Zespół Churga-Straussa

Omówienie

Zespół Churga-Straussa to schorzenie charakteryzujące się zapaleniem naczyń krwionośnych. Ten stan zapalny może ograniczać przepływ krwi do narządów i tkanek, czasami powodując ich trwałe uszkodzenie. Ten stan jest również znany jako eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA).

Astma jest najczęstszym objawem zespołu Churga-Straussa. Choroba może również powodować inne problemy, takie jak katar sienny, wysypka, krwawienie z przewodu pokarmowego oraz ból i drętwienie dłoni i stóp.

Zespół Churga-Straussa występuje rzadko i nie ma lekarstwa. Twój lekarz może zazwyczaj pomóc w kontrolowaniu objawów za pomocą sterydów i innych silnych leków immunosupresyjnych.

Objawy

Zespół Churga-Straussa różni się znacznie w zależności od osoby. Niektórzy ludzie mają tylko łagodne objawy. Inni mają poważne lub zagrażające życiu powikłania.

Zespół znany również jako EGPA, występuje w trzech etapach i stopniowo się pogarsza. Prawie każdy z tą chorobą ma astmę, przewlekłe zapalenie zatok i podwyższoną liczbę białych krwinek zwanych eozynofilami. Astma zwykle zaczyna się pięć do dziewięciu lat przed rozpoznaniem zespołu Churga-Straussa.

Inne objawy mogą obejmować:

• Katar sienny
• Gorączka
• Utrata apetytu i utrata masy ciała
• Bóle stawów i mięśni
• Zmęczenie
• Kaszel
• Ból brzucha i krwawienie z przewodu pokarmowego
• Osłabienie, zmęczenie lub ogólne złe samopoczucie
• Wysypka lub owrzodzenia skóry
• Ból, drętwienie i mrowienie dłoni i stóp
• Silny ból brzucha
• Zadyszka
• Krew w moczu lub stolcu

Kiedy iść do lekarza

Skontaktuj się z lekarzem, jeśli pojawią się oznaki i objawy, takie jak trudności w oddychaniu lub katar, który nie ustępuje, zwłaszcza jeśli towarzyszy mu uporczywy ból twarzy. Skonsultuj się z lekarzem również, jeśli masz astmę lub katar sienny, który nagle się pogarsza.

Zespół Churga-Straussa występuje rzadko i jest bardziej prawdopodobne, że objawy te mają inną przyczynę. Ale ważne jest, aby lekarz je ocenił. Wczesna diagnoza i leczenie zwiększają szanse na dobry wynik.

Przyczyny

Przyczyna zespołu Churga-Straussa jest w dużej mierze nieznana. Jest prawdopodobne, że połączenie genów i czynników środowiskowych, takich jak alergeny lub niektóre leki, wyzwala nadaktywną odpowiedź układu odpornościowego. Zamiast chronić przed atakującymi bakteriami i wirusami, układ odpornościowy atakuje zdrową tkankę, powodując rozległy stan zapalny.

Czynniki ryzyka

Możliwe czynniki ryzyka zespołu Churga-Straussa obejmują:

• Wiek. Średnio osoby z zespołem Churga-Straussa są diagnozowane między 30 a 50 rokiem życia.
• Historia astmy lub problemów z nosem. Większość osób, u których zdiagnozowano zespół Churga-Straussa, ma w wywiadzie ciężkie alergie nosa, przewlekłe zapalenie zatok lub astmę.

Powikłania

Zespół Churga-Straussa może wpływać na wiele narządów, w tym płuca, skórę, układ pokarmowy, nerki, mięśnie, stawy i serce. Bez leczenia choroba może być śmiertelna.

Powikłania, które zależą od zaangażowanych narządów, mogą obejmować:

• Uszkodzenie nerwów obwodowych. Zespół Churga-Straussa może uszkodzić nerwy dłoni i stóp, prowadząc do drętwienia, pieczenia i utraty funkcji.
• Blizny na skórze. Stan zapalny może powodować rany, które mogą pozostawiać blizny.
• Choroby serca. Powikłania zespołu Churga-Straussa związane z sercem obejmują zapalenie błony otaczającej serce, zapalenie warstwy mięśniowej ściany serca, zawał serca i niewydolność serca.
• Uszkodzenie nerek. Jeśli zespół Churga-Straussa wpływa na twoje nerki, możesz rozwinąć kłębuszkowe zapalenie nerek. Ta choroba utrudnia filtrowanie przez nerki, co prowadzi do gromadzenia się produktów przemiany materii we krwi.

Diagnoza

Żaden konkretny test nie może potwierdzić zespołu Churga-Straussa. Ponieważ objawy przedmiotowe i podmiotowe są podobne do innych chorób, ich zdiagnozowanie może być trudne.

Wczesne oznaki i objawy, takie jak astma i zapalenie zatok, są zwykle dość powszechne, więc rozpoznanie może nie być wykonane, dopóki stan zapalny nie spowoduje poważnych uszkodzeń narządów i nerwów.

6 kryteriów

American College of Rheumatology ustaliło kryteria identyfikacji zespołu Churga-Straussa. Ogólnie uważa się, że masz ten stan, jeśli masz cztery z sześciu kryteriów. Kryteria to:

• Astma. Większość osób, u których zdiagnozowano zespół Churga-Straussa, ma przewlekłą, często ciężką astmę.
• Wyższa niż normalna liczba białych krwinek zwanych eozynofilami. Eozynofile zwykle stanowią od 1% do 3% białych krwinek. Liczba wyższa niż 10% jest uważana za nienormalnie wysoką i silny wskaźnik zespołu Churga-Straussa.
• Uszkodzenie 1 lub więcej grup nerwów. Większość osób z zespołem Churga-Straussa ma rodzaj uszkodzenia nerwów, które powoduje drętwienie lub ból dłoni i stóp.
• Migrujące plamy lub zmiany chorobowe na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. Te zmiany zwykle przenoszą się z jednego miejsca do drugiego lub pojawiają się i znikają. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej zmiany naśladują zapalenie płuc.
• Problemy z zatokami. Historia ostrego lub przewlekłego zapalenia zatok jest częsta u osób z zespołem Churga-Straussa.
• Białe krwinki obecne poza naczyniami krwionośnymi. Twój lekarz może zlecić biopsję tkanki skóry lub usuniętego polipa nosa w celu wyszukania eozynofili poza naczyniem krwionośnym.

Aby zdiagnozować zespół Churga-Straussa, lekarz prawdopodobnie poprosi kilka testów, w tym:

• Badania krwi. Kiedy twój układ odpornościowy atakuje własne komórki twojego ciała, jak to ma miejsce w zespole Churga-Straussa, tworzy białka zwane autoprzeciwciałami.

  Badanie krwi może wykryć pewne autoprzeciwciała we krwi, które mogą sugerować, ale nie potwierdzać, rozpoznanie zespołu Churga-Straussa. Może również mierzyć poziom eozynofili, chociaż inne choroby, w tym astma, mogą zwiększać liczbę tych komórek.

• Testy obrazowe. Zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa wyszukują nieprawidłowości w płucach i zatokach.
• Biopsja zajętej tkanki. Jeśli inne testy sugerują zespół Churga-Straussa, możesz pobrać małą próbkę tkanki do zbadania pod mikroskopem. Tkanka może pochodzić z płuc lub innego organu, takiego jak skóra lub mięśnie, w celu potwierdzenia lub wykluczenia obecności zapalenia naczyń.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na Zespół Churga-Straussa, znany również jako ziarniniak eozynofilowy z zapaleniem naczyń (EGPA). Ale leki mogą pomóc złagodzić objawy.

Leki stosowane w leczeniu zespołu Churga-Straussa obejmują:

Kortykosteroidy. Prednizon, który zmniejsza stan zapalny, jest najczęściej przepisywanym lekiem na zespół Churga-Straussa. Lekarz może przepisać dużą dawkę kortykosteroidów lub zwiększyć obecną dawkę kortykosteroidów, aby szybko opanować objawy.

Ale ponieważ duże dawki kortykosteroidów mogą powodować poważne skutki uboczne, lekarz zmniejszy dawkuj stopniowo, aż do przyjęcia najmniejszej ilości, która zapewni kontrolę choroby. Nawet mniejsze dawki przyjmowane przez dłuższy czas mogą powodować działania niepożądane.

Skutki uboczne kortykosteroidów obejmują utratę masy kostnej, wysoki poziom cukru we krwi, przyrost masy ciała, zaćmę i trudne do leczenia infekcje.

Inne leki immunosupresyjne. Osobom z łagodnymi objawami może wystarczyć sam kortykosteroid. Inne osoby wymagają innego leku immunosupresyjnego, takiego jak cyklofosfamid, azatiopryna (Azasan, Imuran) lub metotreksat (Trexall), aby jeszcze bardziej zmniejszyć reakcję immunologiczną organizmu.

Ponieważ leki te osłabiają zdolność organizmu do zwalczania infekcji i mogą powodują inne poważne skutki uboczne, stan pacjenta będzie ściśle monitorowany podczas ich przyjmowania.

• Immunoglobulina. Immunoglobulina podawana jako comiesięczny wlew jest zwykle podawana osobom, które nie zareagowały na inne metody leczenia. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi są objawy grypopodobne, które zwykle trwają zaledwie jeden dzień. Immunoglobulina jest droga i nie działa dla każdego.

Leki biologiczne. Leki, takie jak niedawno zatwierdzony przez Food and Drug Administration mepolizumab (Nucala), a także benralizumab (Fasenra) i rituximab (Rituxan), zmieniają odpowiedź układu odpornościowego i wydają się łagodzić objawy i zmniejszać liczbę eozynofili.

Leki te były badane tylko w małych badaniach, a ich długoterminowe bezpieczeństwo i skuteczność są nadal nieznane.

Terapia lekami może złagodzić objawy zespołu Churga-Straussa i wywołać chorobę do remisji. Ale nawroty są częste.

Twój lekarz prawdopodobnie będzie regularnie przeprowadzał badania krwi i inne badania, aby monitorować Twój stan i reakcję na leki, które zażywasz.

Badania kliniczne

Styl życia i domowe sposoby

Długotrwałe leczenie prednizonem może powodować szereg skutków ubocznych. Możesz zminimalizować te problemy, wykonując następujące czynności:

• Chroń swoje kości. Zapytaj swojego lekarza, ile witaminy D i wapnia potrzebujesz w swojej diecie i omów, czy powinnaś przyjmować suplementy.
• Ćwiczenia. Ćwiczenia mogą pomóc w utrzymaniu prawidłowej wagi, co jest ważne, gdy bierzesz kortykosteroidy, które mogą powodować przyrost masy ciała. Trening siłowy i ćwiczenia z obciążeniem, takie jak chodzenie i bieganie, również pomagają poprawić zdrowie kości.
• Rzucić palenie. To jedna z najważniejszych rzeczy, które możesz zrobić dla swojego ogólnego stanu zdrowia. Oprócz powodowania poważnych problemów zdrowotnych, palenie również pogarsza problemy i może nasilać skutki uboczne leków.
• Stosuj zdrową dietę. Sterydy mogą powodować wysoki poziom cukru we krwi i ostatecznie cukrzycę typu 2. Jedz pokarmy, które pomagają utrzymać stabilny poziom cukru we krwi, takie jak owoce, warzywa i produkty pełnoziarniste.

Radzenie sobie i wsparcie

Oto kilka sugestii dotyczących radzenia sobie z zespołem Churga-Straussa :

• Zdobądź wiedzę. Wiedza o chorobie może pomóc przygotować się na powikłania lub nawroty.
• Zbuduj system wsparcia. Rodzina i przyjaciele mogą ogromnie pomóc. Możesz również porozmawiać z doradcą lub pracownikiem opieki medycznej, który zna tę chorobę. Lub może okazać się pomocna rozmowa z innymi osobami z zespołem Churga-Straussa.

Przygotowanie do wizyty

Jeśli masz objawy wspólne dla Churga-Straussa należy umówić się na wizytę u lekarza. Wczesna diagnoza i leczenie znacznie poprawiają rokowanie tego stanu.

Jeśli Twój lekarz pierwszego kontaktu podejrzewa zespół Churga-Straussa, prawdopodobnie skieruje Cię do lekarza, który specjalizuje się w chorobach powodujących zapalenie naczyń krwionośnych ( zapalenie naczyń), takie jak reumatolog lub immunolog. Możesz również udać się do pulmonologa, ponieważ Churg-Strauss wpływa na twój układ oddechowy.

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty.

Co możesz zrobić

Kiedy umawiasz się na wizytę, zapytaj, czy musisz coś zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę. Zapytaj również, czy po badaniach musisz pozostać w gabinecie lekarskim na obserwację.

Sporządź listę:

• Twoje objawy i kiedy się zaczęły, nawet te, które wydają się niezwiązane z zespołem Churga-Straussa
• Kluczowe informacje medyczne, w tym inne schorzenia, u których zostałeś zdiagnozowany
• Wszystkie przyjmowane leki, witaminy i inne suplementy, w tym dawki
• Pytania, które należy zadać lekarzowi

Jeśli spotkałeś się z innymi lekarzami z powodu swojego schorzenia, przynieś list podsumowujący ich wyniki i kopie ostatnich prześwietleń klatki piersiowej lub prześwietlenia zatok. Zabierz ze sobą członka rodziny lub przyjaciela, aby pomógł Ci zapamiętać otrzymane informacje.

Podstawowe pytania, które należy zadać lekarzowi, mogą obejmować:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna mojego stanu ?
• Jakie są inne możliwe przyczyny?
• Jakich testów diagnostycznych potrzebuję?
• Jakie leczenie Pan poleca?
• Jakie życie zmiany, które mogę wprowadzić, aby zmniejszyć lub kontrolować moje objawy?
• Jak często będziesz się ze mną spotykać na kolejne badania?

Czego można oczekiwać od swojego lekarza

Lekarz, który przyjmie Cię z powodu możliwego zespołu Churga-Straussa, prawdopodobnie zada Ci pytania, takie jak:

• Czy Twoje objawy, zwłaszcza związane z astmą, z czasem się pogorszyły?
• Czy objawy obejmują duszność lub świszczący oddech?
• Czy objawy obejmują problemy z zatokami?
• Czy objawy obejmują problemy żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności, wymioty lub biegunka?
• Czy miałeś drętwienie, ból lub my stan ręki lub nogi?
• Czy schudłeś bez próby?
• Czy zdiagnozowano u Ciebie jakiekolwiek inne schorzenia, w tym alergie lub astmę? Jeśli tak, jak długo je masz?