Zespół hipoplastyczny lewego serca

Omówienie

Zespół hipoplastyczny lewego serca to złożona i rzadka wada serca obecna po urodzeniu (wrodzona). W tym stanie lewa strona serca jest krytycznie słabo rozwinięta.

Jeśli Twoje dziecko urodziło się z zespołem hipoplastycznego lewego serca, lewa strona serca nie może skutecznie pompować krwi do organizmu. Zamiast tego prawa strona serca musi pompować krew do płuc i do reszty ciała.

Leki zapobiegające zamknięciu połączenia (przewód tętniczy) między prawą a lewą stroną, a następnie operacja lub przeszczep serca są konieczne w leczeniu zespołu niedorozwoju lewego serca. Postępy w opiece poprawiły rokowania dzieci urodzonych z tą chorobą.

Objawy

Niemowlęta urodzone z zespołem hipoplastycznego lewego serca zwykle poważnie chorują wkrótce po urodzeniu. Oznaki i objawy obejmują:

• Szaro-niebieski kolor skóry (sinica)
• Szybki, utrudniony oddech
• Słabe karmienie
• Zimne dłonie i stopy
• Słaby puls
• Niezwykła senność lub brak aktywności

Jeśli naturalne połączenia między lewą a prawą stroną serca (otwór owalny i przewód tętniczy) mogą zamknąć się w ciągu pierwszych kilku dni życia u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca, mogą wpaść w szok i prawdopodobnie umrzeć.

Objawy wstrząsu obejmują:

• Chłodna, wilgotna skóra, która może być blada lub szara
• Słaby i szybki puls
• Nieprawidłowe oddychanie, które może być powolne i płytkie lub bardzo szybkie
• Słabe oczy, które wydają się patrzeć

W szoku dziecko może być przytomne lub nieprzytomne. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko jest w szoku, natychmiast zadzwoń pod numer 911 lub lokalny numer alarmowy.

Kiedy iść do lekarza

Prawdopodobnie u Twojego dziecka zostanie zdiagnozowany zespół hipoplastycznego lewego serca przed porodem lub wkrótce po nim. Należy jednak zwrócić się o pomoc medyczną, jeśli zauważysz, że Twoje dziecko ma jakiekolwiek oznaki lub objawy choroby.

Jeśli Twoje dziecko ma oznaki lub objawy wstrząsu, natychmiast zadzwoń pod numer 911 lub lokalny numer alarmowy .

Przyczyny

Zespół hipoplastyczny lewego serca występuje, gdy serce dziecka rozwija się w łonie matki. Przyczyna jest nieznana. Jeśli jednak Twoja rodzina ma jedno dziecko z zespołem hipoplastycznego lewego serca, ryzyko urodzenia kolejnego z podobną chorobą jest większe.

Normalne serce ma cztery komory, dwie po prawej i dwie po lewej stronie. Wykonując swoją podstawową pracę - pompowanie krwi w całym ciele - serce wykorzystuje lewą i prawą stronę do różnych zadań.

Prawa strona doprowadza krew do płuc. W płucach tlen wzbogaca krew, która następnie krąży po lewej stronie serca. Lewa strona serca pompuje krew do dużego naczynia zwanego aortą, które krąży bogatą w tlen krew do reszty ciała.

Co dzieje się w zespole hipoplastycznego lewego serca

W zespole hipoplastycznego lewego serca, lewa strona serca nie może prawidłowo dostarczać krwi do organizmu, ponieważ lewa dolna komora (lewa komora) jest za mała lub w niektórych przypadkach nie istnieje. Ponadto zastawki po lewej stronie serca (zastawka aortalna i zastawka mitralna) nie działają prawidłowo, a główna tętnica wychodząca z serca (aorta) jest mniejsza niż normalnie.

Po pierwsze dni życia prawa strona serca może pompować krew zarówno do płuc, jak i do reszty ciała przez naczynie krwionośne, które łączy tętnicę płucną bezpośrednio z aortą (przewód tętniczy). Bogata w tlen krew powraca na prawą stronę serca przez naturalny otwór (otwór owalny) pomiędzy prawymi komorami serca (przedsionkami). Kiedy otwór owalny i przewód tętniczy są otwarte, określa się je jako drożne.

