Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)

Omówienie

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to stan, który może wystąpić, gdy małe naczynia krwionośne w nerkach ulegną uszkodzeniu i staną zapalna. To uszkodzenie może powodować tworzenie się skrzepów w naczyniach. Skrzepy zatykają system filtrujący w nerkach i prowadzą do niewydolności nerek, która może zagrażać życiu.

HUS może rozwinąć się u każdego, ale najczęściej występuje u małych dzieci. W wielu przypadkach HUS jest wywoływany przez zakażenie niektórymi szczepami bakterii Escherichia coli (E. coli). Pierwszym objawem tej postaci HUS jest kilkudniowa biegunka, która często, ale nie zawsze jest krwawa.

HUS może być również spowodowany innymi infekcjami, niektórymi lekami lub stanami, takimi jak ciąża, rak lub choroba autoimmunologiczna . W niektórych przypadkach HUS jest wynikiem pewnych mutacji genetycznych. Te formy HUS zwykle nie powodują biegunki. .

HUS to poważny stan. Jednak u większości ludzi, zwłaszcza małych dzieci, szybkie i odpowiednie leczenie zwykle prowadzi do pełnego wyzdrowienia.

Objawy

Oznaki i objawy HUS mogą się różnić w zależności od przyczyny. Większość przypadków HUS jest spowodowana zakażeniem niektórymi szczepami bakterii E. coli, które w pierwszej kolejności atakują przewód pokarmowy. Początkowe oznaki i objawy tej postaci HUS mogą obejmować:

• Biegunka, która często jest krwawa
• Ból brzucha, skurcze lub wzdęcia
• Wymioty
• Gorączka

Wszystkie formy HUS - bez względu na przyczynę - uszkadzają naczynia krwionośne. To uszkodzenie powoduje rozpad czerwonych krwinek (anemię), tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych i uszkodzenie nerek. Oznaki i objawy tych zmian obejmują:

• Bladość, w tym utrata różowego koloru na policzkach i wewnętrznej stronie dolnych powiek
• Ekstremalne zmęczenie
• Krótkość oddechu
• Łatwe powstawanie siniaków lub niewyjaśnione siniaki
• Nietypowe krwawienie, takie jak krwawienie z nosa i ust
• Zmniejszone oddawanie moczu lub krew w moczu
• Obrzęk (obrzęk) nóg, stóp lub kostek, rzadziej twarzy, dłoni, stóp lub całego ciała
• Stan splątania, drgawki lub udar
• Wysokie ciśnienie krwi

Kiedy iść do lekarza

Natychmiast zgłoś się do lekarza, jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka wystąpi krwawa biegunka lub biegunka trwająca kilka dni, po której nastąpi:

• Zmniejszona ilość oddawanego moczu
• Obrzęk
• Niewyjaśnione siniaki
• Nietypowe krwawienie

Poszukaj pomocy doraźnej, jeśli Ty lub Twój dziecko nie oddaje moczu przez 12 godzin lub dłużej.

Przyczyny

Najczęstsza przyczyna HUS - szczególnie u dzieci w wieku poniżej 5 lat - to zakażenie niektórymi szczepami bakterii E. coli. E. coli odnosi się do grupy bakterii, które normalnie występują w jelitach zdrowych ludzi i zwierząt. Większość z setek typów E. coli jest normalna i nieszkodliwa. Ale niektóre szczepy E. coli powodują biegunkę.

Niektóre szczepy E. coli wywołujące biegunkę również wytwarzają toksynę zwaną toksyną Shiga. Te szczepy nazywane są szczepami E. coli wytwarzającymi toksynę Shiga lub STEC. Kiedy jesteś zarażony szczepem STEC, toksyna Shiga może dostać się do krwioobiegu i spowodować uszkodzenie naczyń krwionośnych, co może prowadzić do HUS. Ale u większości osób zakażonych E. coli, nawet tych bardziej niebezpiecznych, nie rozwija się HUS.

Inne przyczyny HUS mogą obejmować:

• Inne infekcje, takie jak zakażenie bakteriami pneumokokowymi, ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) lub grypą
• Stosowanie niektórych leków, zwłaszcza niektórych leków stosowanych w leczeniu raka i niektórych leków stosowanych w celu osłabienia układu odpornościowego narządu biorcy przeszczepów
• Rzadko HUS może wystąpić jako powikłanie ciąży lub schorzeń, takich jak choroba autoimmunologiczna lub rak.

Niezbyt częsty typ HUS - znany jako atypowy HUS - mogą być przekazywane genetycznie dzieciom. Ludzie, którzy odziedziczyli zmutowany gen, który powoduje tę postać HUS, niekoniecznie muszą rozwinąć tę chorobę. Ale zmutowany gen może zostać aktywowany po ekspozycji na czynnik wyzwalający, taki jak infekcja, użycie niektórych leków lub przewlekły stan zdrowia.

Czynniki ryzyka

Większość przypadków HUS są spowodowane zakażeniem niektórymi szczepami bakterii E. coli. Narażenie na E. coli może wystąpić, gdy:

• Zjadasz skażone mięso lub produkujesz
• Pływasz w basenach lub jeziorach skażonych odchodami
• Masz bliski kontakt z osobą zarażoną, na przykład w rodzinie lub w przedszkolu.

