Plamica Henocha-Schönleina

Omówienie

Plamica Henocha-Schönleina (znana również jako zapalenie naczyń IgA) jest chorobą, która powoduje zapalenie i krwawienie małych naczyń krwionośnych skóry, stawów, jelit i nerek.

Najbardziej uderzającą cechą tej postaci zapalenia naczyń jest fioletowawa wysypka, zwykle na podudziach i pośladkach. Plamica Henocha-Schönleina może również powodować bóle brzucha i stawów. Rzadko może dojść do poważnego uszkodzenia nerek.

Plamica Henocha-Schonleina może dotknąć każdego, ale najczęściej występuje u dzieci w wieku od 2 do 6 lat. Stan zwykle poprawia się samoistnie. Jeśli choroba wpływa na nerki, na ogół konieczna jest opieka medyczna.

Objawy

Cztery główne cechy charakterystyczne plamicy Henocha-Schönleina to:

• Wysypka ( plamica). Na pośladkach, nogach i stopach pojawiają się czerwono-fioletowe plamy, które wyglądają jak siniaki. Wysypka może również pojawić się na ramionach, twarzy i tułowiu i może nasilać się w obszarach ucisku, takich jak linia skarpety i talia.
• Obrzęk i ból stawów (zapalenie stawów). Osoby z plamicą Henocha-Schönleina często odczuwają ból i obrzęk wokół stawów - głównie kolan i kostek. Ból stawów czasami poprzedza klasyczną wysypkę o tydzień lub dwa. Objawy te ustępują po ustąpieniu choroby i nie pozostawiają trwałych uszkodzeń.
• Objawy ze strony przewodu pokarmowego. U wielu dzieci z plamicą Henocha-Schönleina występuje ból brzucha, nudności, wymioty i krwawe stolce. Te objawy czasami pojawiają się przed pojawieniem się wysypki.
• Zajęcie nerek. Plamica Henocha-Schönleina może również wpływać na nerki. W większości przypadków objawia się to białkiem lub krwią w moczu, o czym możesz nawet nie wiedzieć, chyba że wykonasz badanie moczu. Zwykle ustępuje po ustąpieniu choroby, ale u niektórych osób rozwija się uporczywa choroba nerek.

Kiedy iść do lekarza

Jeśli masz plamicę Henocha-Schönleina, zgłoś się do lekarza i powoduje poważne problemy z przewodem pokarmowym.

Jeśli u Twojego dziecka pojawi się wysypka związana z tą chorobą, jak najszybciej skontaktuj się z lekarzem.

Przyczyny

W plamicy Henocha-Schönleina niektóre małe naczynia krwionośne w organizmie ulegają zapaleniu, co może powodować krwawienie ze skóry, brzucha i nerek. Nie jest jasne, dlaczego rozwija się ten początkowy stan zapalny. Może to być wynikiem niewłaściwej odpowiedzi układu odpornościowego na określone czynniki wyzwalające.

Prawie połowa osób z plamicą Henocha-Schönleina rozwinęła ją po infekcji górnych dróg oddechowych, takiej jak przeziębienie. Inne czynniki wyzwalające obejmują ospę wietrzną, paciorkowce gardła, odrę, zapalenie wątroby, niektóre leki, żywność, ukąszenia owadów i narażenie na zimno.

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko rozwoju Henocha Plamica Schonleina obejmuje:

• Wiek. Choroba dotyka głównie dzieci i młodych dorosłych, przy czym większość przypadków występuje u dzieci w wieku od 2 do 6 lat.
• Seks. Plamica Henocha-Schönleina występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.
• Rasa. U dzieci rasy białej i azjatyckiej prawdopodobieństwo wystąpienia plamicy Henocha-Schönleina jest większe niż u dzieci rasy czarnej.

Powikłania

U większości ludzi objawy ustępują w ciągu miesiąca, nie pozostawiając żadnych trwałych problemy. Ale nawroty są dość powszechne.

Powikłania związane z plamicą Henocha-Schonleina obejmują:

• Uszkodzenie nerek. Najpoważniejszym powikłaniem plamicy Henocha-Schonleina jest uszkodzenie nerek. Ryzyko to jest większe u dorosłych niż u dzieci. Czasami uszkodzenie jest na tyle poważne, że konieczna jest dializa lub przeszczep nerki.
• Niedrożność jelit. W rzadkich przypadkach plamica Henocha-Schonleina może powodować wgłobienie - stan, w którym część jelita składa się w sobie jak teleskop, co zapobiega przemieszczaniu się materii przez jelito.

Diagnoza

Twój lekarz będzie mógł zdiagnozować stan jako plamica Henocha-Schönleina, jeśli wystąpi klasyczna wysypka, ból stawów i objawy ze strony przewodu pokarmowego. Jeśli brakuje któregoś z tych objawów, lekarz może zasugerować co najmniej jeden z następujących testów.

Testy laboratoryjne

Żaden pojedynczy test laboratoryjny nie może potwierdzić plamicy Henocha-Schonleina, ale niektóre testy mogą pomóc wykluczyć inne choroby i postawić diagnozę Henocha-Schonleina. Mogą to być:

• Badania krwi. Twoja krew może zostać zbadana, jeśli Twoja diagnoza nie jest jasna na podstawie objawów.
• Badania moczu. Twój mocz może zostać przebadany pod kątem obecności krwi, białka lub innych nieprawidłowości w celu ustalenia, czy nerki nadal działają prawidłowo.

Biopsje

Osoby z plamicą Henocha-Schonleina często mają złogi określonego białka, IgA (immunoglobuliny A), na zaatakowanym narządzie. Twój lekarz może pobrać małą próbkę skóry, aby można ją było przetestować w laboratorium. W przypadku ciężkiego zajęcia nerek lekarz może zasugerować wykonanie biopsji nerki, aby pomóc w podjęciu decyzji dotyczących leczenia.

Badania obrazowe

Lekarz może zalecić wykonanie USG, aby wykluczyć inne przyczyny bólu brzucha i sprawdzić, czy nie występują powikłania, takie jak niedrożność jelit.

Leczenie

Plamica Henocha-Schönleina zwykle ustępuje samoistnie w ciągu miesiąca bez żadnych trwałych skutków chorobowych. Odpoczynek, dużo płynów i dostępne bez recepty leki przeciwbólowe mogą złagodzić objawy.

Leki

Kortykosteroidy, takie jak prednizon, mogą pomóc skrócić czas i intensywność stawów i brzucha ból. Ponieważ leki te mogą mieć poważne skutki uboczne, przedyskutuj ryzyko i korzyści wynikające z ich stosowania z lekarzem.

Chirurgia

Jeśli część jelita zapadła się lub pękła, może być potrzebny zabieg chirurgiczny.

Styl życia i domowe sposoby

Opieka domowa koncentruje się na zapewnieniu osobom z łagodną plamicą Schönleina-Henocha komfort podczas trwania choroby. Odpocznij, dużo płynów i dostępnych bez recepty leków przeciwbólowych może pomóc.

Przygotowanie do wizyty

Prawdopodobnie najpierw zobaczysz swojego lekarza rodzinnego lub pediatrę dziecka z powodu tego schorzenia . Jeśli wystąpią powikłania związane z nerkami, możesz później zostać skierowany do specjalisty od nerek (nefrologa). Oto kilka informacji, które mogą pomóc w przygotowaniu się do spotkania.

Co możesz zrobić

Przed spotkaniem napisz odpowiedzi na następujące pytania:

• Kiedy zaczęły się objawy?
• Czy pojawiły się nagle czy stopniowo?
• Czy osoba z wysypką (Ty lub Twoje dziecko) zachorowała, zanim zaczęła się wysypka?
• Jakie leki i suplementy przyjmuje osoba z wysypką?

Pytania, które możesz zadać swojemu lekarzowi, obejmują:

• Co może powodować te objawy?
• Jakie badania są potrzebne, aby potwierdzić diagnozę?
• Czy ten stan jest przejściowy czy przewlekły?
• Jak poznam, że jest nerka uszkodzić? A jeśli pojawi się później?
• Jak leczy się plamicę Henocha-Schonleina?
• Jakie są skutki uboczne leczenia?
• Czy masz jakąś literaturę na temat ten stan? Czy możesz polecić stronę internetową, na której mogę dowiedzieć się więcej?

Czego można oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada szereg pytań, takich jak:

• Jak wyglądała wysypka na początku?
• Czy wysypka jest bolesna? Czy swędzi?
• Czy osoba z wysypką ma inne objawy, takie jak ból brzucha lub stawów?