Ograniczona twardzina skóry

Omówienie

Ograniczona twardzina skóry, znana również jako zespół CREST, to jeden z podtypów twardziny skóry - stanu, którego nazwa oznacza stwardniałą skórę.

Zmiany skórne związane z twardziną ograniczoną zwykle występują tylko w przedramionach i nogach, poniżej łokci i kolan, a czasami dotyczą twarzy i szyi. Ograniczona twardzina skóry może również wpływać na przewód pokarmowy, serce, płuca lub nerki.

Problemy spowodowane ograniczoną twardziną mogą być niewielkie. Czasami jednak choroba atakuje płuca lub serce, z potencjalnie poważnymi skutkami. Ograniczona twardzina skóry nie ma znanego lekarstwa. Leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów, zapobieganiu poważnym powikłaniom i poprawie jakości życia.

Objawy

Podczas gdy niektóre odmiany twardziny skóry pojawiają się szybko, objawy przedmiotowe i podmiotowe ograniczonej twardziny skóry zwykle rozwijają się stopniowo. Są to:

• Napięta, stwardniała skóra. W twardzinie ograniczonej zmiany skórne zwykle dotyczą tylko przedramion i nóg, w tym palców rąk i nóg, a czasem twarzy i szyi. Skóra może wyglądać błyszcząco od naciągnięcia na leżącą pod nią kość. Zgięcie palców lub otwarcie ust może być trudne.

• Zjawisko Raynauda. Ten stan występuje, gdy małe naczynia krwionośne w palcach rąk i nóg skurczą się w odpowiedzi na stres zimny lub emocjonalny, blokując przepływ krwi. U większości ludzi skóra staje się biała, zanim stanie się niebieska, zimna i zdrętwiała.

  Kiedy poprawia się krążenie, skóra zwykle czerwienieje i może pulsować lub mrowieć. Zjawisko Raynauda jest często pierwszą oznaką ograniczonej twardziny skóry, ale u wielu osób z tą chorobą nigdy nie występuje twardzina skóry.

• Czerwone plamy lub linie na skórze. Obrzęk drobnych naczyń krwionośnych w pobliżu powierzchni skóry powoduje powstawanie tych małych czerwonych plamek lub linii (teleangiektazje). Nie są bolesne, występują głównie na dłoniach i twarzy.
• Guzki pod skórą. Ograniczona twardzina skóry może powodować powstawanie niewielkich złogów wapnia (zwapnień) pod skórą, głównie na łokciach, kolanach i palcach. Możesz zobaczyć i poczuć te osady, które czasami są delikatne lub ulegają zakażeniu.
• Trudności w połykaniu. Ograniczona twardzina skóry zwykle powoduje problemy z rurką łączącą usta i żołądek (przełyk). Słabe funkcjonowanie mięśni w górnej i dolnej części przełyku może utrudniać połykanie i powodować cofanie się kwasów żołądkowych do przełyku, co prowadzi do zgagi, zapalenia i bliznowacenia tkanek przełyku.

Kiedy iść do lekarza

Wczesne wykrycie ograniczonej twardziny może pomóc zapobiec poważnym powikłaniom. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli masz jakiekolwiek oznaki choroby.

Przyczyny

Przyczyna nie jest znana, ale uważa się, że ograniczona twardzina skóry jest zaburzeniem autoimmunologicznym, w którym układ odpornościowy obraca się przeciwko twojemu ciału. Wydaje się, że układ odpornościowy stymuluje produkcję zbyt dużej ilości kolagenu, kluczowego składnika tkanki łącznej. Ta nadprodukcja kolagenu gromadzi się w skórze i narządach wewnętrznych, przez co nie funkcjonują one normalnie.

Czynniki ryzyka

• Twój seks. Kobiety są znacznie bardziej narażone na rozwój twardziny ograniczonej niż mężczyźni.
• Wiek. Ograniczona twardzina skóry występuje częściej między 30 a 50 rokiem życia.
• Rasa. W Stanach Zjednoczonych ograniczona twardzina skóry jest zwykle bardziej dotkliwa u osób rasy czarnej i rdzennych Amerykanów niż u osób rasy białej.
• Czynniki genetyczne. Jeśli ktoś w Twojej rodzinie ma chorobę autoimmunologiczną - taką jak toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów lub choroba Hashimoto - masz zwiększone ryzyko rozwoju ograniczonej twardziny skóry.
• Ekspozycja na toksyny. Niektóre toksyczne substancje - takie jak polichlorek winylu, benzen, krzemionka i trójchloroetylen - mogą wywołać twardzinę skóry u osób z genetycznymi predyspozycjami do tej choroby.

Powikłania

Widoczne objawy twardziny ograniczonej - napięta, gruba skóra na palcach, dłoniach i twarzy - może zmienić Twój wygląd; utrudniać codzienne czynności, takie jak otwieranie słoika czy golenie; i wpływać na twoją mowę. Ale najpoważniejsze komplikacje zwykle pojawiają się pod skórą.

• Problemy żołądkowo-jelitowe. Zmiany w funkcjonowaniu mięśni przełyku mogą powodować trudności w połykaniu i przewlekłą zgagę. Kiedy ograniczona twardzina skóry wpływa na jelita, może powodować zaparcia, biegunkę, wzdęcia po posiłkach, niezamierzoną utratę wagi i niedożywienie.
• Wrzody palców rąk i nóg. Poważne zjawisko Raynauda może utrudniać przepływ krwi do palców rąk i nóg, powodując wrzody, które mogą być trudne do wyleczenia. Ponadto nieprawidłowe lub zwężone naczynia krwionośne w połączeniu z poważnymi objawami Raynauda mogą prowadzić do zgorzeli palców rąk lub nóg, co może wymagać amputacji.

• Uszkodzenie płuc. Ograniczona twardzina skóry może powodować różne problemy z płucami. W niektórych przypadkach nadmiar kolagenu gromadzi się w tkance między workami powietrznymi płuc, co powoduje, że tkanka płuc jest sztywniejsza i mniej zdolna do prawidłowego funkcjonowania.

  Zwiększone ciśnienie krwi w tętnicach między sercem a płucami powoduje, że serce pracuje ciężej i ostatecznie je osłabia.

• Problemy z sercem. Blizny w tkance serca mogą prowadzić do nieprawidłowego rytmu serca (arytmii), aw rzadkich przypadkach do zapalenia mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
• Problemy z nerkami. Chociaż uszkodzenie nerek jest bardziej powszechne w innych postaciach twardziny, może wystąpić w przypadku twardziny ograniczonej. Pierwszym wskazaniem może być wysokie ciśnienie krwi. Ograniczony dopływ krwi do nerek może skutkować kryzysem nerek, który nieleczony może prowadzić do niewydolności nerek.
• Problemy z zębami. Silne napięcie skóry twarzy może utrudnić otwarcie ust na tyle szeroko, aby umyć zęby. Kwaśny refluks może zniszczyć szkliwo zębów, a zmiany w tkance dziąseł mogą spowodować obluzowanie lub nawet wypadnięcie zębów.
• Suchość oczu i ust. Ograniczona twardzina skóry może powodować bardzo suchość oczu i ust.

treść:

Diagnoza

Podobnie jak inne nietypowe i złożone zaburzenia autoimmunologiczne, twardzina ograniczona może być trudna do zdiagnozowania. Oznaki i objawy są bardzo zróżnicowane i często przypominają objawy innych chorób.

Rozpoznanie ograniczonej twardziny skóry na ogół opiera się na twoich objawach. Podczas fizycznego badania lekarz będzie szukał zmian w fakturze, kolorze i wyglądzie skóry. Testy, które mogą pomóc w diagnozie obejmują:

• Testy laboratoryjne. Próbkę krwi można zbadać pod kątem przeciwciał, które często znajdują się we krwi osób z ograniczoną twardziną skóry. Ale to nie jest ostateczny test, ponieważ nie każdy z ograniczoną twardziną skóry ma te przeciwciała.
• Biopsja skóry. Czasami lekarze pobierają niewielką próbkę skóry, która jest badana pod mikroskopem w laboratorium. Chociaż biopsje mogą być pomocne, nie mogą ostatecznie zdiagnozować twardziny ograniczonej.

Twój lekarz może zalecić dodatkowe testy w celu wykrycia powikłań płucnych, sercowych, nerkowych lub żołądkowo-jelitowych.