Ryzyko wystąpienia HUS jest największe w przypadku:

• Dzieci w wieku 5 lat w wieku lub młodsi
• Dorośli w wieku 65 lat lub starsi
• Osoby z osłabionym układem odpornościowym
• Osoby z pewnymi zmianami genetycznymi, które zwiększają ich podatność na HUS

Komplikacje

HUS może powodować komplikacje zagrażające życiu, w tym:

• Niewydolność nerek, która może być nagła (ostra) lub rozwijać się w czasie (przewlekła)
• Udar lub drgawki
• Śpiączka
• Problemy z krzepnięciem, które mogą prowadzić do krwawień
• Problemy z sercem
• Problemy z przewodem pokarmowym, takie jak problemy z jelitami, woreczek żółciowy lub trzustka

Zapobieganie

Mięso lub produkty zanieczyszczone E. coli niekoniecznie będą wyglądać, czuć lub pachnieć. Aby chronić przed infekcją E. coli i innymi chorobami przenoszonymi przez żywność:

• Unikaj niepasteryzowanego mleka, soków i cydru.
• Dokładnie umyj ręce przed jedzeniem i po skorzystaniu z toalety i zmianie pieluch .
• Często czyść naczynia i powierzchnie żywności.
• Gotuj mięso do wewnętrznej temperatury co najmniej 160 stopni Fahrenheita.
• Rozmrażaj mięso w kuchence mikrofalowej lub lodówce.
• Oddziel surową żywność od gotowej do spożycia. Nie umieszczaj gotowanego mięsa na talerzach wcześniej zanieczyszczonych surowym mięsem.
• Przechowuj mięso poniżej produktów w lodówce, aby zmniejszyć ryzyko kapania płynów, takich jak krew.
• Unikaj zabrudzeń kąpieliska. Nie pływaj, jeśli masz biegunkę.

Diagnoza

Aby potwierdzić diagnozę HUS Twój lekarz prawdopodobnie przeprowadzi badanie fizykalne i zaleci testy laboratoryjne, w tym:

• Badania krwi. Te testy mogą określić, czy twoje czerwone krwinki są uszkodzone. Badania krwi mogą również ujawnić niską liczbę płytek krwi, niską liczbę czerwonych krwinek lub wyższy niż normalnie poziom kreatyniny, produktu odpadowego normalnie usuwanego przez nerki.
• Badanie moczu. Ten test może wykryć nieprawidłowy poziom białka, krwi i oznaki infekcji w moczu.
• Próbka kału. Ten test może wykryć bakterie E. coli wytwarzające toksyny i inne bakterie, które mogą powodować HUS.

Jeśli przyczyna HUS nie jest jasna, lekarz może również zalecić dodatkowe testy, które pomogą określić przyczynę. .

Leczenie

HUS wymaga leczenia szpitalnego. Utracone płyny i elektrolity należy ostrożnie uzupełniać, ponieważ nerki nie usuwają płynów i odpadów tak skutecznie, jak zwykle.

Transfuzje

W szpitalu możesz potrzebować transfuzji dożylnej (IV) czerwonych krwinek lub płytek krwi.

• Czerwone krwinki mogą pomóc odwrócić oznaki i objawy niedokrwistości - w tym dreszcze, zmęczenie, duszność, przyspieszone bicie serca, zażółcenie skóry i ciemny mocz.
• Płytki krwi mogą pomóc w normalnym krzepnięciu krwi, jeśli krwawisz lub łatwo siniaczesz.

Leki

Jeśli masz trwałe uszkodzenie nerek spowodowane HUS, Twój lekarz może zalecić lek obniżający ciśnienie krwi, zapobiegający dalszemu uszkodzeniu nerek lub opóźniający go.

Jeśli wystąpią powikłania lub masz postać HUS, która jest spowodowana mutacją genetyczną (atypowa HUS), lekarz może zalecić ekulizumab (Soliris), aby zapobiec dodatkowemu uszkodzeniu naczyń krwionośnych.

Przed przyjęciem ekulizumabu będziesz musiał otrzymać lub otrzymać już otrzymałeś szczepionkę, aby zapobiec zapaleniu opon mózgowych, potencjalnemu i poważnemu efektowi ubocznemu leku.

Chirurgia i inne procedury

W zależności od objawów, przyczyny HUS i tego, czy masz jakiekolwiek komplikacje, lekarz może zalecić inne metody leczenia, w tym:

• Dializa nerek. Czasami potrzebna jest dializa, aby odfiltrować odpady i nadmiar płynu z krwi. Dializa jest zwykle leczeniem tymczasowym, dopóki nerki nie zaczną ponownie prawidłowo funkcjonować. Ale jeśli masz poważne uszkodzenie nerek, możesz potrzebować długoterminowej dializy.
• Wymiana osocza. Osocze to płynna część krwi, która wspomaga krążenie komórek krwi i płytek krwi. Czasami używa się maszyny do oczyszczania krwi z własnego osocza i zastępowania go świeżym lub mrożonym osoczem dawcy.
• Przeszczep nerki. Niektóre osoby, które mają poważne uszkodzenie nerek z powodu HUS, ostatecznie będą potrzebowały przeszczepu nerki.

Badania kliniczne

Przygotowanie do wizyty

Jeśli Ty lub Twoje dziecko ma objawy HUS po kilku dniach biegunki, natychmiast skontaktuj się z lekarzem i przygotuj się na odpowiedź na następujące pytania:

• Czy zauważyłeś krew w biegunce?
• Czy Ty lub Twoje dziecko mieliście gorączkę, obrzęk lub zmniejszoną ilość oddawanego moczu?
• Jak długo Ty lub Twoje dziecko doświadczacie tych objawów?
• Jak długo to trwało od oddało mocz?

Co możesz zrobić w międzyczasie

Jeśli Ty lub Twoje dziecko macie chorobę powodującą wymioty lub biegunkę, warto spróbować zastąpić płyny, które zostały utracone po doustnym roztworze nawadniającym, takim jak CeraLyte, Pedialyte lub Oralyte.