Zespół Cushinga

Omówienie

Zespół Cushinga występuje, gdy organizm jest narażony na wysoki poziom hormonu kortyzolu przez długi czas. Zespół Cushinga, czasami nazywany hiperkortyzolizmem, może być spowodowany stosowaniem doustnych leków kortykosteroidowych. Stan ten może również wystąpić, gdy organizm sam wytwarza zbyt dużo kortyzolu.

Za dużo kortyzolu może wywołać niektóre z charakterystycznych objawów zespołu Cushinga - tłusty garb między ramionami, zaokrągloną twarz i róż lub fioletowe rozstępy na skórze. Zespół Cushinga może również powodować wysokie ciśnienie krwi, utratę masy kostnej, a czasami cukrzycę typu 2.

Leczenie zespołu Cushinga może przywrócić normalną produkcję kortyzolu w organizmie i znacznie złagodzić objawy. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse na wyzdrowienie.

Objawy

Oznaki i objawy zespołu Cushinga mogą się różnić w zależności od poziomu nadmiaru kortyzolu.

Typowe oznaki i objawy zespołu Cushinga

• Przyrost masy ciała i złogi tkanki tłuszczowej, szczególnie w okolicy brzucha i górnej części pleców, na twarzy (twarz księżyca) i między ramionami (kark bawoli)
• Różowe lub fioletowe rozstępy (rozstępy) na skórze brzucha, ud, piersi i ramion
• Cienka, delikatna skóra, która łatwo się siniaczy
• Powolne gojenie się skaleczenia, ukąszenia owadów i infekcje
• Trądzik

Oznaki i objawy mogą wystąpić u kobiet z zespołem Cushinga

• Grubsze lub bardziej widoczne ciało i zarost (hirsutyzm)
• Nieregularne lub brak miesiączek

Oznaki i objawy mogą wystąpić u mężczyzn z zespołem Cushinga

• Zmniejszone libido
• Zmniejsz płodność
• Zaburzenia erekcji

Inne oznaki i objawy, które mogą wystąpić w przypadku zespołu Cushinga

• Silne zmęczenie
• Osłabienie mięśni
• Depresja, lęk i drażliwość
• Utrata kontroli emocjonalnej
• Trudności poznawcze
• Nowe lub pogarszające się nadciśnienie
• Ból głowy
• Zwiększona pigmentacja skóry
• Utrata kości prowadząca z czasem do złamań
• U dzieci upośledzenie wzrostu

Kiedy iść do lekarza

Skontaktuj się z lekarzem, jeśli masz objawy sugerujące zespół Cushinga, zwłaszcza jeśli zażywasz kortykosteroidy w leczeniu choroby, takiej jak astma, zapalenie stawów lub stan zapalny choroba jelit.

Przyczyny

Nadmierne poziomy hormonu kortyzolu są odpowiedzialne za zespół Cushinga. Kortyzol, który jest produkowany w nadnerczach, pełni różne role w organizmie.

Na przykład kortyzol pomaga regulować ciśnienie krwi, zmniejsza stan zapalny i utrzymuje serce i naczynia krwionośne w normalnym funkcjonowaniu. Kortyzol pomaga organizmowi reagować na stres. Reguluje również sposób, w jaki przekształcasz (metabolizujesz) białka, węglowodany i tłuszcze w diecie w użyteczną energię.

Jednak gdy poziom kortyzolu w organizmie jest zbyt wysoki, możesz rozwinąć zespół Cushinga.

Rola kortykosteroidów

Zespół Cushinga może rozwinąć się z przyczyny spoza ciała (egzogenny zespół Cushinga). Jednym z przykładów jest przyjmowanie doustnych kortykosteroidów w dużych dawkach przez dłuższy okres czasu. Te leki, takie jak prednizon, mają taki sam wpływ na organizm, jak kortyzol wytwarzany przez organizm.

