Demencja czołowo-skroniowa

Omówienie

Otępienie czołowo-skroniowe to ogólny termin obejmujący grupę rzadkich zaburzeń mózgu, które dotyczą głównie płatów czołowych i skroniowych mózgu. Te obszary mózgu są generalnie związane z osobowością, zachowaniem i językiem.

W otępieniu czołowo-skroniowym fragmenty tych płatów kurczą się (zanik). Oznaki i objawy różnią się w zależności od tego, która część mózgu jest dotknięta. Niektóre osoby z otępieniem czołowo-skroniowym mają dramatyczne zmiany w swojej osobowości i stają się społecznie nieodpowiednie, impulsywne lub emocjonalnie obojętne, podczas gdy inne tracą zdolność prawidłowego używania języka.

Otępienie czołowo-skroniowe jest często błędnie diagnozowane jako problem psychiatryczny lub choroba Alzheimera choroba. Ale demencja czołowo-skroniowa występuje zwykle w młodszym wieku niż choroba Alzheimera. Otępienie czołowo-skroniowe często zaczyna się między 40 a 65 rokiem życia.

Objawy

Oznaki i objawy otępienia czołowo-skroniowego mogą być różne u różnych osób. Oznaki i symptomy pogarszają się z biegiem czasu, zwykle z biegiem lat.

Skupiska typów objawów zwykle występują razem, a ludzie mogą mieć więcej niż jedną grupę typów objawów.

Zmiany behawioralne

Najczęstsze objawy otępienia czołowo-skroniowego obejmują ekstremalne zmiany w zachowaniu i osobowości. Należą do nich:

• Coraz częściej nieodpowiednie zachowania społeczne
• Utrata empatii i innych umiejętności interpersonalnych, takich jak wrażliwość na uczucia innych osób
• Brak oceny
• Utrata zahamowań
• Brak zainteresowania (apatia), który można pomylić z depresją
• Powtarzające się zachowania kompulsywne, takie jak stukanie, klaskanie lub mlaskanie w usta
• Pogorszenie higieny osobistej
• Zmiany w nawykach żywieniowych, zwykle przejadanie się lub rozwijanie preferencji dla słodyczy i węglowodanów
• Jedzenie niejadalnych przedmiotów
• Kompulsywnie chęć włożenia rzeczy do ust

Problemy z mową i językiem

Niektóre podtypy otępienia czołowo-skroniowego prowadzą do problemów językowych, upośledzenia lub utraty mowy. Pierwotna postępująca afazja, demencja semantyczna i postępująca afazja agramatyczna (niepłynna) są uważane za otępienie czołowo-skroniowe.

Problemy spowodowane przez te stany obejmują:

• Rosnące trudności w stosowaniu i rozumienie języka pisanego i mówionego, na przykład problemy ze znalezieniem właściwego słowa do użycia w mowie lub nazywaniu obiektów
• Problemy z nazywaniem rzeczy, być może zastąpienie określonego słowa bardziej ogólnym słowem, takim jak pióro
• Brak znajomości znaczeń słów
• Wahanie wypowiedzi, które może brzmieć telegraficznie
• Popełnianie błędów w konstrukcji zdań

Zaburzenia ruchowe

Rzadsze podtypy otępienia czołowo-skroniowego charakteryzują się problemami z poruszaniem się, podobnymi do tych związanych z chorobą Parkinsona lub stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS).

Problemy związane z ruchem mogą obejmować:

• Drżenie
• Sztywność
• Kurcze mięśni
• P koordynacja mięśni
• Trudności w połykaniu
• Osłabienie mięśni
• Niewłaściwy śmiech lub płacz

Przyczyna

W otępieniu czołowo-skroniowym płaty czołowe i skroniowe mózgu kurczą się. Ponadto w mózgu gromadzą się pewne substancje. Przyczyna tych zmian jest zwykle nieznana.

Istnieją mutacje genetyczne, które są powiązane z demencją czołowo-skroniową. Ale ponad połowa osób, u których rozwinęła się demencja czołowo-skroniowa, nie ma historii demencji w rodzinie.

Ostatnio naukowcy potwierdzili wspólną genetykę i szlaki molekularne między demencją czołowo-skroniową a stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS). Jednak potrzeba więcej badań, aby zrozumieć związek między tymi stanami.

Czynniki ryzyka

Ryzyko rozwoju otępienia czołowo-skroniowego jest wyższe, jeśli masz demencję w rodzinie. Nie ma innych znanych czynników ryzyka.

Diagnoza

Nie ma jednego testu na otępienie czołowo-skroniowe. Lekarze szukają oznak i objawów choroby i starają się wykluczyć inne możliwe przyczyny. Choroba może być szczególnie trudna do wczesnego zdiagnozowania, ponieważ objawy otępienia czołowo-skroniowego często pokrywają się z objawami innych schorzeń.

Badania krwi

Aby wykluczyć inne schorzenia, takie jak wątroba lub nerki choroby, lekarz może zlecić badania krwi.

Badanie snu

Niektóre objawy obturacyjnego bezdechu sennego (problemy z pamięcią i myśleniem oraz zmiany w zachowaniu) mogą być podobne do objawów otępienia czołowo-skroniowego. Jeśli masz również objawy bezdechu sennego (głośne chrapanie i przerwy w oddychaniu podczas snu), lekarz może zlecić badanie snu, aby wykluczyć obturacyjny bezdech senny jako przyczynę objawów.

Testy neuropsychologiczne

Czasami lekarze intensywnie testują twoje umiejętności rozumowania i pamięci. Ten rodzaj testów jest szczególnie pomocny w określaniu rodzaju demencji na wczesnym etapie.

Skany mózgu

Patrząc na obrazy mózgu, lekarze mogą zidentyfikować wszelkie widoczne nieprawidłowości - takie jak skrzepy, krwawienia lub guzy - które mogą powodować objawy przedmiotowe i podmiotowe.

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Urządzenie do rezonansu magnetycznego wykorzystuje fale radiowe i silne pole magnetyczne do tworzenia szczegółowych obrazów mózgu.
• Skanowanie wskaźnika emisji pozytonów fluorodeoksyglukozy (FDG-PET). Ten test wykorzystuje niski poziom radioaktywnego znacznika, który jest wstrzykiwany do krwi. Znacznik może pomóc wskazać obszary mózgu, w których składniki odżywcze są słabo metabolizowane. Obszary o niskim metabolizmie mogą wskazywać, gdzie wystąpiła degeneracja w mózgu, co może pomóc lekarzom zdiagnozować rodzaj demencji.

Leczenie

Obecnie nie ma lekarstwa ani specjalnego leczenia na otępienie czołowo-skroniowe. Leki stosowane w leczeniu lub spowalnianiu choroby Alzheimera nie wydają się być pomocne dla osób z otępieniem czołowo-skroniowym, a niektóre mogą nasilać objawy otępienia czołowo-skroniowego. Jednak niektóre leki i terapia mowy mogą pomóc złagodzić objawy otępienia czołowo-skroniowego.

Leki

• Leki przeciwdepresyjne. Niektóre rodzaje leków przeciwdepresyjnych, takie jak trazodon, mogą zmniejszać problemy behawioralne związane z otępieniem czołowo-skroniowym. Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) - takie jak citalopram (Celexa), paroksetyna (Paxil) lub sertralina (Zoloft) - również były skuteczne u niektórych osób.
• Leki przeciwpsychotyczne. Leki przeciwpsychotyczne, takie jak olanzapina (Zyprexa) lub kwetiapina (Seroquel), są czasami stosowane do zwalczania problemów behawioralnych związanych z demencją czołowo-skroniową. Jednak te leki należy stosować ostrożnie u osób z demencją ze względu na ryzyko poważnych skutków ubocznych, w tym zwiększonego ryzyka śmierci.

Terapia

Osoby doświadczające trudności językowe mogą przynieść korzyści z terapii mowy, aby nauczyć się alternatywnych strategii komunikacji.

Badania kliniczne

Styl życia i środki zaradcze w domu

Będziesz potrzebować opiekunów, ponieważ Twój stan się poprawia, aby pomagać w codziennych czynnościach, utrzymywać bezpieczeństwo, zapewniać transport i pomagać w finansach. Twój lekarz omówi z Tobą zmiany stylu życia, na przykład kiedy będziesz musiał przestać prowadzić samochód lub pozwolić komuś, komu ufasz, przejąć Twoje finanse.

