Przewlekła białaczka szpikowa

Omówienie

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest rzadkim typem raka szpiku kostnego - tkanki gąbczastej wewnątrz kości, w której powstają komórki krwi. CML powoduje zwiększenie liczby białych krwinek we krwi.

Termin przewlekła w przewlekłej białaczce szpikowej wskazuje, że ten nowotwór ma tendencję do wolniejszego postępu niż ostre formy białaczki. Termin myelogenous (my-uh-LOHJ-uh-nus) w przewlekłej białaczce szpikowej odnosi się do rodzaju komórek dotkniętych tym rakiem.

Przewlekłą białaczkę szpikową można również nazwać przewlekłą białaczką szpikową i przewlekłą białaczką granulocytową . Zwykle dotyka starszych dorosłych i rzadko występuje u dzieci, chociaż może wystąpić w każdym wieku.

Postępy w leczeniu przyczyniły się do znacznej poprawy rokowań u osób z przewlekłą białaczką szpikową. Większość ludzi osiągnie remisję i będzie żyła przez wiele lat po postawieniu diagnozy.

Objawy

Przewlekła białaczka szpikowa często nie powoduje objawów przedmiotowych i podmiotowych. Może to zostać wykryte podczas badania krwi.

Gdy wystąpią, objawy mogą obejmować:

• Ból kości
• Łatwe krwawienie
• Pełne uczucie po zjedzeniu niewielkiej ilości jedzenia
• Uczucie wyczerpania lub zmęczenia
• Gorączka
• Utrata masy ciała bez próbowania
• Utrata apetytu
• Ból lub uczucie pełności poniżej żeber po lewej stronie
• Nadmierne pocenie się podczas snu (nocne poty)

Kiedy udać się do lekarza

Jeśli masz jakiekolwiek uporczywe oznaki lub objawy, które Cię niepokoją, umów się na wizytę u lekarza.

Przyczyny

Przewlekła białaczka szpikowa pojawia się, gdy coś idzie nieprawidłowo w genach komórek szpiku kostnego. Nie jest jasne, co początkowo uruchamia ten proces, ale lekarze odkryli, jak rozwija się on w przewlekłą białaczkę szpikową.

Powstaje nieprawidłowy chromosom

Ludzkie komórki zwykle zawierają 23 pary chromosomów. Te chromosomy zawierają DNA, które zawiera instrukcje (geny), które kontrolują komórki w twoim ciele. U osób z przewlekłą białaczką szpikową chromosomy w krwinkach zamieniają się fragmentami. Sekcja chromosomu 9 zamienia się miejscami z sekcją chromosomu 22, tworząc wyjątkowo krótki chromosom 22 i wyjątkowo długi chromosom 9.

Ekstra krótki chromosom 22 nazywa się chromosomem Philadelphia, nazwanym tak miasto, w którym została odkryta. Chromosom Philadelphia jest obecny w krwinkach 90 procent osób z przewlekłą białaczką szpikową.

Nieprawidłowy chromosom tworzy nowy gen.

Chromosom Philadelphia tworzy nowy gen. Geny z chromosomu 9 łączą się z genami z chromosomu 22, tworząc nowy gen o nazwie BCR-ABL. Gen BCR-ABL zawiera instrukcje, które mówią nieprawidłowym komórkom krwi, aby wytwarzały zbyt dużo białka zwanego kinazą tyrozynową. Kinaza tyrozynowa sprzyja rozwojowi raka, umożliwiając niektórym komórkom wzrost niekontrolowany.

Nowy gen pozwala na zbyt wiele chorych komórek krwi

Twoje komórki krwi pochodzą ze szpiku kostnego, materiału gąbczastego wewnątrz twoich kości. Kiedy szpik kostny funkcjonuje normalnie, w kontrolowany sposób wytwarza niedojrzałe komórki (komórki macierzyste krwi). Następnie komórki te dojrzewają i specjalizują się w różnych typach krwinek krążących w organizmie - krwinkach czerwonych, krwinkach białych i płytkach krwi.

W przewlekłej białaczce szpikowej proces ten nie przebiega prawidłowo. Kinaza tyrozynowa wywoływana przez gen BCR-ABL pozwala na wzrost zbyt wielu białych krwinek. Większość lub wszystkie z tych komórek zawierają nieprawidłowy chromosom Philadelphia. Chore białe krwinki nie rosną i nie umierają jak normalne komórki. Chore białe krwinki gromadzą się w ogromnych ilościach, wypierając zdrowe krwinki i uszkadzając szpik kostny.

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko przewlekłej białaczki szpikowej:

• Starszy wiek
• Bycie mężczyzną
• Narażenie na promieniowanie, takie jak radioterapia niektórych rodzajów raka

Rodzina historia nie jest czynnikiem ryzyka

Mutacja prowadząca do przewlekłej białaczki szpikowej nie jest przenoszona z rodziców na dzieci. Uważa się, że ta mutacja jest nabyta, co oznacza, że ​​rozwija się po urodzeniu.

Diagnoza

Testy i procedury stosowane do diagnozowania przewlekłej białaczki szpikowej obejmują:

• Badanie fizyczne. Twój lekarz zbada Cię i sprawdzi takie parametry życiowe, jak puls i ciśnienie krwi. On lub ona wyczuje również twoje węzły chłonne, śledzionę i brzuch, aby określić, czy są one powiększone.
• Badania krwi. Pełna morfologia krwi może ujawnić nieprawidłowości w komórkach krwi, takie jak bardzo duża liczba białych krwinek. Badania biochemiczne krwi w celu pomiaru czynności narządów mogą również ujawnić nieprawidłowości, które mogą pomóc lekarzowi w postawieniu diagnozy.
• Testy szpiku kostnego. Biopsja szpiku kostnego i aspiracja szpiku kostnego służą do pobierania próbek szpiku kostnego do badań laboratoryjnych. Te testy obejmują pobranie szpiku kostnego z kości biodrowej.
• Testy w poszukiwaniu chromosomu Philadelphia. Specjalistyczne testy, takie jak analiza fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH) i test łańcuchowej reakcji polimerazy (PCR), analizują próbki krwi lub szpiku kostnego na obecność chromosomu Philadelphia lub genu BCR-ABL.

Fazy przewlekłej białaczki szpikowej

Faza przewlekłej białaczki szpikowej odnosi się do agresywności choroby. Twój lekarz określa fazę, mierząc proporcję chorych komórek do zdrowych komórek krwi lub szpiku kostnego. Wyższy odsetek chorych komórek oznacza, że ​​przewlekła białaczka szpikowa jest na bardziej zaawansowanym etapie.

Fazy przewlekłej białaczki szpikowej obejmują:

• Przewlekłe. Faza przewlekła jest najwcześniejszą fazą i generalnie daje najlepszą odpowiedź na leczenie.
• Przyspieszona. Faza przyspieszona to faza przejściowa, kiedy choroba staje się bardziej agresywna.
• Wybuch. Faza blastyczna to ciężka, agresywna faza, która zagraża życiu.

Leczenie

Celem leczenia przewlekłej białaczki szpikowej jest wyeliminowanie komórek krwi, które zawierają nieprawidłowy Gen BCR-ABL, który powoduje nadmiar chorych komórek krwi. W przypadku większości ludzi leczenie rozpoczyna się od leków celowanych, które mogą pomóc w osiągnięciu długotrwałej remisji choroby.

Ukierunkowana terapia lekowa

Leki celowane są przeznaczone do zwalczania raka poprzez skupianie się na specyficzny aspekt komórek rakowych, który pozwala im rosnąć i rozmnażać się. W przewlekłej białaczce szpikowej celem tych leków jest białko wytwarzane przez gen BCR-ABL - kinazę tyrozynową.

Ukierunkowane leki, które blokują działanie kinazy tyrozynowej, obejmują:

• Imatinib (Gleevec)
• Dasatinib (Sprycel)
• Nilotynib (Tasigna)
• Bosutynib (Bosulif)
• Ponatynib (Iclusig)

Leki celowane są początkowym leczeniem osób, u których zdiagnozowano przewlekłą białaczkę szpikową. Skutki uboczne tych celowanych leków obejmują obrzęk lub opuchliznę skóry, nudności, skurcze mięśni, zmęczenie, biegunkę i wysypkę skórną.

Badania krwi w celu wykrycia obecności genu BCR-ABL służą do monitorowania skuteczność celowanej terapii lekowej. Jeśli choroba nie reaguje lub staje się oporna na terapię celowaną, lekarze mogą rozważyć inne leki celowane, takie jak omacetaksyna (Synribo) lub inne metody leczenia.

Lekarze nie określili bezpiecznego punktu, w którym ludzie z przewlekłą białaczką szpikową może zaprzestać przyjmowania leków celowanych. Z tego powodu większość ludzi nadal przyjmuje leki celowane, nawet jeśli badania krwi wykazują remisję choroby. W niektórych sytuacjach Ty i Twój lekarz możecie rozważyć przerwanie leczenia celowanymi lekami po rozważeniu korzyści i zagrożeń.

