Śródmiąższowa choroba płuc

Omówienie

Śródmiąższowa (in-tur-STISH-ul) choroba płuc to duża grupa schorzeń, z których większość powoduje postępujące bliznowacenie tkanki płucnej. Blizny związane z śródmiąższową chorobą płuc ostatecznie wpływają na zdolność oddychania i dostarczania wystarczającej ilości tlenu do krwi.

Śródmiąższowa choroba płuc może być spowodowana długotrwałym narażeniem na niebezpieczne materiały, takie jak azbest. Niektóre rodzaje chorób autoimmunologicznych, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, również mogą powodować śródmiąższową chorobę płuc. Jednak w niektórych przypadkach przyczyny pozostają nieznane.

Po wystąpieniu blizn w płucach jest to na ogół nieodwracalne. Leki mogą spowolnić uszkodzenie śródmiąższowej choroby płuc, ale wiele osób nigdy nie odzyskuje pełnej sprawności płuc. Przeszczep płuca jest opcją dla niektórych osób ze śródmiąższową chorobą płuc.

Objawy

Główne oznaki i objawy śródmiąższowej choroby płuc to:

• Duszność w spoczynku lub nasilona wysiłkiem
• Suchy kaszel

Kiedy udać się do lekarza

Do czasu pojawienia się objawów często dochodziło do nieodwracalnego uszkodzenia płuc. Niemniej jednak ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem przy pierwszych oznakach problemów z oddychaniem. Wiele stanów innych niż śródmiąższowa choroba płuc może wpływać na płuca, a wczesne i dokładne rozpoznanie jest ważne dla właściwego leczenia.

Przyczyny

Śródmiąższowa choroba płuc wydaje się występować, gdy uraz twoje płuca wyzwalają nieprawidłową reakcję gojenia. Zwykle organizm wytwarza odpowiednią ilość tkanki do naprawy uszkodzeń. Ale w śródmiąższowej chorobie płuc proces naprawy przebiega nieprawidłowo, a tkanki wokół pęcherzyków powietrznych (pęcherzyków płucnych) stają się blizny i pogrubione. Utrudnia to przenikanie tlenu do krwiobiegu.

Śródmiąższowa choroba płuc może być wywoływana przez wiele różnych czynników - w tym toksyny unoszące się w powietrzu w miejscu pracy, leki i niektóre rodzaje terapii. W większości przypadków przyczyny są nieznane.

Czynniki zawodowe i środowiskowe

Długotrwałe narażenie na wiele toksyn i zanieczyszczeń może uszkodzić płuca. Mogą to być:

• pył krzemionkowy
• włókna azbestu
• pył zbożowy
• odchody ptaków i zwierząt
• Radioterapia
• Wanny z hydromasażem w pomieszczeniach

Niektóre osoby poddawane radioterapii z powodu raka płuc lub piersi wykazują oznaki uszkodzenia płuc miesiące, a czasem lata po początkowym leczeniu.

Leki

​​Wiele leków może uszkodzić płuca, w szczególności:

• Chemioterapia. Leki przeznaczone do zabijania komórek rakowych, takie jak metotreksat (Otrexup, Trexall i inne) i cyklofosfamid, również mogą uszkadzać tkankę płuc.
• Leki nasercowe. Niektóre leki stosowane w leczeniu nieregularnego bicia serca, takie jak amiodaron (Nexterone, Pacerone) lub propranolol (Inderal, Innopran), mogą uszkadzać tkankę płuc.
• Niektóre antybiotyki. Nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin, inne) i etambutol (Myambutol) mogą powodować uszkodzenie płuc.
• Leki przeciwzapalne. Niektóre leki przeciwzapalne, takie jak rytuksymab (Rituxan) lub sulfasalazyna (azulfidyna), mogą powodować uszkodzenie płuc.