Leczenie

Ograniczona twardzina skóry nie ma znanego lekarstwa. Leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów przedmiotowych i podmiotowych oraz zapobieganiu powikłaniom.

Leki

Kilka rodzajów leków może pomóc złagodzić objawy przedmiotowe i podmiotowe ograniczonej twardziny skóry, w tym:

• Miejscowe antybiotyki. Jeśli owrzodzenia skóry ulegną zakażeniu, może być konieczne zastosowanie miejscowych antybiotyków i bandażowanie okolicy. Jeśli leczenie miejscowe nie działa, możesz potrzebować antybiotyków doustnych lub dożylnych.
• Leki zobojętniające kwas. W przypadku zgagi lekarz może zalecić leki zmniejszające produkcję kwasu żołądkowego.
• Leki obniżające ciśnienie krwi. Leki, które otwierają małe naczynia krwionośne i zwiększają krążenie, mogą pomóc złagodzić objawy Raynauda i zmniejszyć zwiększone ciśnienie w tętnicach między sercem, płucami i nerkami.
• Leki hamujące układ odpornościowy. Te rodzaje leków okazały się obiecujące w zapobieganiu schorzeniu, w którym nadmiar kolagenu gromadzi się w tkankach między workami powietrznymi płuc.

Terapia

Sztywne, bolesne stawy i skóra jest częstym problemem w przypadku twardziny ograniczonej. Terapia fizyczna lub zajęciowa może nauczyć ćwiczeń, które pomogą Ci zachować elastyczność i siłę.

• Fizjoterapia. Ćwiczenia rozciągające są ważne, aby zapobiec utracie ruchomości w stawach palców. Fizjoterapeuta może również pokazać ćwiczenia twarzy, które pomogą zachować elastyczność twarzy i ust.
• Terapia zajęciowa. W razie potrzeby terapeuta zajęciowy może pomóc w nauce nowych sposobów wykonywania codziennych zadań. Na przykład specjalne szczoteczki do zębów i nici dentystyczne mogą ułatwić dbanie o zęby.

Chirurgia

Operacja może być konieczna w przypadku niektórych problemów, takich jak:

• Złogi wapnia. Duże lub bolesne złogi wapnia są czasami usuwane chirurgicznie.
• Czerwone plamy lub linie. Chirurgia laserowa może zmniejszyć pojawianie się czerwonych plam lub zmarszczek spowodowanych obrzękiem naczyń krwionośnych w pobliżu powierzchni skóry.

Badania kliniczne

Styl życia i środki zaradcze w domu

Utrzymuj ciepło

Aby złagodzić objawy Raynauda, ​​zakładaj rękawiczki lub rękawiczki na zewnątrz, gdy jest chłodno, lub w pomieszczeniu, gdy sięgasz do zamrażarki. Aby utrzymać temperaturę ciała, gdy jest chłodno, ubierz się warstwami i załóż czapkę lub szalik, termiczne skarpety i dobrze dopasowane buty lub buty, które nie ograniczają krążenia.

Nie pal

Jeśli palisz, porozmawiaj ze swoim lekarzem o sposobach rzucenia palenia. Nikotyna obkurcza twoje naczynia krwionośne, pogarszając zjawiska Raynauda. Palenie również pogarsza zgagę.

Regularne ćwiczenia

Regularne ćwiczenia pomogą Ci zachować elastyczność i siłę. Zapytaj swojego lekarza, terapeutę fizycznego lub zajęciowego, jakie zajęcia są dla Ciebie odpowiednie.

Zmień nawyki żywieniowe

Jeśli masz trudności z połykaniem, wybieraj miękkie, wilgotne pokarmy i dobrze je przeżuwaj. Aby zminimalizować refluks kwasu:

• Jedz małe, częste posiłki
• Unikaj ostrych lub tłustych potraw, czekolady, kofeiny i alkoholu
• Nie ćwicz bezpośrednio przed lub po jedzeniu
• Podnieś głowę łóżka za pomocą klocków
• Pozostań w pozycji pionowej przez dwie lub trzy godziny po posiłku i nie jedz przed snem