Przeszczep szpiku kostnego

Przeszczep szpiku kostnego, zwany również przeszczepem komórek macierzystych , daje jedyną szansę na ostateczne wyleczenie przewlekłej białaczki szpikowej. Jednak jest zwykle zarezerwowany dla osób, którym nie pomogły inne metody leczenia, ponieważ przeszczep szpiku kostnego wiąże się z ryzykiem i wiąże się z wysokim odsetkiem poważnych powikłań.

Podczas przeszczepu szpiku kostnego duże dawki leków stosowanych w chemioterapii są stosowany do zabijania komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym. Następnie do krwiobiegu wprowadza się komórki macierzyste krwi od dawcy. Nowe komórki tworzą nowe, zdrowe komórki krwi, które zastępują chore komórki.

Chemioterapia

Chemioterapia to lek, który zabija szybko rosnące komórki organizmu, w tym komórki białaczkowe. Leki chemioterapeutyczne są czasami łączone z farmakoterapią celowaną w celu leczenia agresywnej przewlekłej białaczki szpikowej. Skutki uboczne leków stosowanych w chemioterapii zależą od przyjmowanych leków.

Badania kliniczne

Badania kliniczne dotyczą najnowszych metod leczenia chorób lub nowych sposobów wykorzystania istniejących metod leczenia. Zapisanie się do badania klinicznego na przewlekłą białaczkę szpikową może dać szansę wypróbowania najnowszego leczenia, ale nie gwarantuje wyleczenia. Porozmawiaj z lekarzem o dostępnych badaniach klinicznych. Wspólnie możecie omówić korzyści i zagrożenia płynące z badania klinicznego.

Badania kliniczne

Styl życia i domowe sposoby

Dla wielu osób przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą będą żyć latami. Wielu będzie kontynuować leczenie imatynibem przez czas nieokreślony. W niektóre dni możesz czuć się chory, nawet jeśli nie wyglądasz na chorego. W niektóre dni możesz po prostu mieć dość raka. Środki samodzielnej opieki, które pomogą Ci dostosować się i radzić sobie z przewlekłą chorobą, obejmują:

• Porozmawiaj z lekarzem o skutkach ubocznych. Silne leki przeciwnowotworowe mogą powodować wiele skutków ubocznych, ale te skutki uboczne często można opanować za pomocą innych leków lub metod leczenia. Nie musisz koniecznie ich zwalczać.
• Nie przerywaj leczenia samodzielnie. Jeśli wystąpią nieprzyjemne skutki uboczne, takie jak wysypka skórna lub zmęczenie, nie rezygnuj po prostu z przyjmowania leków bez konsultacji z lekarzem. Podobnie, nie przerywaj przyjmowania leków, jeśli poczujesz się lepiej i podejrzewasz, że choroba może zniknąć. Jeśli przestaniesz brać leki, Twoja choroba może szybko i nieoczekiwanie powrócić, nawet jeśli byłeś w remisji.
• Poproś o pomoc, jeśli masz problemy z radzeniem sobie. Choroba przewlekła może być emocjonalnie przytłaczająca. Powiedz swojemu lekarzowi o swoich uczuciach. Poproś o skierowanie do doradcy lub innego specjalisty, z którym możesz porozmawiać.

Medycyna alternatywna

Nie znaleziono żadnych alternatywnych leków do leczenia przewlekłej białaczki szpikowej. Ale medycyna alternatywna może pomóc Ci poradzić sobie ze zmęczeniem, którego często doświadczają osoby z przewlekłą białaczką szpikową.

Możesz odczuwać zmęczenie jako objaw choroby, efekt uboczny leczenia lub jako część stresu co wiąże się z życiem z chorobą przewlekłą. Twój lekarz może leczyć zmęczenie, kontrolując jego przyczyny, ale często same leki nie wystarczą.

Możesz znaleźć ulgę dzięki alternatywnym terapiom, takim jak:

• Ćwiczenia
• Pisanie dziennika
• Masaż
• Techniki relaksacyjne
• Joga

Porozmawiaj z lekarzem o swoim opcje. Wspólnie możecie opracować plan, który pomoże Ci radzić sobie ze zmęczeniem.