Regularne ćwiczenia sercowo-naczyniowe mogą pomóc poprawić nastrój i umiejętności myślenia.

Pomocne może być dokonanie pewnych zmian w domu, aby ułatwić codzienne czynności i zmniejszyć ryzyko kontuzji, na przykład zdejmowanie dywanów lub podnoszenie toalet.

W niektórych przypadkach opiekunowie mogą zmniejszyć problemy behawioralne, zmieniając sposób ich interakcji z osobami z demencją. Zapytaj swojego bliskiego lekarza o wszelkie dostępne zasoby, które zapewniają szkolenie w zakresie opieki nad osobą z demencją. Możliwe zmiany w interakcji obejmują:

• Unikanie zdarzeń lub czynności, które powodują niepożądane zachowanie,
• Usuwanie negatywnych sygnałów środowiskowych, takich jak kluczyki do samochodu.
• Konserwacja spokojne otoczenie
• Zapewnienie uporządkowanych rutynowych czynności
• Upraszczanie codziennych zadań
• Odwracanie uwagi i odwracanie uwagi od problematycznych zachowań

Radzenie sobie i wsparcie

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie demencję czołowo-skroniową, otrzymywanie wsparcia, opieki i współczucia od osób, którym ufasz, może być bezcenne.

Za pośrednictwem swojego lekarza lub Internetu znajdź grupę wsparcia dla osób z otępieniem czołowo-skroniowym. Grupa wsparcia może dostarczyć cennych informacji dostosowanych do Twoich potrzeb, a także forum, na którym możesz podzielić się swoimi doświadczeniami i odczuciami.

Dla opiekunów

Opieka nad osobą z demencją czołowo-skroniową może być trudne i stresujące z powodu ekstremalnych zmian osobowości i problemów behawioralnych, które często się pojawiają. Pomocne może być edukowanie innych na temat objawów behawioralnych i tego, czego mogą się spodziewać, spędzając czas z ukochaną osobą.

Opiekunowie potrzebują pomocy członków rodziny, przyjaciół i grup wsparcia lub opieki zastępczej zapewnianej przez centra opieki dla dorosłych lub agencje opieki domowej.

Opiekunowie powinni pamiętać o dbaniu o swoje zdrowie, ćwiczeniach, zdrowej diecie i radzeniu sobie ze stresem. Zajmowanie się hobby poza domem może pomóc złagodzić stres.

Kiedy osoba z otępieniem czołowo-skroniowym wymaga całodobowej opieki, większość rodzin zwraca się do domów opieki. Plany sporządzone z wyprzedzeniem ułatwią tę zmianę i mogą pozwolić osobie zaangażować się w proces podejmowania decyzji.

Przygotowanie do wizyty

Osoby z demencją czołowo-skroniową często nie nie rozpoznać, że mają problem. W wielu przypadkach to członkowie rodziny zauważają objawy i umawiają się na wizytę u lekarza.

Twój lekarz rodzinny może skierować Cię do lekarza przeszkolonego w zakresie chorób układu nerwowego (neurolog) lub chorób psychicznych (psycholog ) do dalszej oceny.

Co możesz zrobić

Ponieważ możesz nie być świadomy wszystkich swoich oznak i objawów, warto zabrać członka rodziny lub bliskiego przyjaciela wraz z na wizytę u lekarza. Możesz również sporządzić pisemną listę zawierającą:

• Szczegółowy opis objawów
• Informacje o chorobach, które miałeś w przeszłości
• Informacje o schorzeniach twoich rodziców lub rodzeństwa
• Wszystkie leki i suplementy diety, które bierzesz
• Pytania, które chcesz zadać lekarzowi

Czego można oczekiwać od lekarza

Oprócz fizycznego badania, lekarz może sprawdzić stan układu nerwowego, sprawdzając równowagę, napięcie mięśni i siłę. Twój lekarz może również przeprowadzić krótką ocenę stanu psychicznego, aby sprawdzić Twoją pamięć i umiejętności myślenia.