Chroń swoją skórę

Nadmiar kolagenu niszczy pot i gruczoły łojowe, pozostawiając skórę sztywną i suchą. Aby zmiękczyć skórę:

• Unikaj silnych mydeł i detergentów. Wybierz kremy oczyszczające lub delikatne środki do mycia skóry oraz żele do kąpieli lub pod prysznic z dodatkiem środków nawilżających. Noś gumowe rękawiczki podczas zmywania naczyń lub czyszczenia.
• Rzadziej kąpać się. Kąp się co drugi dzień i bierz krótkie kąpiele i prysznice, używając raczej ciepłej niż gorącej wody. Myj skórę delikatnie.
• Nawilżaj. Po umyciu rąk lub kąpieli, gdy skóra jest jeszcze wilgotna, nałóż bogaty, bezzapachowy krem ​​nawilżający na bazie oleju. Stosuj krem ​​nawilżający na skórę przez cały dzień, gdy jest ona sucha.
• Używaj kremów przeciwsłonecznych. Aby zapobiec dalszym uszkodzeniom skóry, zastosuj krem ​​przeciwsłoneczny przed wyjściem na zewnątrz.
• Użyj nawilżacza. Zwiększy to wilgotność w domu.

Praktykuj dobrą higienę jamy ustnej

Regularnie kontroluj i używaj specjalnych płukanek lub past do zębów, jeśli dentysta to zaleci. Jeśli twoje usta są chronicznie suche, spróbuj pić więcej wody i ssać chipsy z lodu lub twarde cukierki bez cukru. Jeśli te środki zawiodą, dentysta może przepisać leki stymulujące przepływ śliny.

Medycyna alternatywna

Aby zwiększyć przepływ krwi do kończyn, możesz wypróbować biofeedback, technikę, która uczy możesz kontrolować pewne reakcje ciała. Pomocne mogą być również ćwiczenia relaksacyjne lub leki.

Radzenie sobie i wsparcie

Ponieważ ograniczona twardzina skóry może wpływać na Twój wygląd i zdolność wykonywania prostych zadań, może ucierpieć na tym poczucie własnej wartości. Depresja i lęk są powszechne u osób z tą chorobą.

Rozmowa z doradcą może pomóc w radzeniu sobie ze zmianami spowodowanymi przez tę chorobę. Komunikowanie się z osobami, które cierpią na tę samą chorobę, za pośrednictwem internetowych lub osobistych grup wsparcia, również może być pomocne.

Przygotowanie do wizyty

Ponieważ ograniczona twardzina może wpływać na różne części swojego ciała, może być konieczne skonsultowanie się z różnymi lekarzami, w tym z tymi, którzy specjalizują się w leczeniu zapalenia stawów i innych chorób układu mięśniowo-szkieletowego (reumatolog), chorób skóry (dermatolog) lub chorób płuc (pulmonolog).

Co możesz zrobić

Aby jak najlepiej wykorzystać wizytę, możesz sporządzić listę zawierającą:

• Szczegółowy opis objawów i ich początek
• Informacje o problemach zdrowotnych, które miałeś
• Informacje o problemach zdrowotnych twoich rodziców i rodzeństwa
• Leki, witaminy i inne suplementy diety, które przyjmujesz, w tym dawki
• Pytania do lekarza

Jeśli to możliwe, weź ze sobą kogoś, kto pomoże ci zapamiętać informacje y jesteś dany. W przypadku twardziny ograniczonej można zadać lekarzowi kilka podstawowych pytań:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
• Jakie są inne możliwe przyczyny?
• Jakich testów potrzebuję?
• Jakie leczenie Pan poleca?
• Czy są kroki, które mogę podjąć, aby pomóc sobie z objawami?
• Jak często będziesz mnie widzieć na wizytach kontrolnych?
• Mam inne schorzenia. Jak najlepiej radzić sobie z tymi schorzeniami razem?

Czego można oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci pytania, w tym:

• Jak Twoje objawy zmieniały się w czasie?
• Czy masz zgagę?
• Czy masz problemy z przełykaniem?
• Czy Twoje palce zmieniają kolor, gdy marzną?
• Czy schudłeś, nie próbując?
• Czy zauważyłeś zmiany w pracy jelit?
• Czy zdiagnozowano u Ciebie inne schorzenia?