Stany medyczne

Uszkodzenie płuc może również wynikać z chorób autoimmunologicznych, takich jak:

• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Twardzina skóry
• Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe
• Mieszana choroba tkanki łącznej
• Zespół Sjogrena
• Sarkoidoza

Lista substancji i stanów, które mogą prowadzić do śródmiąższowej choroby płuc, jest długa. Mimo to w niektórych przypadkach przyczyny nigdy nie zostaną znalezione. Zaburzenia bez znanej przyczyny są zgrupowane razem pod nazwą idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc, z których najczęstszym i śmiertelnym jest idiopatyczne zwłóknienie płuc.

Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą sprawić, że będziesz bardziej podatne na śródmiąższowe choroby płuc obejmują:

• Wiek. Śródmiąższowa choroba płuc znacznie częściej dotyka dorosłych, chociaż czasami choroba rozwija się u niemowląt i dzieci.
• Narażenie na toksyny zawodowe i środowiskowe. Jeśli pracujesz w górnictwie, rolnictwie lub budownictwie lub z jakiegokolwiek powodu jesteś narażony na zanieczyszczenia, o których wiadomo, że uszkadzają płuca, ryzyko śródmiąższowej choroby płuc jest zwiększone.
• Choroba refluksowa przełyku. Jeśli masz niekontrolowany refluks żołądkowy lub niestrawność, możesz być narażony na zwiększone ryzyko śródmiąższowej choroby płuc.
• Palenie. Niektóre formy śródmiąższowej choroby płuc są bardziej prawdopodobne u osób palących w wywiadzie, a aktywne palenie może pogorszyć stan, zwłaszcza jeśli towarzyszy mu rozedma.
• Radioterapia i chemioterapia. Radioterapia klatki piersiowej lub stosowanie niektórych leków chemioterapeutycznych zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia choroby płuc.

Powikłania

Śródmiąższowa choroba płuc może prowadzić do szeregu powikłań zagrażających życiu, w tym:

• Wysokie ciśnienie krwi w płucach (nadciśnienie płucne). W przeciwieństwie do ogólnoustrojowego nadciśnienia tętniczego, stan ten dotyczy tylko tętnic w płucach. Rozpoczyna się, gdy blizny lub niski poziom tlenu ograniczają najmniejsze naczynia krwionośne, ograniczając przepływ krwi w płucach. To z kolei podnosi ciśnienie w tętnicach płucnych. Nadciśnienie płucne to poważna choroba, która stopniowo się pogarsza.
• Prawostronna niewydolność serca (serce płucne). Ten poważny stan występuje, gdy dolna prawa komora serca (prawa komora) - która jest mniej umięśniona niż lewa - musi pompować mocniej niż zwykle, aby przepuścić krew przez zablokowane tętnice płucne. Ostatecznie prawa komora zawodzi z powodu dodatkowego obciążenia. Często jest to konsekwencja nadciśnienia płucnego.
• Niewydolność oddechowa. W końcowej fazie przewlekłej śródmiąższowej choroby płuc niewydolność oddechowa występuje, gdy bardzo niski poziom tlenu we krwi wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicach płucnych i prawej komorze powoduje niewydolność serca.

treść:

Diagnoza

Identyfikacja i określenie przyczyny śródmiąższowej choroby płuc może być trudne. Wiele zaburzeń mieści się w tej szerokiej kategorii. Ponadto oznaki i objawy wielu różnych schorzeń mogą naśladować śródmiąższową chorobę płuc, a lekarze muszą je wykluczyć przed postawieniem ostatecznej diagnozy.

Niektóre z poniższych testów mogą być konieczne.

Badania laboratoryjne

• Badania krwi. Niektóre badania krwi mogą wykryć białka, przeciwciała i inne markery chorób autoimmunologicznych lub odpowiedzi zapalne na ekspozycje środowiskowe, na przykład wywołane przez pleśnie lub białka ptaków.