Doustne kortykosteroidy mogą być konieczne w leczeniu chorób zapalnych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń i astma. Może być również stosowany, aby zapobiec odrzuceniu przeszczepionego narządu przez organizm. Ponieważ dawki wymagane do leczenia tych schorzeń są często wyższe niż ilość kortyzolu, której organizm normalnie potrzebuje każdego dnia, mogą wystąpić skutki uboczne nadmiaru kortyzolu.

Możliwe jest również rozwinięcie się zespołu Cushinga po wstrzyknięciach kortykosteroidów. na przykład wielokrotne wstrzyknięcia w przypadku bólu stawów, zapalenia kaletki maziowej i bólu pleców. Wziewne leki steroidowe (stosowane w leczeniu astmy) i kremy steroidowe do skóry (stosowane w chorobach skóry, takich jak wyprysk) generalnie mają mniejsze prawdopodobieństwo wywołania zespołu Cushinga niż doustne kortykosteroidy. Ale u niektórych osób te leki mogą powodować zespół Cushinga, szczególnie jeśli są przyjmowane w dużych dawkach.

Nadprodukcja własnego organizmu

Stan ten może być również spowodowany nadprodukcją kortyzolu przez organizm (endogenny zespół Cushinga). Może to nastąpić w wyniku nadmiernej produkcji przez jeden lub oba nadnercza lub nadprodukcji hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), który normalnie reguluje produkcję kortyzolu.

• Guz przysadki mózgowej (gruczolak przysadki). Niezłośliwy (łagodny) guz przysadki mózgowej, zlokalizowany u podstawy mózgu, wytwarza nadmierną ilość ACTH, który z kolei stymuluje nadnercza do produkcji większej ilości kortyzolu. Kiedy rozwija się ta postać zespołu, nazywa się to chorobą Cushinga. Występuje znacznie częściej u kobiet i jest najczęstszą postacią endogennego zespołu Cushinga.
• Guz wydzielający ACTH. Rzadko guz, który rozwija się w narządzie, który normalnie nie wytwarza ACTH, zacznie wydzielać nadmiar tego hormonu, powodując zespół Cushinga. Te guzy, które mogą być niezłośliwe (łagodne) lub rakowe (złośliwe), zwykle występują w płucach, trzustce, tarczycy lub grasicy.

• Pierwotna choroba nadnerczy. U niektórych osób przyczyną zespołu Cushinga jest nadmierne wydzielanie kortyzolu, które nie zależy od stymulacji przez ACTH i jest związane z zaburzeniami czynności nadnerczy. Najczęstszym z tych zaburzeń jest niezłośliwy guz kory nadnerczy, zwany gruczolakiem nadnerczy.

  Nowotwory kory nadnerczy (raki kory nadnerczy) są rzadkie, ale mogą również powodować zespół Cushinga. Czasami łagodne, guzkowe powiększenie obu nadnerczy może skutkować zespołem Cushinga.

• Rodzinny zespół Cushinga. Rzadko ludzie dziedziczą skłonność do rozwoju guzów w jednym lub kilku gruczołach dokrewnych, co wpływa na poziom kortyzolu i powoduje zespół Cushinga.

Powikłania

Bez leczenia powikłania Zespół Cushinga może obejmować:

• Utrata kości (osteoporoza), która może skutkować nietypowymi złamaniami kości, takimi jak złamania żeber i kości stóp
• Wysoki poziom krwi ciśnienie (nadciśnienie)
• Cukrzyca typu 2
• Częste lub nietypowe infekcje
• Utrata masy i siły mięśniowej

content:

Diagnoza

Zespół Cushinga może być trudny do zdiagnozowania, szczególnie endogenny zespół Cushinga, ponieważ inne stany mają te same oznaki i objawy. Diagnozowanie zespołu Cushinga może być długim i rozległym procesem. Możesz nie mieć żadnych konkretnych odpowiedzi na temat swojego stanu, dopóki nie masz serii wizyt lekarskich.

Twój lekarz przeprowadzi badanie fizykalne, szukając objawów zespołu Cushinga. Może podejrzewać zespół Cushinga, jeśli masz objawy, takie jak zaokrąglenie twarzy (twarz księżyca), płat tkanki tłuszczowej między ramionami a szyją (garb bawoli) oraz cienką skórę ze siniakami i rozstępami.

Jeśli od dłuższego czasu przyjmujesz kortykosteroidy, lekarz może podejrzewać, że w wyniku tego leku wystąpił u Ciebie zespół Cushinga. Jeśli nie stosowałeś kortykosteroidów, poniższe testy diagnostyczne mogą pomóc w ustaleniu przyczyny:

Badania moczu i krwi. Testy te mierzą poziom hormonów w moczu i krwi i pokazują, czy organizm nie wytwarza nadmiernej ilości kortyzolu. W przypadku badania moczu możesz zostać poproszony o zebranie moczu w ciągu 24 godzin. Zarówno próbki moczu, jak i krwi zostaną przesłane do laboratorium w celu analizy poziomu kortyzolu.

Twój lekarz może również zalecić inne specjalistyczne testy, które obejmują pomiar poziomu kortyzolu przed i po stymulacji lub supresji innymi lekami hormonalnymi.

• Test śliny. Poziom kortyzolu zwykle rośnie i spada w ciągu dnia. U osób bez zespołu Cushinga wieczorem poziom kortyzolu znacznie spada. Analizując poziom kortyzolu w małej próbce śliny pobranej późnym wieczorem, lekarze mogą sprawdzić, czy poziom kortyzolu jest zbyt wysoki, co sugeruje rozpoznanie zespołu Cushinga.
• Testy obrazowe. Skany tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI) mogą dostarczyć obrazy przysadki i nadnerczy w celu wykrycia nieprawidłowości, takich jak guzy.

Pobieranie próbek z zatoki skalistej. Ten test może pomóc w ustaleniu, czy przyczyna endogennego zespołu Cushinga jest zakorzeniona w przysadce mózgowej, czy w innym miejscu. Do badania pobierane są próbki krwi z zatok skalistych - żył odprowadzających przysadkę mózgową.

Cienka rurka jest wprowadzana do górnej części uda lub okolicy pachwiny, gdy jesteś uspokojony i jest wkręcana do skroniowej zatoki. Poziom ACTH mierzy się w zatokach skalistych i w próbce krwi pobranej z przedramienia.

Jeśli poziom ACTH jest wyższy w próbce zatokowej, problem dotyczy przysadki mózgowej. Jeśli poziomy ACTH są podobne między zatokami a przedramieniem, przyczyna problemu leży poza przysadką mózgową.

Testy te pomagają lekarzowi zdiagnozować zespół Cushinga i mogą pomóc wykluczyć inne schorzenia z podobnymi objawami. Na przykład zespół policystycznych jajników - zaburzenie hormonalne u kobiet z powiększonymi jajnikami - ma niektóre z tych samych objawów, co zespół Cushinga, takie jak nadmierny wzrost włosów i nieregularne miesiączki. Depresja, zaburzenia odżywiania i alkoholizm również mogą częściowo naśladować zespół Cushinga.

Leczenie

Leczenie zespołu Cushinga ma na celu obniżenie wysokiego poziomu kortyzolu w organizmie. Najlepsze leczenie zależy od przyczyny zespołu. Dostępne opcje:

Ograniczenie stosowania kortykosteroidów

Jeśli przyczyną zespołu Cushinga jest długotrwałe stosowanie kortykosteroidów, lekarz może być w stanie kontrolować objawy zespołu Cushinga zmniejszając dawkę leku przez pewien czas, jednocześnie odpowiednio kontrolując astmę, zapalenie stawów lub inne schorzenia.

W przypadku wielu z tych problemów lekarz może przepisać leki niekortykosteroidowe, co pozwoli mu lub całkowicie zmniejszyć dawkę lub całkowicie wyeliminować stosowanie kortykosteroidów. Nie zmniejszaj dawki kortykosteroidów ani nie przerywaj ich samodzielnego przyjmowania. Rób to tylko pod nadzorem lekarza.

Nagłe odstawienie tych leków może doprowadzić do niedoboru kortyzolu. Powolne odstawianie kortykosteroidów pozwala organizmowi na powrót do normalnej produkcji kortyzolu.

Chirurgia

Jeśli przyczyną zespołu Cushinga jest guz, lekarz może zalecić całkowite usunięcie chirurgiczne. Guzy przysadki są zwykle usuwane przez neurochirurga, który może wykonać zabieg przez nos. Jeśli guz jest obecny w nadnerczach, płucach lub trzustce, chirurg może go usunąć podczas standardowej operacji lub w niektórych przypadkach przy użyciu małoinwazyjnych technik chirurgicznych z mniejszymi nacięciami.

Po operacji pacjent Będziesz musiał przyjmować leki zastępujące kortyzol, aby zapewnić organizmowi odpowiednią ilość kortyzolu. W większości przypadków w końcu nastąpi powrót normalnej produkcji hormonów nadnerczy, a lekarz może odstawić leki zastępcze.

Jednak proces ten może potrwać nawet rok lub dłużej. W niektórych przypadkach osoby z zespołem Cushinga nigdy nie doświadczają powrotu do normalnej czynności nadnerczy; potrzebują wtedy dożywotniej terapii zastępczej.

Radioterapia

Jeśli chirurg nie może całkowicie usunąć guza przysadki, zazwyczaj przepisuje radioterapię do stosowania w połączeniu z operacja. Dodatkowo promieniowanie może być stosowane u osób, które nie są odpowiednimi kandydatami do operacji.

Promieniowanie można podawać w małych dawkach przez okres sześciu tygodni lub za pomocą techniki zwanej radiochirurgią stereotaktyczną. W tej ostatniej procedurze do guza dostarczana jest duża, jednorazowa dawka promieniowania, a narażenie na promieniowanie otaczających tkanek jest zminimalizowane.

Leki

Leki można stosować w celu kontrolować produkcję kortyzolu, gdy operacja i promieniowanie nie działają. Leki mogą być również stosowane przed operacją u osób, które są bardzo chore na zespół Cushinga. Lekarze mogą zalecić farmakoterapię przed operacją, aby złagodzić objawy przedmiotowe i podmiotowe oraz zminimalizować ryzyko chirurgiczne. Terapia medyczna może nie całkowicie złagodzić wszystkich objawów nadmiernego kortyzolu.

Leki kontrolujące nadmierną produkcję kortyzolu w nadnerczach obejmują ketokonazol, mitotan (Lysodren) i metyrapon (Metopirone).

Mifepristone (Korlym, Mifeprex) jest zatwierdzony dla osób z zespołem Cushinga, które mają cukrzycę typu 2 lub nietolerancję glukozy. Mifepriston nie zmniejsza produkcji kortyzolu, ale blokuje jego wpływ na tkanki.

Skutki uboczne tych leków mogą obejmować zmęczenie, nudności, wymioty, bóle głowy, bóle mięśni, wysokie ciśnienie krwi, niski poziom potasu i obrzęk. Niektóre mają poważniejsze skutki uboczne, takie jak neurologiczne skutki uboczne i toksyczność wątroby.

Najnowszym lekiem na zespół Cushinga jest pasyreotyd (Signifor), który działa poprzez zmniejszenie produkcji ACTH z guza przysadki. Ten lek podaje się we wstrzyknięciu dwa razy dziennie. Jest to zalecane, jeśli operacja przysadki nie powiodła się lub nie można jej wykonać.

Efekty uboczne są dość powszechne i mogą obejmować biegunkę, nudności, wysoki poziom cukru we krwi lub cukrzycę, ból głowy, ból brzucha i zmęczenie.