Jeśli przewód tętniczy i otwór owalny zamykają się - co zwykle dzieje się po pierwszym lub drugim dniu życia - prawa strona serca nie ma możliwości wypompowania krwi do organizmu. U dzieci z hipoplastycznym zespołem lewego serca konieczne jest podanie leków, aby te połączenia były otwarte i dopływ krwi do organizmu do czasu wykonania operacji serca.

Czynniki ryzyka

Jeśli masz już dziecko z hipoplastycznym zespołem lewego serca, istnieje większe ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z tą lub podobną chorobą.

Poza historią rodzinną nie ma wyraźnych czynników ryzyka zespołu hipoplastycznego lewego serca.

Powikłania

Zespół hipoplastycznego lewego serca bez operacji jest śmiertelny, zwykle w ciągu pierwszych kilku dni lub tygodni życia.

Dzięki leczeniu wiele dzieci przeżywa, chociaż większość z nich będzie miała komplikacje w późniejszym życiu. Niektóre z komplikacji mogą obejmować:

• Łatwe męczenie się podczas uprawiania sportu lub innych ćwiczeń
• Problemy z rytmem serca (arytmie)
• Gromadzenie się płynów w płuca, brzuch, nogi i stopy (obrzęk)
• Ograniczenie wzrostu
• Tworzenie się skrzepów krwi, które mogą prowadzić do zatorowości płucnej lub udaru mózgu
• Problemy rozwojowe związane z mózg i układ nerwowy
• Konieczność dodatkowej operacji serca lub przeszczepu

Zapobieganie

Nie ma sposobu, aby zapobiec zespołowi niedorozwoju lewego serca. Jeśli masz rodzinną historię wad serca lub masz już dziecko z wrodzoną wadą serca, rozważ rozmowę z doradcą genetycznym i kardiologiem mającym doświadczenie z wrodzonymi wadami serca przed zajściem w ciążę.

Diagnoza

Przed urodzeniem

Możliwe jest zdiagnozowanie zespołu hipoplastycznego lewego serca u dziecka, które pozostaje w łonie matki. Twój lekarz może być w stanie zidentyfikować stan podczas rutynowego badania USG w drugim trymestrze ciąży.

Po porodzie

Po urodzeniu dziecka lekarz może podejrzewać wadę serca , takich jak zespół niedorozwoju lewego serca, jeśli dziecko ma szarawo-niebieski kolor skóry lub ma problemy z oddychaniem. Lekarz dziecka może również podejrzewać wadę serca, jeśli usłyszy szmer serca - nieprawidłowy dźwięk spowodowany burzliwym przepływem krwi - podczas słuchania serca stetoskopem.

Lekarze zwykle używają echokardiogramu do diagnozowania zespół niedorozwoju lewego serca. Ten test wykorzystuje fale dźwiękowe, które odbijają się od serca dziecka, tworząc ruchome obrazy, które można oglądać na ekranie wideo.

Jeśli Twoje dziecko ma zespół hipoplastycznego lewego serca, echokardiogram pokaże mniejszą niż normalnie lewą komorę i aortę. Echokardiogram może również wykazywać nieprawidłowe zastawki serca.

Ponieważ ten test może śledzić przepływ krwi, pokazuje również przepływ krwi z prawej komory do aorty. Ponadto echokardiogram może zidentyfikować towarzyszące wady serca, takie jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Leczenie

Zespół hipoplastyczny lewego serca jest leczony kilkoma zabiegami chirurgicznymi lub przeszczepem serca. Lekarz Twojego dziecka omówi z Tobą opcje leczenia.

Jeśli diagnoza została postawiona przed narodzinami dziecka, lekarze zwykle zalecają poród w szpitalu posiadającym centrum kardiochirurgii.