Testy obrazowe

• Skan tomografii komputerowej (CT). Ten test obrazowy jest kluczowy, a czasami pierwszy krok w diagnostyce śródmiąższowej choroby płuc. Skanery TK wykorzystują komputer do łączenia zdjęć rentgenowskich wykonanych pod różnymi kątami w celu uzyskania obrazów przekrojowych struktur wewnętrznych. Skan CT o wysokiej rozdzielczości może być szczególnie pomocny w określeniu stopnia uszkodzenia płuc spowodowanego śródmiąższową chorobą płuc. Może pokazywać szczegóły zwłóknienia, co może być pomocne w zawężaniu diagnozy i podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.
• Echokardiogram. Sonogram serca, echokardiogram wykorzystuje fale dźwiękowe do wizualizacji serca. Może tworzyć nieruchome obrazy struktur twojego serca, a także filmy pokazujące, jak działa twoje serce. Ten test może ocenić wielkość ciśnienia występującego po prawej stronie serca.

Testy czynności płuc

• Spirometria i zdolność dyfuzji. Ten test wymaga szybkiego i mocnego wydechu przez rurkę podłączoną do maszyny, która mierzy, ile powietrza mogą zatrzymać twoje płuca i jak szybko możesz usunąć powietrze z płuc. Mierzy również, jak łatwo tlen może przedostać się z płuc do krwiobiegu.
• Oksymetria. Ten prosty test wykorzystuje małe urządzenie umieszczone na jednym z palców w celu zmierzenia nasycenia krwi tlenem. Można to zrobić w spoczynku lub podczas ćwiczeń, aby monitorować przebieg i nasilenie choroby płuc.

Analiza tkanki płucnej

Często włóknienie płuc można ostatecznie zdiagnozować tylko badanie niewielkiej ilości tkanki płucnej (biopsja) w laboratorium.

Próbkę tkanki można pobrać na jeden z następujących sposobów:

• Bronchoskopia. Podczas tej procedury lekarz usuwa bardzo małe próbki tkanki - zwykle nie większe niż główka szpilki - za pomocą małej, elastycznej rurki (bronchoskopu), która przechodzi przez usta lub nos do płuc. Ryzyko bronchoskopii jest na ogół niewielkie - najczęściej jest to przejściowy ból gardła i chrypka wywołana bronchoskopem - ale próbki tkanek są czasami zbyt małe, aby można było postawić dokładną diagnozę.
• Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe. W tej procedurze lekarz wstrzykuje około łyżki stołowej słonej wody przez bronchoskop do części płuc, a następnie natychmiast ją wysysa. Pobrany roztwór zawiera komórki z twoich worków powietrznych. Chociaż płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe pobiera większą powierzchnię płuc niż inne procedury, może nie dostarczyć wystarczających informacji do rozpoznania włóknienia płuc.
• Biopsja chirurgiczna. Chociaż jest to bardziej inwazyjna procedura z potencjalnymi powikłaniami, często jest to jedyny sposób na uzyskanie wystarczająco dużej próbki tkanki, aby postawić dokładną diagnozę. Podczas znieczulenia ogólnego instrumenty chirurgiczne i mała kamera są wprowadzane przez dwa lub trzy małe nacięcia między żebrami. Kamera umożliwia chirurgowi oglądanie płuc na monitorze wideo podczas pobierania próbek tkanek z płuc.

Leczenie

Bliznowacenia płuc, które występują w śródmiąższowej chorobie płuc, nie można odwrócić, a leczenie nie zawsze będzie skuteczne w zatrzymaniu ostatecznego postępu choroby. Niektóre metody leczenia mogą tymczasowo złagodzić objawy lub spowolnić postęp choroby. Inne pomagają poprawić jakość życia.

Ponieważ wiele różnych typów zaburzeń bliznowacenia nie ma zatwierdzonych ani sprawdzonych terapii, badania kliniczne mogą być opcją leczenia eksperymentalnego.

