Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Omówienie

Ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym jest rzadkim schorzeniem powodującym zapalenie naczyń krwionośnych w nosie, zatokach, gardle, płucach i nerkach.

Dawniej zwana ziarniniakiem Stan jest jedną z grupy zaburzeń naczyń krwionośnych zwanych zapaleniem naczyń. Spowalnia przepływ krwi do niektórych narządów. W dotkniętych tkankach mogą rozwinąć się obszary zapalenia zwane ziarniniakami, które mogą wpływać na pracę tych narządów.

Wczesna diagnoza i leczenie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń może doprowadzić do pełnego wyzdrowienia. Bez leczenia stan może być śmiertelny.

Objawy

Oznaki i objawy ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń mogą pojawić się nagle lub w ciągu kilku miesięcy. Pierwsze znaki ostrzegawcze zwykle dotyczą twoich zatok, gardła lub płuc. Stan często pogarsza się szybko, wpływając na naczynia krwionośne i narządy, które odżywiają, takie jak nerki.

Oznaki i objawy ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń mogą obejmować:

• Ropopodobne drenaż ze strupami z nosa, dusznością, infekcjami zatok i krwotokami z nosa
• Kaszel, czasem z krwawą flegmą
• Duszność lub świszczący oddech
• Gorączka
• Zmęczenie
• Ból stawów
• Drętwienie kończyn, palców rąk i nóg
• Utrata masy ciała
• Krew w moczu
• owrzodzenia skóry, siniaki lub wysypka
• zaczerwienienie oczu, pieczenie lub ból i problemy ze wzrokiem
• zapalenie ucha i problemy ze słuchem

U niektórych osób choroba dotyczy tylko płuc. W przypadku uszkodzenia nerek problem można wykryć za pomocą badań krwi i moczu. Bez leczenia może wystąpić niewydolność nerek lub płuc.

Kiedy udać się do lekarza

Jeśli masz katar, który nie reaguje na przeziębienie dostępne bez recepty, skontaktuj się z lekarzem leki, zwłaszcza jeśli towarzyszą im krwawienia z nosa i ropa, odkrztuszanie krwi lub inne objawy ostrzegawcze ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Ponieważ choroba szybko się pogarsza, wczesna diagnoza jest kluczem do skutecznego leczenia.

Przyczyny

Przyczyna ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń nie jest znana. Nie jest zaraźliwa i nie ma dowodów na to, że jest dziedziczona.

Stan ten może prowadzić do zapalenia, zwężenia naczyń krwionośnych i szkodliwych zapalnych guzów (ziarniniaków). Ziarniniaki mogą zniszczyć normalną tkankę, a zwężone naczynia krwionośne zmniejszają ilość krwi i tlenu, które docierają do tkanek i narządów.

Czynniki ryzyka

Ziarniniak z zapaleniem naczyń może wystąpić w każdym wieku. Najczęściej dotyka ludzi w wieku od 40 do 65 lat.

Powikłania

Oprócz wpływu na nos, zatoki, gardło, płuca i nerki, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń może wpływać na skórę, oczy , uszy, serce i inne narządy. Powikłania mogą obejmować:

• Utrata słuchu
• Blizny skórne
• Uszkodzenie nerek
• Utrata wzrostu w mostku nosa (siodło) spowodowane osłabieniem chrząstki
• Skrzep krwi tworzący się w jednej lub kilku głębokich żyłach, zwykle w nodze

Diagnoza

Twój lekarz zapyta Cię o Twoje oznaki i objawy, przeprowadzi badanie fizykalne i zbierze historię choroby.

Testy laboratoryjne

Badania krwi mogą wykryć:

• Oznaki zapalenia, takie jak wysoki poziom białka C-reaktywnego lub wysoki wskaźnik sedymentacji erytrocytów - powszechnie określany jako sedymentacja.
• Cytoplazmatyczne przeciwciała przeciw neutrofilom, które pojawiają się we krwi większości osób z aktywną ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń.
• Niedokrwistość, która jest powszechna u osób z tą chorobą.
• Objawy że Twoje nerki nie filtrują odpowiednio produktów przemiany materii z krwi.

Badania moczu ok n ujawnij, czy Twój mocz zawiera czerwone krwinki lub zbyt dużo białka, co może wskazywać, że choroba wpływa na nerki.

Badania obrazowe

Rentgen klatki piersiowej, TK lub MRI może pomóc określić, które naczynia krwionośne i narządy są dotknięte chorobą. Mogą również pomóc lekarzowi w monitorowaniu, czy reagujesz na leczenie.

Biopsja

Jest to zabieg chirurgiczny, podczas którego lekarz usuwa niewielką próbkę tkanki z dotkniętego obszaru twoje ciało. Biopsja może potwierdzić rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.

Leczenie

Dzięki wczesnej diagnozie i odpowiedniemu leczeniu można w ciągu kilku miesięcy wyleczyć ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Leczenie może obejmować długotrwałe przyjmowanie leków na receptę, aby zapobiec nawrotom. Nawet jeśli możesz przerwać leczenie, będziesz musiał regularnie odwiedzać swojego lekarza - i prawdopodobnie kilku lekarzy, w zależności od tego, które narządy są dotknięte chorobą - w celu monitorowania stanu.