Twój lekarz dziecięcy może zalecić kilka opcji, które pomogą w radzeniu sobie ze stanem dziecka przed operacją lub przeszczepem, w tym:

• Leki. Lek alprostadil (Prostin VR Pediatric) pomaga poszerzyć naczynia krwionośne i utrzymuje otwarty przewód tętniczy.
• Wspomaganie oddychania. Jeśli Twoje dziecko ma problemy z oddychaniem, może potrzebować pomocy respiratora (respiratora), aby uzyskać wystarczającą ilość tlenu.
• Płyny dożylne. Twoje dziecko będzie otrzymywać płyny przez rurkę wprowadzoną do żyły.
• Rurka do karmienia. Jeśli Twoje dziecko ma problemy z karmieniem lub męczy się podczas karmienia, można je karmić przez rurkę do karmienia.
• Przegrody międzyprzedsionkowe. Ta procedura tworzy lub powiększa otwór między górnymi komorami serca (przedsionkami), aby umożliwić większy przepływ krwi z prawego przedsionka do lewego przedsionka, jeśli otwór owalny się zamyka lub jest zbyt mały. Jeśli Twoje dziecko ma już ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, septostomia przedsionkowa może nie być konieczna.

Zabiegi chirurgiczne i inne zabiegi

Twoje dziecko prawdopodobnie będzie wymagało kilku zabiegów chirurgicznych. zespół niedorozwoju lewego serca. Chirurdzy wykonują te zabiegi, aby stworzyć oddzielne ścieżki, które doprowadzą do organizmu krew bogatą w tlen, a do płuc krew ubogą w tlen. Procedury są wykonywane w trzech etapach.

• Procedura Norwooda. Ta operacja jest zwykle wykonywana w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia Twojego dziecka. Jest kilka sposobów wykonania tej procedury.

  Chirurdzy rekonstruują aortę i podłączają ją do prawej dolnej komory serca (prawej komory). Chirurdzy wprowadzają rurkę (przeciek), która łączy aortę z tętnicami prowadzącymi do płuc (tętnice płucne) lub umieszczają przetok łączący prawą komorę z tętnicami płucnymi. Ta metoda umożliwia prawej komorze pompowanie krwi zarówno do płuc, jak i ciała.

  W niektórych przypadkach wykonuje się procedurę hybrydową. Chirurdzy wszczepiają stent w przewodzie tętniczym, aby zachować otwór między tętnicą płucną a aortą. Opaski umieszczone wokół tętnic płucnych zmniejszają dopływ krwi do płuc i tworzą otwór między przedsionkami serca.

  Po zabiegu Norwooda skóra Twojego dziecka nadal będzie miała niebieskie zabarwienie, ponieważ bogata i uboga w tlen krew nadal miesza się w sercu. Gdy Twoje dziecko pomyślnie przejdzie przez ten etap leczenia, szanse na przeżycie mogą wzrosnąć.

Dwukierunkowa procedura Glenna. Ta procedura jest na ogół drugą operacją. Robi się to, gdy Twoje dziecko ma od 3 do 6 miesięcy. Lekarze usuwają pierwszą przetokę przymocowaną do tętnic płucnych, a następnie podłączają jedną z dużych żył, które normalnie przywracają krew do serca (żyła główna górna), do tętnicy płucnej. Jeśli chirurdzy wcześniej wykonywali procedurę hybrydową, wykonają dodatkowe kroki podczas tej procedury.

Ta procedura ogranicza pracę prawej komory, umożliwiając jej pompowanie krwi głównie do aorty. Pozwala również większości ubogiej w tlen krwi powracającej z organizmu bezpośrednio do płuc bez pompy.

Po tej procedurze cała krew powracająca z górnej części ciała jest wysyłana do płuc, więc krew z większą ilością tlenu jest pompowana do aorty, aby zaopatrywać narządy i tkanki w całym ciele.

Procedura Fontana. Ta operacja jest zwykle wykonywana, gdy Twoje dziecko ma od 18 miesięcy do 4 lat. Chirurg tworzy ścieżkę dla ubogiej w tlen krwi w jednym z naczyń krwionośnych, która zawraca krew do serca (żyła główna dolna) i wpływa bezpośrednio do tętnic płucnych. Następnie tętnice płucne transportują krew do płuc.

Procedura Fontana umożliwia przepływ pozostałej części ubogiej w tlen krwi powracającej z organizmu do płuc. Po tej procedurze w sercu następuje minimalne wymieszanie bogatej w tlen i ubogiej w tlen krwi, a skóra Twojego dziecka nie będzie już wyglądać na niebieską.

