Zespół wątrobowo-płucny

Omówienie

Zespół wątrobowo-płucny (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) jest rzadkim schorzeniem, które dotyka płuca osób z zaawansowaną chorobą wątroby. Zespół wątrobowo-płucny jest spowodowany rozszerzaniem się (rozszerzaniem) naczyń krwionośnych w płucach i zwiększaniem ich liczby, co utrudnia krwinkom czerwonym prawidłowe wchłanianie tlenu. To sprawia, że ​​płuca nie są w stanie dostarczyć organizmowi odpowiedniej ilości tlenu, co prowadzi do niskiego poziomu tlenu (hipoksemii).

Dokładny związek między chorobą wątroby a chorobą płuc nie jest jeszcze znany. Przeszczep wątroby to jedyne lekarstwo na zespół wątrobowo-płucny.

Objawy

Większość osób z zespołem wątrobowo-płucnym nie ma żadnych objawów. Jeśli wystąpią objawy, mogą obejmować:

• Duszność, szczególnie podczas siedzenia lub stania
• Pałeczkowate palce, w wyniku których opuszki palców rozchylają się i stają się bardziej okrągłe niż zwykle
• Popękane naczynia krwionośne pod skórą (naczyniak pająka)
• Niebieskawe zabarwienie warg i skóry (sinica)

Przyczyny

Zespół wątrobowo-płucny powstaje, gdy naczynia krwionośne w płucach i wokół nich rozszerzają się (rozszerzają się), co wpływa na ilość tlenu przemieszczającego się z płuc do krwiobiegu. Co powoduje tę nieprawidłowość, pozostaje niejasne i nie wiadomo, dlaczego u niektórych osób z chorobą wątroby rozwija się zespół wątrobowo-płucny, a u innych nie.

Diagnoza

Te testy mogą pomóc określić, czy masz zespół wątrobowo-płucny:

• Pulsoksymetria. W pulsoksymetrii czujnik przymocowany do palca lub ucha wykorzystuje światło do określenia ilości tlenu we krwi.
• Obrazowanie klatki piersiowej. Rentgen, tomografia komputerowa (CT) lub obrazowanie echokardiograficzne mogą pomóc wykluczyć inne schorzenia serca lub płuc.

Leczenie

Uzupełniająca tlenoterapia jest głównym sposobem leczenia duszność spowodowana niskim poziomem tlenu we krwi. Przeszczep wątroby to jedyne lekarstwo na zespół wątrobowo-płucny.

Badania kliniczne