W niektórych przypadkach guz lub jego leczenie spowoduje niedobór innych hormonów wytwarzanych przez przysadkę lub nadnercza, a lekarz zaleci hormonalne leki zastępcze.

Jeśli żadna z tych opcji leczenia nie jest odpowiednia lub skuteczne, lekarz może zalecić chirurgiczne usunięcie nadnerczy (obustronna adrenalektomia). Ta procedura wyleczy nadmierną produkcję kortyzolu, ale będzie wymagać leków zastępczych przez całe życie.

Badania kliniczne

Styl życia i domowe sposoby

Czas powrotu do zdrowia po zespole Cushinga będzie zależał od ciężkości i przyczyny choroby. Pamiętaj o cierpliwości. Nie rozwinąłeś zespołu Cushinga z dnia na dzień, a twoje objawy również nie znikną z dnia na dzień. W międzyczasie te wskazówki mogą pomóc Ci w powrocie do zdrowia.

• Powoli zwiększaj aktywność. Możesz bardzo się spieszyć, aby odzyskać dawną siebie, że naciskasz zbyt mocno, zbyt szybko, ale osłabione mięśnie wymagają wolniejszego podejścia. Podejdź do rozsądnego poziomu ćwiczeń lub aktywności, która będzie dla ciebie wygodna, bez przesady. Stopniowo będziesz się poprawiać, a Twoja wytrwałość zostanie nagrodzona.
• Jedz rozsądnie. Pożywna, zdrowa żywność stanowi dobre źródło paliwa dla regenerującego się organizmu i może pomóc w zrzuceniu zbędnych kilogramów uzyskanych w wyniku zespołu Cushinga. Upewnij się, że otrzymujesz wystarczającą ilość wapnia i witaminy D. Razem pomagają one Twojemu organizmowi wchłaniać wapń, co może pomóc wzmocnić kości, przeciwdziałając utracie gęstości kości, która często występuje w przypadku zespołu Cushinga.
• Monitoruj swoje zdrowie psychiczne. Depresja może być efektem ubocznym zespołu Cushinga, ale może również utrzymywać się lub rozwijać po rozpoczęciu leczenia. Nie ignoruj ​​swojej depresji ani nie czekaj jej. Jeśli jesteś przygnębiony, przytłoczony lub masz trudności z radzeniem sobie podczas rekonwalescencji, zwróć się o pomoc do swojego lekarza lub terapeuty.
• Delikatnie złagodź bóle. Gorące kąpiele, masaże i ćwiczenia o niskim wpływie, takie jak aerobik w wodzie i tai chi, mogą pomóc złagodzić niektóre bóle mięśni i stawów, które towarzyszą regeneracji zespołu Cushinga.

Radzenie sobie i wsparcie

Grupy wsparcia mogą być cenne w radzeniu sobie z zespołem Cushinga i regeneracją. Łączą cię z innymi ludźmi, którzy borykają się z podobnymi wyzwaniami, wraz z ich rodzinami i przyjaciółmi, i oferują warunki, w których możesz dzielić wspólne problemy.

Zapytaj swojego lekarza o grupy wsparcia w Twoja społeczność. Twój lokalny wydział zdrowia, biblioteka publiczna i książka telefoniczna, a także internet również mogą być dobrymi źródłami do znalezienia grupy wsparcia w Twojej okolicy.

Przygotowanie do wizyty

Jesteś prawdopodobnie najpierw zobaczysz swojego lekarza pierwszego kontaktu. Jednak w niektórych przypadkach, gdy zadzwonisz, aby umówić się na wizytę, możesz zostać natychmiast skierowany do lekarza specjalizującego się w zaburzeniach hormonalnych (endokrynologa).

Dobrze jest przygotować się do wizyty, aby może maksymalnie wykorzystać czas spędzony z lekarzem. Oto kilka informacji, które pomogą Ci się przygotować i czego możesz oczekiwać od swojego lekarza.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed wizytą. Podczas umawiania się na wizytę koniecznie zapytaj, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, aby przygotować się do testów diagnostycznych.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane powód, dla którego umówiłeś się na wizytę. Na przykład, jeśli częściej miałeś bóle głowy lub jeśli czułeś się przygnębiony lub bardziej zmęczony niż zwykle, jest to ważna informacja, którą należy przekazać lekarzowi. Poinformuj również lekarza o zmianach w wyglądzie fizycznym, takich jak przyrost masy ciała, nowy trądzik lub zwiększone owłosienie na ciele.
• Zapisz najważniejsze dane osobowe, w tym wszelkie zmiany w swoich relacjach osobistych i życiu seksualnym. Poinformuj swojego lekarza, jeśli najbliższe Ci osoby zauważyły, że wydajesz się rozdrażniony lub masz większe wahania nastroju niż w przeszłości. Pomocne może być zrobienie sobie zdjęcia, na którym widać wszelkie zmiany w Twoim wyglądzie fizycznym od czasu wystąpienia objawów.
• Sporządź listę wszystkich leków, a także witamin, kremów i suplementów, które obecnie bierzesz lub używałeś w przeszłości. Umieść na liście dokładną nazwę, dawkę i daty wszelkich leków steroidowych, które przyjmowałeś w przeszłości, takich jak zastrzyki z kortyzonu.
• Jeśli to możliwe, weź ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Czasami zapamiętanie wszystkich informacji przekazanych podczas wizyty może być trudne. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub o czym zapomniałeś.
• Zapisz pytania, które należy zadać lekarzowi.

Twój czas spędzany z lekarzem może być ograniczony, dlatego przygotowanie listy pytań z wyprzedzeniem może pomóc Ci maksymalnie wykorzystać czas spędzony razem. W przypadku zespołu Cushinga kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, to:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
• Jakie rodzaje testów diagnostycznych są potrzebne? Jak przeprowadzane są te testy?
• Jakie mam opcje leczenia? Co mi polecasz?
• Czy moje fizyczne oznaki i objawy poprawią się po leczeniu? Czy zauważę różnicę w moim wyglądzie, a także w tym, jak się czuję?
• Czy leczenie pomoże mi poczuć się bardziej stabilnym emocjonalnie?
• Jaki długoterminowy wpływ może mieć każda opcja leczenia mieć? Czy będzie to miało wpływ na moją zdolność posiadania dzieci?
• Jak będziecie śledzić moją reakcję na leczenie w czasie?
• Mam inne schorzenia. Jak najlepiej radzić sobie w tych warunkach razem?
• Czy są jakieś broszury lub inne materiały drukowane, które mogę zabrać ze sobą do domu? Jakie strony internetowe polecasz?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania lekarzowi, nie wahaj się zadawać dodatkowych pytań podczas wizyty.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań. Gotowość do udzielenia odpowiedzi może zarezerwować czas na omówienie punktów, nad którymi chcesz poświęcić więcej czasu. Twój lekarz może zapytać:

• Kiedy zacząłeś mieć objawy?
• Czy masz objawy stale, czy pojawiają się i znikają? Czy z czasem się pogorszyły?
• Czy zauważyłaś jakiekolwiek zmiany w swojej sprawności seksualnej lub w Twoim zainteresowaniu seksem?
• Czy Twój cykl menstruacyjny zmienił się lub czy przestałeś mieć miesiączkę?
• Czy przybrałeś na wadze? Na jakiej części ciała?
• Czy miałeś trudności z kontrolowaniem swoich emocji?
• Czy zauważyłeś, że łatwiej się siniaczesz lub że rany i infekcje goją się dłużej niż w przeszłość?
• Czy masz osłabienie mięśni, takie jak trudności z wyjściem z wanny lub chodzeniem po schodach?
• Czy pojawił się nowy trądzik lub więcej włosów na ciele lub twarzy?
• Czy brałeś kortykosteroidy? Na jak długo?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się złagodzić lub pogorszyć objawy?