• Przeszczep serca. Inną opcją chirurgiczną jest przeszczep serca. Jednak dostępność serca do przeszczepu jest ograniczona, więc ta opcja nie jest tak często stosowana. Po przeszczepie serca Twoje dziecko będzie potrzebowało leków przez całe życie, aby zapobiec odrzuceniu serca dawcy.

Opieka kontrolna

Po operacji lub przeszczepie Twoje dziecko będzie potrzebować opieki przez całe życie pod okiem kardiologa przeszkolonego w zakresie wrodzonych wad serca. Do regulacji pracy serca mogą być potrzebne niektóre leki. Z czasem mogą wystąpić różne komplikacje i mogą wymagać dalszego leczenia lub innych leków.

Kardiolog Twojego dziecka powie Ci, czy Twoje dziecko musi profilaktycznie przyjmować antybiotyki przed określonymi zabiegami dentystycznymi lub innymi zabiegami zapobiegającymi infekcjom. W niektórych przypadkach lekarz może również zalecić dziecku ograniczenie aktywności fizycznej.

Dalsza opieka nad dorosłymi

Jako osoba dorosła przejdziesz z kardiologa dziecięcego do kardiolog przeszkolony w zakresie wrodzonych wad serca u dorosłych. Dopiero niedawno postępy w opiece chirurgicznej spowodowały, że dzieci z zespołem hipoplastycznego lewego serca przeżyły w wieku dorosłym, więc nie jest jeszcze jasne, z jakimi wyzwaniami może stanąć osoba dorosła z tą chorobą. Będziesz potrzebować regularnej, dożywotniej opieki, aby monitorować wszelkie zmiany w Twoim stanie.

Kobiety rozważające zajście w ciążę powinny omówić z lekarzami ryzyko ciąży i opcje kontroli urodzeń. Posiadanie tego stanu zwiększa ryzyko problemów sercowo-naczyniowych podczas ciąży, poronienia i urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Życie z hipoplastycznym zespołem lewego serca lub opieka nad dzieckiem z tą chorobą może być trudna. Oto kilka strategii, które mogą to ułatwić:

Szukaj wsparcia. Jeśli masz dziecko z hipoplastycznym zespołem lewego serca, poproś o pomoc członków rodziny i przyjaciół. Ważne jest, aby opiekunowie robili przerwy. Porozmawiaj z kardiologiem swojego dziecka o grupach wsparcia i innych rodzajach pomocy.

Jeśli jesteś nastolatkiem lub osobą dorosłą z zespołem hipoplastycznego lewego serca, zapytaj lekarza, czy istnieją grupy wsparcia dla dorosłych z wrodzonymi wadami serca . Pomocna może być rozmowa z innymi osobami, które podzielają Twoje wyzwania.

Zapisz historię zdrowia swojej lub dziecka. Zapisz swoją diagnozę lub twoje dziecko, leki, zabiegi chirurgiczne i inne zabiegi oraz daty ich wykonania, a także nazwisko i numer telefonu kardiologa twojego lub twojego dziecka, numery alarmowe do lekarzy i szpitala twojego lub twojego dziecka i inne ważne informacje na temat opieki nad Twoją lub Twoim dzieckiem. Dołącz kopię raportu operacyjnego od chirurga twojego lub twojego dziecka do swoich akt.

Te informacje pomogą ci przypomnieć sobie opiekę otrzymaną przez ciebie lub twoje dziecko i będą przydatne dla lekarzy, którzy nie są zaznajomieni z Ty lub Twoje dziecko, aby przejrzeć złożoną historię zdrowia. Informacje te są również pomocne, gdy Twoje dziecko dorasta i przechodzi z pediatrycznej do opieki kardiologicznej dla dorosłych.

Porozmawiaj o swoich obawach. W miarę dorastania dziecka porozmawiaj z kardiologiem o tym, jakie czynności są dla niego najlepsze. Jeśli niektóre z nich są niedostępne, zachęcaj dziecko do innych zajęć, zamiast skupiać się na tym, czego nie może zrobić.

Jeśli niepokoją Cię inne kwestie dotyczące zdrowia Twojego dziecka, porozmawiaj o nich z kardiologiem dziecka, także. Jako osoba dorosła zapytaj lekarza, jakie czynności możesz wykonywać i jakie masz obawy.