Mięsak Ewinga

Omówienie

Mięsak Ewinga (YOO-ing) to rzadki rodzaj raka, który występuje w kościach lub w tkance miękkiej wokół kości.

Mięsak Ewinga najczęściej zaczyna się w kości nóg i miednicy, ale może wystąpić w każdej kości. Rzadziej zaczyna się w tkankach miękkich klatki piersiowej, brzucha, kończyn lub w innych miejscach.

Mięsak Ewinga występuje częściej u dzieci i młodzieży, ale może wystąpić w każdym wieku.

Znaczące postępy w leczeniu mięsaka Ewinga pomogły poprawić perspektywy dla osób z tym rakiem. Po zakończeniu leczenia zaleca się monitorowanie przez całe życie w celu wykrycia potencjalnych późnych skutków intensywnej chemioterapii i radioterapii.

Objawy

Do objawów przedmiotowych i podmiotowych mięsaka Ewinga należą:

• Ból, obrzęk lub tkliwość w pobliżu dotkniętego obszaru
• Ból kości
• Niewyjaśnione zmęczenie
• Gorączka bez znanej przyczyny
• Odchudzanie bez prób

Kiedy iść do lekarza

Umów się na wizytę u lekarza, jeśli Ty lub Twoje dziecko doświadczacie jakichkolwiek uporczywych objawów, które was niepokoją.

Przyczyny

Nie jest jasne, co powoduje mięsaka Ewinga.

Lekarze wiedzą, że mięsak Ewinga zaczyna się, gdy w komórce pojawiają się zmiany w jej DNA. DNA komórki zawiera instrukcje, które mówią komórce, co ma robić. Zmiany nakazują komórce szybkie namnażanie się i dalsze życie, gdy zdrowe komórki normalnie umrą. Rezultatem jest masa (guz) nieprawidłowych komórek, które mogą zaatakować i zniszczyć zdrową tkankę ciała. Nieprawidłowe komórki mogą odłamać się i rozprzestrzenić (przerzuty) w całym organizmie.

W mięsaku Ewinga zmiany DNA najczęściej dotyczą genu zwanego EWSR1. Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​masz mięsaka Ewinga, twoje komórki rakowe mogą zostać przebadane pod kątem zmian w tym genie.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka dla mięsaka Ewinga obejmują:

• Twój wiek. Mięsak Ewinga może wystąpić w każdym wieku, ale częściej występuje u dzieci i nastolatków.
• Twoje pochodzenie. Mięsak Ewinga występuje częściej u osób pochodzenia europejskiego. Znacznie rzadziej występuje u osób pochodzenia afrykańskiego i wschodnioazjatyckiego.

Powikłania

Powikłania mięsaka Ewinga i jego leczenia obejmują:

• Rak, który się rozprzestrzenia (daje przerzuty). Mięsak Ewinga może rozprzestrzenić się z miejsca, w którym się rozpoczął, na inne obszary, utrudniając leczenie i powrót do zdrowia. Mięsak Ewinga najczęściej rozprzestrzenia się do płuc i innych kości.
• Długotrwałe skutki uboczne leczenia. Agresywne metody leczenia potrzebne do kontrolowania mięsaka Ewinga mogą powodować znaczne skutki uboczne, zarówno w krótkim, jak i długim okresie. Twój zespół medyczny może pomóc w radzeniu sobie ze skutkami ubocznymi, które pojawiają się podczas leczenia, i przedstawi listę skutków ubocznych, na które należy zwrócić uwagę przez lata po leczeniu.

Diagnoza

Diagnozę mięsaka Ewinga zwykle rozpoczyna się od fizycznego badania, aby lepiej zrozumieć objawy, których Ty lub Twoje dziecko możecie doświadczać. Na podstawie tych ustaleń mogą być zalecane inne testy i procedury.

Testy obrazowe

Badania obrazowe pomagają lekarzowi zbadać objawy kostne, wyszukać raka i oznaki rozprzestrzeniania się raka .

Badania obrazowe mogą obejmować:

• Rentgen
• Tomografię komputerową (CT)
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI )
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
• Skan kości

Pobranie próbki komórek do badania (biopsja)

Procedura biopsji służy do pobrania próbki podejrzanych komórek do badań laboratoryjnych. Testy mogą wykazać, czy komórki są rakowe i jaki masz typ raka.

Rodzaje biopsji stosowanych do diagnozowania mięsaka Ewinga obejmują:

• Biopsja igłowa. Lekarz wprowadza cienką igłę przez skórę i wprowadza ją do guza. Igła służy do usuwania małych kawałków tkanki z guza.
• Biopsja chirurgiczna. Lekarz wykonuje nacięcie skóry i usuwa albo cały guz (biopsja wycinająca), albo część guza (biopsja nacinająca).

Określenie rodzaju potrzebnej biopsji i specyfiki sposób jej wykonania wymaga starannego zaplanowania przez zespół medyczny. Lekarze muszą wykonać biopsję w sposób, który nie koliduje z przyszłą operacją usunięcia raka. Z tego powodu poproś swojego lekarza o skierowanie do zespołu ekspertów z dużym doświadczeniem w leczeniu mięsaka Ewinga przed wykonaniem biopsji.

Badanie komórek rakowych pod kątem mutacji genów

Próbka twoich komórek rakowych zostanie przetestowana w laboratorium, aby określić, jakie zmiany DNA są obecne w komórkach. Komórki mięsaka Ewinga zwykle mają zmiany w genie EWSR1. Najczęściej gen EWSR1 ulega fuzji z innym genem o nazwie FLI1, tworząc nowy gen o nazwie EWS-FLI1. Testowanie komórek rakowych pod kątem tych zmian genów może pomóc w potwierdzeniu diagnozy i przekazaniu lekarzowi wskazówek dotyczących agresywności Twojej choroby.

Leczenie

Leczenie mięsaka Ewinga zwykle rozpoczyna się od chemioterapii. Zwykle następuje operacja usunięcia raka. W pewnych sytuacjach można zastosować inne metody leczenia, w tym radioterapię.

Chemioterapia

Chemioterapia wykorzystuje silne leki do zabijania komórek rakowych. Chemioterapia zwykle łączy w sobie dwa lub więcej leków, które można podawać we wlewie dożylnym (IV), w postaci tabletek lub w obu metodach.

Leczenie mięsaka Ewinga zwykle rozpoczyna się od chemioterapii. Leki mogą zmniejszyć guz i ułatwić usunięcie raka chirurgicznie lub celować za pomocą radioterapii.

Po operacji lub radioterapii chemioterapia może być kontynuowana w celu zabicia wszelkich komórek rakowych, które mogą pozostać.

W przypadku zaawansowanego raka, który rozprzestrzenia się na inne obszary ciała, chemioterapia może pomóc złagodzić ból i spowolnić rozwój raka.

Chirurgia

Celem operacja polega na usunięciu wszystkich komórek rakowych. Ale planowanie operacji bierze również pod uwagę, jak wpłynie ona na twoją zdolność do codziennego życia.

Operacja mięsaka Ewinga może obejmować usunięcie niewielkiej części kości lub usunięcie całej kończyny. To, czy chirurdzy mogą usunąć cały rak bez usuwania całej kończyny, zależy od kilku czynników, takich jak wielkość i umiejscowienie guza oraz to, czy zmniejszy się on po chemioterapii.

Radioterapia

Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne wiązki, takie jak promienie rentgenowskie i protony, do zabijania komórek rakowych.

Podczas radioterapii wiązki energii są dostarczane z maszyny, która porusza się wokół ciebie, gdy leżysz na stół. Wiązki są ostrożnie kierowane w okolice mięsaka Ewinga, aby zmniejszyć ryzyko uszkodzenia otaczających zdrowych komórek.

Radioterapia może być zalecana po operacji w celu zabicia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych. Może być również stosowany zamiast operacji, jeśli mięsak Ewinga jest zlokalizowany w części ciała, w której operacja nie jest możliwa lub spowodowałaby niedopuszczalne skutki funkcjonalne (takie jak utrata czynności jelit lub pęcherza).

W przypadku zaawansowanych mięsaków Ewinga radioterapia może spowolnić rozwój raka i pomóc złagodzić ból.

Badania kliniczne

Radzenie sobie i wsparcie

Rozpoznanie mięsaka Ewinga może być przerażająca - szczególnie dla rodziny nowo zdiagnozowanego dziecka. Z czasem znajdziesz sposoby radzenia sobie z cierpieniem i niepewnością związaną z rakiem. Do tego czasu pomocne może być:

• Dowiedz się wystarczająco dużo o mięsaku Ewinga, aby podejmować decyzje dotyczące opieki. Zapytaj swojego lekarza o mięsaka Ewinga, w tym o możliwościach leczenia. Gdy dowiesz się więcej, możesz nabrać pewności siebie w rozumieniu opcji leczenia i podejmowaniu decyzji. Jeśli Twoje dziecko ma raka, poproś zespół opieki zdrowotnej o wskazówki dotyczące dzielenia się tymi informacjami w troskliwy i dostosowany do wieku sposób.
• Trzymaj przyjaciół i rodzinę blisko siebie. Utrzymanie silnych bliskich relacji pomoże ci poradzić sobie z mięsakiem Ewinga. Przyjaciele i krewni mogą zapewnić praktyczne wsparcie, którego będziesz potrzebować, na przykład pomoc w opiece nad domem, jeśli Twoje dziecko jest w szpitalu. Mogą też służyć jako wsparcie emocjonalne, gdy czujesz się przytłoczony.
• Zapytaj o wsparcie dla zdrowia psychicznego. Pomocna może być również troska i zrozumienie doradcy, pracownika socjalnego, psychologa lub innego specjalisty zajmującego się zdrowiem psychicznym. Jeśli Twoje dziecko ma raka, poproś zespół opieki zdrowotnej o poradę dotyczącą zapewnienia wsparcia emocjonalnego i społecznego oraz możliwości profesjonalnego wsparcia zdrowia psychicznego. Możesz również sprawdzić online organizację onkologiczną, taką jak American Cancer Society, która zawiera listę usług wsparcia.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli występują oznaki i objawy które Cię martwią, prawdopodobnie zaczniesz od umówienia się na wizytę u lekarza podstawowej opieki zdrowotnej - lub pediatry, jeśli problem dotyczy Twojego dziecka. Jeśli Twój lekarz podejrzewa mięsaka Ewinga, upewnij się, że zostałeś skierowany do doświadczonego specjalisty.

Mięsak Ewinga zwykle wymaga leczenia przez zespół specjalistów, do których mogą należeć:

• Chirurdzy ortopedzi specjalizujący się w operowaniu nowotworów wpływających na kości (ortopedzi onkolodzy)
• Inni chirurdzy, w zależności od lokalizacji guza i wieku pacjenta (na przykład chirurdzy klatki piersiowej lub chirurdzy dziecięcy)
• Lekarze specjalizujący się w leczeniu raka za pomocą chemioterapii lub innych leków ogólnoustrojowych (onkolodzy lub dla dzieci, onkolodzy dziecięcy)
• Lekarze stosujący napromienianie w leczeniu raka (radioterapeuci)
• Lekarze analizujący tkanki w celu zdiagnozowania określonego typu raka (patolodzy)
• Specjaliści rehabilitacji, którzy mogą pomóc w rekonwalescencji po operacji

Co możesz zrobić

Przed wizytą zrób listę:

• Oznaki i objawy, w tym te, które wydają się niezwiązane z powodem wizyty
• Wszelkie przyjmowane leki, w tym witaminy, zioła i leki dostępne bez recepty oraz ich dawki
• Kluczowe dane osobowe, w tym wszelkie poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu

Ponadto:

• Przynieś poprzednie skany lub zdjęcia rentgenowskie (zarówno zdjęcia, jak i raporty) oraz wszelkie inne dokumenty medyczne związane z tą sytuacją
• Rozważ zabranie krewnego lub przyjaciela, aby pomóc Ci zapamiętać wszystkie informacje przekazane podczas wizyty
• Przygotuj listę pytań, które zadasz lekarzowi, aby jak najlepiej wykorzystał swój czas

Czy jesteś pacjentem, czy Twoje dziecko jest pacjenta, Twoje pytania mogą dotyczyć na przykład:

• Jaki to rodzaj raka?
• Czy rak się rozprzestrzenił?
• Czy potrzeba więcej badań ?
• Jakie są opcje leczenia?
• Jakie są szanse, że leczenie wyleczy tego raka?
• Jakie są skutki uboczne i ryzyko każdej opcji leczenia ?
• Czy leczenie wpłynie na zdolność mieć dzieci? Jeśli tak, czy oferujecie usługi oceny zachowania płodności i usługi?
• Czy są jakieś broszury lub inne materiały drukowane, które mogę mieć? Jakie strony internetowe polecasz?

Czego można oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada kilka pytań. Przygotuj się na odpowiedź na nie, aby dać więcej czasu na omówienie innych kwestii, którymi chcesz się zająć. Niezależnie od tego, czy jesteś pacjentem, czy Twoje dziecko, lekarz może zapytać:

• Jakie objawy przedmiotowe i podmiotowe Cię niepokoją?
• Kiedy to zrobiłeś zauważyłeś te objawy jako pierwszy?
• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się poprawiać objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się zaostrzać objawy?