Radzenie sobie i wsparcie

Przewlekła białaczka szpikowa często jest chorobą przewlekłą i wymaga długotrwałego leczenia. Aby pomóc sobie poradzić sobie z rakiem, spróbuj:

• Dowiedz się wystarczająco dużo o przewlekłej białaczce szpikowej, aby podejmować decyzje dotyczące opieki. Termin białaczka może być mylący, ponieważ odnosi się do grupy nowotworów wpływających na szpik kostny i krew. Nie trać czasu na zbieranie informacji, które nie dotyczą Twojego rodzaju białaczki.

  Poproś swojego lekarza o zapisanie informacji o Twojej konkretnej chorobie. Następnie zawęź wyszukiwanie i szukaj tylko zaufanych, renomowanych źródeł, takich jak Leukemia & amp; Lymphoma Society.

• Zwróć się o wsparcie do rodziny i przyjaciół. Pozostań w kontakcie z rodziną i przyjaciółmi, aby uzyskać wsparcie. Rozmowa o diagnozie może być trudna i prawdopodobnie otrzymasz szereg reakcji, gdy będziesz udostępniać wiadomości. Ale rozmowa o diagnozie i przekazywanie informacji o twoim raku może pomóc. Podobnie jak oferty praktycznej pomocy, które często się pojawiają.
• Nawiąż kontakt z innymi osobami, które przeżyły raka. Rozważ dołączenie do grupy wsparcia, w swojej społeczności lub w Internecie. Grupa wsparcia złożona z osób z tą samą diagnozą może być źródłem przydatnych informacji, praktycznych wskazówek i zachęty.

Przygotowanie do wizyty

Zacznij od umówienia się na spotkanie z lekarza rodzinnego, jeśli masz jakiekolwiek niepokojące Cię oznaki lub objawy. Jeśli badania krwi lub inne testy i procedury sugerują białaczkę, lekarz może skierować Cię do specjalisty w leczeniu chorób i schorzeń krwi i szpiku kostnego (hematologa).

Ponieważ spotkania mogą być krótkie i często jest wiele spraw do omówienia, dobrze jest być dobrze przygotowanym. Oto kilka informacji, które pomogą Ci się przygotować i czego możesz oczekiwać od swojego lekarza.

Co możesz zrobić

• Pamiętaj o wszelkich ograniczeniach przed wizytą. Podczas umawiania się na wizytę pamiętaj, aby zapytać, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, w tym te, które mogą wydawać się niezwiązane do powodu, dla którego umówiłeś się na wizytę.
• Zapisz najważniejsze dane osobowe, w tym wszelkie poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu.
• Sporządź listę wszystkich leków, witamin i suplementów, które bierzesz.
• Rozważ zabranie ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Czasami może być trudno przyjąć wszystkie informacje podane podczas wizyty. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać o czymś, co przeoczyłeś lub o czym zapomniałeś.
• Zapisz pytania do lekarza.

Twój czas spędzony z lekarzem jest ograniczony, więc przygotuj lista pytań pomoże maksymalnie wykorzystać czas spędzony razem. Wypisz pytania od najważniejszych do najmniej ważnych na wypadek, gdyby czas się skończył. W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej należy zadać lekarzowi kilka podstawowych pytań:

• Czy możesz wyjaśnić, co oznaczają moje wyniki badań?
• Czy polecasz inne testy lub procedury?
• Jaka jest faza mojej CML?
• Jakie mam opcje leczenia?
• Jakie skutki uboczne są prawdopodobne w przypadku każdego leczenia?
• Jak leczenie wpłynie na moje codzienne życie?
• Jakie opcje leczenia uważasz za najlepsze dla mnie?
• Jakie jest prawdopodobieństwo, że uzyskam remisję dzięki zalecanym przez Ciebie leczeniu?
• Jak szybko muszę podjąć decyzję o leczeniu?
• Czy powinienem uzyskać drugą opinię od specjalisty CML? Ile to będzie kosztować i czy pokryje to moje ubezpieczenie?
• Czy są broszury lub inne materiały drukowane, które mogę zabrać ze sobą? Jakie strony internetowe polecasz?

Oprócz pytań, które przygotowałeś, aby zadać swojemu lekarzowi, nie wahaj się zadawać innych pytań, które przychodzą Ci do głowy.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań. Gotowość do udzielenia odpowiedzi może pozwolić później na omówienie innych kwestii, którymi chcesz się zająć. Twój lekarz może zapytać:

• Kiedy zaczęły się pojawiać objawy?
• Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są Twoje objawy? ?
• Co wydaje się, jeśli cokolwiek, złagodzić objawy?
• Co, jeśli w ogóle, wydaje się zaostrzać objawy?