Leki

Kortykosteroidy, takie jak prednizon, pomagają osłabić układ odpornościowy i zmniejszyć stan zapalny naczyń krwionośnych. Częste działania niepożądane obejmują zwiększenie masy ciała, ryzyko infekcji i osteoporozy.

Inne leki osłabiające układ odpornościowy to cyklofosfamid, azatiopryna (Azasan, Imuran), mykofenolan (CellCept) i metotreksat (Trexall). Rituximab (Rituxan) to kolejna opcja w leczeniu ziarniniaka z zapaleniem naczyń. Jest podawany we wstrzyknięciach i często jest łączony z kortykosteroidami.

Po opanowaniu stanu zdrowia możesz dłużej przyjmować niektóre leki, aby zapobiec nawrotom. Należą do nich rytuksymab, metotreksat, azatiopryna i mykofenolan.

Skutki uboczne leków immunosupresyjnych obejmują zwiększone ryzyko infekcji. Cyklofosfamid może powodować nudności, biegunkę i wypadanie włosów. Twój lekarz może przepisać inne leki, aby zapobiec skutkom ubocznym przepisanego leczenia.

Wymiana osocza

Zabieg ten, znany również jako plazmafereza, usuwa płynną część krwi (osocza), która zawiera substancje chorobotwórcze. Otrzymujesz świeże osocze lub białko wytwarzane przez wątrobę (albuminę), które umożliwia organizmowi produkcję nowego osocza. U osób z bardzo poważną ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń plazmafereza może pomóc w regeneracji nerek.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Podczas leczenia prawdopodobnie wyzdrowieć z ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Mimo to możesz odczuwać stres związany z możliwym nawrotem choroby lub uszkodzeniem, które może spowodować choroba. Oto kilka sugestii dotyczących radzenia sobie:

• Zrozum swój stan. Wiedza o ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń może pomóc radzić sobie z powikłaniami, skutkami ubocznymi leków i nawrotami. Oprócz rozmowy z lekarzem warto skonsultować się z doradcą lub pracownikiem opieki medycznej.
• Utrzymuj silny system wsparcia. Rodzina i przyjaciele mogą Ci pomóc. Rozmowa z innymi ludźmi, którzy cierpią na tę chorobę, może być pouczająca i pocieszająca. Poproś członka zespołu opieki zdrowotnej o połączenie z grupą wsparcia.

Przygotowanie do wizyty

Najprawdopodobniej zaczniesz od wizyty u lekarza pierwszego kontaktu, który następnie może skierować Cię do specjalisty w zakresie płuc (pulmonologa); ucho, nos i gardło (otolaryngolog); nerki (nefrolog); lub kości i stawy (reumatolog). Prawdopodobnie specjalista będzie tym, który Cię zdiagnozuje.

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty.

Co możesz zrobić

Bądź świadomy ograniczeń przed umówieniem się. Kiedy umawiasz się na wizytę, zapytaj, czy musisz coś zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę.

Jeśli ostatnio miałeś jakiekolwiek badania krwi lub prześwietlenia klatki piersiowej w innym gabinecie lub szpitalu, poproś personel o przesłanie wyników badań i zdjęć rentgenowskich lekarzowi, z którym się kontaktujesz. Możesz też odebrać materiał samodzielnie, aby mieć pewność, że trafi do lekarza.

Uzyskaj skierowanie, jeśli Twoja firma ubezpieczeniowa wymaga go na wizyty u specjalistów. Upewnij się, że do lekarza wysłano skierowanie lub przynieś je ze sobą.

Sporządź listę:

• Twoje objawy i kiedy się zaczęły
• Kluczowe osobiste informacje medyczne, w tym inne niedawne problemy zdrowotne i poważne stresy, które miałeś
• Leki, witaminy i suplementy, które przyjmujesz, w tym dawki
• Pytania, które należy zadać lekarzowi

Rozważ zabranie członka rodziny lub przyjaciela na wizytę, aby pomóc Ci zapamiętać otrzymane informacje.

W przypadku ziarniniakowatości z zapaleniem wielonaczyniowym, pytania do lekarza obejmują: :

• Co prawdopodobnie powoduje moje objawy? Jakie są inne możliwe przyczyny?
• Jakich testów będę potrzebować? Jak się na nie przygotować?
• Czy mój stan jest przejściowy?
• Jakie leczenie Pan poleca?
• Jakie są alternatywy dla podstawowego podejścia, w którym jesteś sugerujesz?
• Jak długo potrwa leczenie?
• Mam inny stan chorobowy. Jak najlepiej radzić sobie w tych warunkach razem?
• Czy macie do zaoferowania broszury lub inne materiały drukowane? Jakie strony internetowe polecasz?

Czego można oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada pytania, w tym:

• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są Twoje objawy?
• Czy masz gorączkę?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się poprawiać Twoje objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się zaostrzać Twoje objawy?
• Czy palisz?

Co możesz zrobić w międzyczasie

Jeśli objawy nasilają się, powiedz o tym lekarzowi pierwszego kontaktu, aby mógł spróbować szybko zabrać Cię do specjalisty.