.

Lekarze wiedzą, że te nowotwory rozpoczynają się, gdy w komórce ochronnej wyściółki wokół nerwu wystąpi błąd (mutacja) w DNA. Mutacja nakazuje komórce szybkie rozmnażanie się i dalsze życie, gdy inne komórki normalnie umrą. Gromadzące się komórki tworzą guz, który może rosnąć, aby zaatakować pobliską tkankę lub rozprzestrzenić się na inne obszary ciała.

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko złośliwych guzów osłonek nerwów obwodowych obejmują :

Wcześniejsza radioterapia raka. Złośliwy guz osłonki nerwu obwodowego może rozwinąć się w miejscu poddanym napromienianiu 10 do 20 lat po leczeniu.
Nienowotworowe guzy nerwów. Złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych mogą rozwinąć się z niezłośliwych (łagodnych) guzów nerwów, takich jak nerwiakowłókniak.
Choroba dziedziczna zwiększająca ryzyko guzów nerwów. Złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych występują częściej u osób z neurofibromatozą 1.

treść:

Diagnoza

Badania a procedury stosowane do diagnostyki złośliwych guzów osłonek nerwów obwodowych obejmują:

Badanie neurologiczne. Szczegółowe, kompleksowe badanie neurologiczne pomaga lekarzowi zrozumieć objawy i zebrać wskazówki dotyczące diagnozy.
Testy obrazowe. Testy obrazowe pomagają lekarzom zrozumieć rozmiar guza i szukać oznak, że rak rozprzestrzenił się na inne obszary ciała. Badania obrazowe mogą obejmować rezonans magnetyczny, rezonans magnetyczny, tomografię komputerową i pozytonową tomografię emisyjną (PET).
Pobranie próbki tkanki do badania (biopsja). Próbkę biopsji może pobrać radiolog przed operacją lub chirurg podczas operacji. Tkanka jest wysyłana do laboratorium w celu specjalistycznego badania. Informacje zebrane w laboratorium mogą pomóc lekarzowi lepiej zrozumieć Twoje rokowanie i opcje leczenia.

Leczenie

Leczenie złośliwych guzów osłonek nerwów obwodowych często obejmuje:

Chirurgia. Celem operacji jest usunięcie całego guza i niewielkiego marginesu zdrowej tkanki, która go otacza. Kiedy nie jest to możliwe, chirurdzy usuwają jak najwięcej guza.
W zależności od lokalizacji i wielkości złośliwego guza osłonki nerwu obwodowego operacja może spowodować uszkodzenie nerwu i niepełnosprawność. W przypadku guzów, które występują na rękach i nogach, może być konieczna amputacja kończyny.
W niektórych przypadkach lekarz może zalecić radioterapię przed operacją w celu zmniejszenia guza. Może to zwiększyć prawdopodobieństwo całkowitego usunięcia guza.
Radioterapia. Radioterapia wykorzystuje potężne wiązki energii, takie jak promieniowanie rentgenowskie i protony, do zabijania komórek rakowych. Promieniowanie można zastosować przed operacją, aby zmniejszyć guz i zwiększyć prawdopodobieństwo pomyślnej operacji. Po zabiegu można zastosować radioterapię w celu zabicia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych.
Chemioterapia. Chemioterapia to lekarstwo, które zabija komórki rakowe za pomocą środków chemicznych. Jeśli złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych rozprzestrzenił się na inne części ciała, lekarz może zalecić chemioterapię, aby złagodzić objawy i spowolnić rozwój raka.
Rehabilitacja. Po operacji fizjoterapeuci i terapeuci zajęciowi mogą pomóc w odzyskaniu funkcji i mobilności utraconej z powodu uszkodzenia nerwu lub amputacji kończyny.

Badania kliniczne

Przygotowanie do wizyty

Jeśli masz jakiekolwiek niepokojące oznaki lub objawy, umów się na wizytę u lekarza.

Jeśli zdiagnozowano złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych, prawdopodobnie zostaniesz skierowany do lekarza, który specjalizuje się w:

Chorobach wpływających na układ nerwowy (neurolog)
Leczenie raka (onkolog)
Chirurgia kości (ortopeda)
Chirurgia nerwów (neurochirurg)

Ponieważ wizyty mogą bądź zwięzły, a ponieważ często jest dużo do zrobienia, dobrze jest być dobrze przygotowanym. Oto kilka informacji, które pomogą Ci się przygotować i dowiedzieć się, czego możesz się spodziewać od swojego lekarza.

Co możesz zrobić

Zwróć uwagę na objawy, których doświadczasz. Jeśli masz objawy choroby lub po prostu nie czujesz się dobrze, zapisz te szczegóły przed wizytą. Twój lekarz będzie również chciał wiedzieć, kiedy po raz pierwszy zauważyłeś te objawy i czy zmieniły się one w czasie.
Sporządź listę swoich leków. Dołącz wszelkie leki na receptę lub dostępne bez recepty, które przyjmujesz, a także wszystkie witaminy, suplementy i preparaty ziołowe.
Weź ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji podanych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub o czym zapomniałeś.
Zapisz pytania do lekarza.

Pytania, które należy zadać lekarzowi podczas pierwszej wizyty, obejmują:

Co może być przyczyną moich objawów lub stanu?
Czy są jakieś inne możliwe przyczyny?
Jakich testów potrzebuję?
Jakie są zalecenia dotyczące następnych kroków w określaniu mojej diagnozy i leczenia?
Czy są jakieś ograniczenia, których muszę w międzyczasie przestrzegać?

Pytania, które należy rozważyć, jeśli lekarz kieruje Cię do specjalisty, obejmują:

Czy mam złośliwego guza osłonki nerwów obwodowych?
Jakie są cele leczenia w moim przypadku?
Jakie leczenie Pan poleca?
Czy konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia?
Mam inne problemy zdrowotne. Jak najlepiej je leczyć razem?
Jakie są możliwe skutki uboczne leczenia?
Jeśli pierwsze leczenie się nie powiedzie, czego spróbujemy dalej?
Jakie są prognozy dla mojego stanu?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania lekarzowi, nie wahaj się zadawać pytań podczas wizyty w dowolnym momencie że czegoś nie rozumiesz.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań. Przemyślenie swoich odpowiedzi z wyprzedzeniem może pomóc Ci w pełni wykorzystać spotkanie. Twój lekarz może zapytać: