Dystrofia Fuchsa

Omówienie

W dystrofii Fuchsa (kilku), płyn gromadzi się w przezroczystej warstwie (rogówce) na przedzie oka, powodując obrzęk i zgrubienie rogówki. Może to prowadzić do odblasków, niewyraźnego lub zamglonego widzenia i dyskomfortu w oku.

Dystrofia Fuchsa zwykle dotyka obu oczu i może powodować stopniowe pogorszenie widzenia z biegiem lat. Zwykle choroba zaczyna się w latach 30. i 40., ale wiele osób z dystrofią Fuchsa nie rozwija objawów, dopóki nie osiągnie wieku 50 lub 60 lat.

Niektóre leki i sposoby samoopieki mogą pomóc złagodzić Fuchsa „oznaki i objawy dystrofii. Ale gdy choroba jest zaawansowana, a wzrok wpływa na zdolność do prawidłowego funkcjonowania, najlepszym sposobem na przywrócenie wzroku jest przeszczep rogówki.

Objawy

W miarę postępu choroby, Fuchs „objawy dystrofii, które zwykle dotyczą obu oczu, mogą obejmować:

• Niewyraźne lub zamglone widzenie, czasami opisywane jako ogólny brak ostrości widzenia.
• Wahania widzenia, z gorszymi objawami rano po przebudzeniu i stopniową poprawą w ciągu dnia. W miarę postępu choroby niewyraźne widzenie może się poprawić lub nie poprawia się.
• Odblaski, które mogą osłabiać widzenie w słabym i jasnym świetle.
• Widzenie aureoli wokół świateł .
• Ból lub zgrzytanie spowodowane drobnymi pęcherzami na powierzchni rogówki.

Kiedy iść do lekarza

Jeśli masz niektóre z tych objawy, a zwłaszcza jeśli nasilą się z czasem, skontaktuj się z okulistą, który może następnie skierować Cię do specjalisty od rogówki. Jeśli objawy pojawią się nagle, wezwij pilną wizytę. Inne choroby oczu, które powodują te same objawy, co dystrofia Fuchsa, również wymagają szybkiego leczenia.

Przyczyny

Zwykle komórki wyściełające wnętrze rogówki (komórki śródbłonka) pomagają w utrzymaniu zdrowego równowaga płynów w rogówce i zapobieganie obrzękowi rogówki. Ale w przypadku dystrofii Fuchsa komórki śródbłonka stopniowo obumierają lub nie działają dobrze, co powoduje gromadzenie się płynu (obrzęk) w rogówce. Powoduje to pogrubienie rogówki i niewyraźne widzenie.

Dystrofia Fuchsa jest zwykle dziedziczona. Genetyczne podłoże choroby jest złożone - członkowie rodziny mogą być dotknięci w różnym stopniu lub wcale.

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia dystrofii Fuchsa obejmują:

• Seks. Dystrofia Fuchsa występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.
• Genetyka. Posiadanie rodzinnej historii dystrofii Fuchsa zwiększa ryzyko.
• Wiek. Chociaż istnieje rzadki typ dystrofii Fuchsa o wczesnym początku, który zaczyna się w dzieciństwie, zwykle choroba zaczyna się w latach 30. i 40., a objawy rozwijają się później.

Diagnoza

Oprócz badania wzroku lekarz może również zlecić wykonanie następujących testów w celu ustalenia, czy masz dystrofię Fuchsa:

• Badanie i ocena rogówki. Twój lekarz zdiagnozuje dystrofię Fuchsa, badając oko za pomocą mikroskopu optycznego (lampy szczelinowej) w celu wyszukania nieregularnych guzków (guttae) na wewnętrznej powierzchni rogówki. Następnie oceni rogówkę pod kątem obrzęku i określi stan.
• Grubość rogówki. Twój lekarz może użyć testu zwanego pachymetrią rogówki, aby zmierzyć grubość rogówki.
• Tomografia rogówki. Twój lekarz może otrzymać specjalne zdjęcie rogówki (tomografia), aby ocenić wczesne objawy obrzęku rogówki.
• Liczba komórek rogówki. Czasami lekarz może użyć specjalnego instrumentu do zapisania liczby, kształtu i rozmiaru komórek wyściełających tylną część rogówki. Jednak ten test nie jest wymagany.

Leczenie

Niektóre niechirurgiczne metody leczenia i strategie samoopieki mogą pomóc złagodzić objawy dystrofii Fuchsa. Jeśli masz ciężką chorobę, lekarz może zalecić operację.

Leki i inne terapie

• Leki na oczy. Krople do oczu lub maści z solą fizjologiczną (5% chlorku sodu) mogą pomóc zmniejszyć ilość płynu w rogówce.
• Miękkie soczewki kontaktowe. Działają jak przykrycie, aby złagodzić ból.

Chirurgia

Osoby, które przeszły operację z powodu zaawansowanej dystrofii Fuchsa, mogą mieć znacznie lepsze widzenie i pozostać bez objawów przez wiele lat. Opcje chirurgiczne obejmują:

• Przeszczepienie wewnętrznej warstwy rogówki. Procedura ta, znana jako keratoplastyka błony śródbłonkowej Descemeta (DMEK), polega na zastąpieniu tylnej warstwy rogówki zdrowymi komórkami śródbłonka od dawcy. Procedura jest zwykle wykonywana w znieczuleniu miejscowym w warunkach ambulatoryjnych.
• Przeszczep rogówki. Jeśli masz inną chorobę oczu lub przeszedłeś wcześniej operację oka, DMEK może nie być rozwiązaniem. Twój lekarz może zalecić przeszczep rogówki o częściowej grubości, procedurę znaną jako keratoplastyka śródbłonka Descemet-stripping endothelial keratoplasty (DSEK). Rzadko można zalecić przeszczep rogówki o pełnej grubości, znany jako keratoplastyka penetrująca (PK).

Potencjalne przyszłe metody leczenia

Badane są różne nowe metody leczenia To może zmienić sposób zarządzania dystrofią Fuchsa w przyszłości. Po wykryciu nieprawidłowości genetycznych związanych z większością przypadków dystrofii Fuchsa można lepiej zrozumieć, w jaki sposób choroba może się rozwijać, a to stwarza potencjał do terapii niechirurgicznych w przyszłości. Opracowywane są różne metody leczenia kroplami do oczu, które w przyszłości mogą wejść do badań klinicznych. Badane są również nowe metody leczenia chirurgicznego, aby określić, czy mogą przynieść korzyści.

Badania kliniczne

Styl życia i domowe sposoby

Oprócz przestrzegania zaleceń lekarza aby zachować ostrożność, możesz wypróbować te techniki, aby zmniejszyć odblask lub ukoić oczy.

• Zastosuj dostępne bez recepty krople do oczu lub maść roztworu soli (5% chlorku sodu).
• Osusz oczy suszarką do włosów. Trzymaj go na wyciągnięcie ręki i kieruj ciepłym - nie gorącym - powietrzem na twarz, zwłaszcza rano, gdy obrzęk jest gorszy. Pomaga to usunąć nadmiar płynu z rogówki, co zmniejsza obrzęk.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli podejrzewasz, że masz dystrofię Fuchsa, umów się na wizytę specjalista ds. okulistyki (optometrysta lub okulista). W niektórych przypadkach możesz zostać skierowany do okulisty specjalizującego się w chorobach rogówki.

Oto informacje, które pomogą Ci przygotować się do wizyty.

Co możesz zrobić

Sporządź listę:

• Twoje objawy i kiedy zaczęły
• Kluczowe dane osobowe, w tym rodzinna historia chorób oczu
• Wszystkie leki, witaminy lub inne suplementy, które bierzesz i dawkujesz
• Pytania do lekarza

Jeśli to możliwe, weź ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Możesz nie chcieć jechać do domu, jeśli twoi źrenice byli rozszerzeni na egzamin, a twój towarzysz może pomóc ci zapamiętać informacje, które otrzymałeś podczas wizyty.

W przypadku dystrofii Fuchsa, pytania, które należy zadać lekarzowi, obejmują: :

• Co jeszcze może powodować moje objawy?
• Jak wpłynie to na mój wzrok?
• Jak szybko będzie postępować mój stan?
• Jakich testów potrzebuję?
• Jakie metody leczenia są dostępne i co Pan poleca?
• Mam te inne schorzenia. Jak mogę nimi razem zarządzać?
• Czy muszę ograniczać moje działania?
• Czy są broszury lub inne materiały drukowane, które mogę mieć? Jakie strony internetowe polecasz?

Nie wahaj się zadawać innych pytań.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zadawać Ci pytania, takie jak:

• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są Twoje objawy?
• Co, jeśli cokolwiek , wydaje się złagodzić objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się zaostrzać objawy?
• Czy objawy zmieniają się w ciągu dnia?
• Czy zauważyłeś zmiany w Twoim widzeniu?
• Czy widzisz gorzej rano i poprawia się w ciągu dnia?