Leki

Trwają intensywne badania mające na celu określenie możliwości leczenia określonych typów śródmiąższowych chorób płuc. Jednak na podstawie obecnie dostępnych dowodów naukowych lekarz może zalecić:

• Kortykosteroidy. Wiele osób, u których zdiagnozowano śródmiąższowe choroby płuc, jest początkowo leczonych kortykosteroidem (prednizonem), czasem w połączeniu z innymi lekami hamującymi układ odpornościowy. W zależności od przyczyny śródmiąższowej choroby płuc, to połączenie może spowolnić lub nawet ustabilizować postęp choroby.
• Leki spowalniające postęp idiopatycznego zwłóknienia płuc. Leki pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) mogą spowolnić tempo postępu choroby. Działania niepożądane związane z leczeniem mogą być znaczące. Porozmawiaj z lekarzem o zaletach i wadach tych leków.
• Leki zmniejszające wydzielanie kwasu żołądkowego. Choroba refluksowa przełyku (ang. Gastroesophageal reflux disease, GERD) dotyka większość osób z idiopatycznym zwłóknieniem płuc i wiąże się z postępującym uszkodzeniem płuc. Jeśli masz objawy refluksu kwaśnego, lekarz może przepisać terapie GERD zmniejszające wydzielanie soku żołądkowego, w tym antagonistów receptora H-2 lub inhibitory pompy protonowej, takie jak lanzoprazol (Prevacid 24HR), omeprazol (Prilosec OTC) i pantoprazol (protonix).

Tlenoterapia

Używanie tlenu nie może zatrzymać uszkodzenia płuc, ale może:

• Ułatwić oddychanie i ćwiczenia
• Zapobiegaj lub zmniejszaj powikłania związane z niskim poziomem tlenu we krwi
• Obniż ciśnienie krwi po prawej stronie serca
• Popraw swój sen i dobre samopoczucie

Najprawdopodobniej będziesz otrzymywać tlen podczas snu lub ćwiczeń, chociaż niektórzy ludzie mogą go używać przez całą dobę.

Rehabilitacja oddechowa

Celem rehabilitacji oddechowej jest nie tylko poprawa codziennego funkcjonowania, ale także pomoc osobom ze śródmiąższową chorobą płuc w prowadzeniu pełnego, satysfakcjonującego życia. W tym celu programy rehabilitacji oddechowej koncentrują się na:

• Ćwiczeniach fizycznych poprawiających wytrzymałość
• Techniki oddechowe poprawiające wydolność płuc
• Wsparcie emocjonalne
• Poradnictwo żywieniowe

Chirurgia

Przeszczep płuca może być ostatecznością dla niektórych osób z ciężką śródmiąższową chorobą płuc, które nie skorzystały na inne opcje leczenia.

Badania kliniczne

Styl życia i środki zaradcze w domu

Aktywny udział we własnym leczeniu i pozostanie tak zdrowym, jak to tylko możliwe, są niezbędne do życia z chorobą śródmiąższową choroba płuc. Z tego powodu ważne jest, aby:

• Rzucić palenie. Jeśli masz chorobę płuc, najlepszą rzeczą, jaką możesz zrobić dla siebie, jest rzucenie palenia. Porozmawiaj z lekarzem o możliwościach rzucenia palenia, w tym o programach rzucania palenia, które wykorzystują szereg sprawdzonych technik pomagających ludziom rzucić palenie. A ponieważ bierne palenie również może być szkodliwe dla płuc, nie pozwól ludziom palić w pobliżu.
• Dobrze się odżywiać. Osoby z chorobami płuc mogą tracić na wadze zarówno z powodu niewygodnego jedzenia, jak i dodatkowej energii potrzebnej do oddychania. Ci ludzie potrzebują diety bogatej w składniki odżywcze, która zawiera odpowiednią ilość kalorii. Dietetyk może udzielić dalszych wskazówek dotyczących zdrowego odżywiania.
• Zaszczep się. Infekcje dróg oddechowych mogą pogorszyć objawy śródmiąższowej choroby płuc. Upewnij się, że otrzymujesz szczepionkę przeciw zapaleniu płuc i coroczną szczepionkę przeciw grypie.

Radzenie sobie i wsparcie

Życie z przewlekłą chorobą płuc jest emocjonalnym i fizycznym wyzwaniem. Twoje codzienne rutyny i czynności mogą wymagać dostosowania, czasem radykalnie, ponieważ pogarszają się problemy z oddychaniem lub potrzeby opieki zdrowotnej stają się priorytetem w Twoim życiu. Uczucie strachu, złości i smutku jest normalne, gdy opłakujesz utratę starego życia i martwisz się o to, co będzie dalej dla Ciebie i Twojej rodziny.

Podziel się swoimi uczuciami z bliskimi i lekarzem. Otwarta rozmowa może pomóc tobie i twoim bliskim radzić sobie z emocjonalnymi wyzwaniami twojej choroby. Ponadto jasna komunikacja pomoże Tobie i Twojej rodzinie w efektywnym zaplanowaniu Twoich potrzeb w przypadku progresji choroby.

Możesz również rozważyć dołączenie do grupy wsparcia, w której możesz porozmawiać z osobami, które stoją przed wyzwaniami podobnymi do twoich. Członkowie grupy mogą dzielić się strategiami radzenia sobie, wymieniać informacje o nowych metodach leczenia lub po prostu słuchać, kiedy wyrażasz swoje uczucia. Jeśli grupa nie jest dla Ciebie, możesz chcieć porozmawiać z doradcą w trybie jeden na jeden.

Przygotowanie do spotkania

Prawdopodobnie najpierw przyniesiesz objawy należy zgłosić lekarzowi rodzinnemu. Może skierować Cię do pulmonologa - lekarza specjalizującego się w chorobach płuc. Testy zwykle obejmują różne badania krwi, tomografię komputerową klatki piersiowej i badanie czynności płuc.

Co możesz zrobić

Przed wizytą możesz sporządzić listę, która odpowiada na następujące pytania:

• Jakie są Twoje objawy i kiedy się zaczęły?
• Czy jesteś leczony z powodu innych schorzeń?
• Co leki i suplementy, które brałeś w ciągu ostatnich pięciu lat, w tym leki dostępne bez recepty lub niedozwolone narkotyki?
• Jakie były wszystkie zawody, które kiedykolwiek wykonywałeś, nawet jeśli tylko przez kilka miesięcy?
• Czy ktoś z Twojej rodziny cierpi na jakąkolwiek przewlekłą chorobę płuc?
• Czy kiedykolwiek otrzymałeś chemioterapię lub radioterapię z powodu raka?
• Czy masz jakieś inne schorzenia, zwłaszcza zapalenie stawów?

Jeśli Twój lekarz pierwszego kontaktu wykonał zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w ramach wstępnej oceny, weź je ze sobą na wizytę u pulmonologa . Pulmonologowi pomoże postawienie diagnozy, jeśli będzie mógł porównać stare zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej z wynikami obecnego prześwietlenia.

Rzeczywisty obraz rentgenowski jest ważniejszy dla lekarza niż to sam raport. Możliwe, że wykonano również tomografię komputerową klatki piersiowej i również o to należy poprosić.

Czego można się spodziewać od lekarza

Lekarz może zadać następujące pytania:

• Czy objawy utrzymują się, czy wydaje się, że znikają, a następnie pojawiają się ponownie?
• Czy ostatnio miałeś ostatnio kontakt z: klimatyzatorami, nawilżaczami, basenami, jacuzzi, lub uszkodzone przez wodę ściany lub dywan?
• Czy jesteś narażony na pleśń lub kurz w swoim domu lub innych domach, w których spędzasz dużo czasu?
• Czy byli jacyś bliscy krewni lub przyjaciele zdiagnozowano podobny stan?
• Czy masz kontakt z ptakami w ramach pracy lub hobby? Czy sąsiad hoduje gołębie?
• Czy Twoja historia pracy obejmuje regularne narażenie na toksyny i zanieczyszczenia, takie jak azbest, pył krzemionkowy lub pył zbożowy?
• Czy masz w rodzinie chorobę płuc choroba?
• Czy paliłeś lub paliłeś? Jeśli tak, to ile? Jeśli nie, to czy spędzałeś dużo czasu z innymi, którzy palą?
• Czy zdiagnozowano u Ciebie jakieś inne schorzenia lub leczyłeś je?
• Czy masz objawy choroby refluksowej przełyku ( GERD), na przykład zgaga?