Choroba Castlemana

Omówienie

Choroba Castlemana to rzadkie schorzenie, które obejmuje przerost komórek w węzłach chłonnych organizmu. Najczęstsza postać choroby dotyczy pojedynczego węzła chłonnego (unicentric Castleman disease), zwykle klatki piersiowej lub brzucha.

Wielocentryczna choroba Castlemana atakuje wiele węzłów chłonnych w całym organizmie i jest związana z ludzkim wirusem opryszczki typ 8 (HHV-8) i ludzki wirus niedoboru odporności (HIV).

Leczenie i prognozy różnią się w zależności od rodzaju choroby Castlemana. Typ, który dotyczy tylko jednego węzła chłonnego, zwykle można z powodzeniem leczyć operacyjnie.

Objawy

Wiele osób z monocentryczną chorobą Castlemana nie zauważa żadnych oznak ani objawów. Powiększony węzeł chłonny można wykryć podczas badania fizykalnego lub badania obrazowego w przypadku jakiegoś niepowiązanego problemu.

U niektórych osób z monocentryczną chorobą Castlemana mogą występować objawy przedmiotowe i podmiotowe częstsze w przypadku wieloośrodkowej choroby Castlemana, które mogą obejmować:

Gorączka
Niezamierzona utrata masy ciała
Zmęczenie
Nocne poty
Nudności
Powiększona wątroba lub śledziona

Powiększone węzły chłonne związane z wieloośrodkową chorobą Castlemana są najczęściej zlokalizowane w okolicy szyi, obojczyka, pach i pachwiny.

Kiedy zgłoś się do lekarza

Jeśli zauważysz powiększony węzeł chłonny z boku szyi lub w okolicy pach, obojczyka lub pachwiny, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Zadzwoń również do lekarza, jeśli odczuwasz uporczywe uczucie pełności w klatce piersiowej lub brzuchu, gorączkę, zmęczenie lub niewyjaśnioną utratę wagi.

Przyczyny

Nie jest jasne, co powoduje chorobę Castlemana. Jednak zakażenie wirusem zwanym ludzkim herpeswirusem 8 (HHV-8) jest związane z wieloośrodkową chorobą Castlemana.

Wirus HHV-8 jest również powiązany z rozwojem mięsaka Kaposiego, guza nowotworowego, który być powikłaniem HIV / AIDS. Badania wykazały, że HHV-8 występuje u prawie wszystkich osób zakażonych wirusem HIV z chorobą Castlemana oraz u około połowy osób z chorobą Castlemana bez wirusa HIV.

Czynniki ryzyka

Choroba Castlemana może dotyczyć ludzi w każdym wieku. Ale średni wiek osób, u których zdiagnozowano unicentryczną chorobę Castlemana, to 35 lat. Większość osób z postacią wieloośrodkową ma 50 i 60 lat. Forma wieloośrodkowa występuje również nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Ryzyko rozwoju wieloośrodkowej choroby Castlemana jest wyższe u osób zakażonych wirusem zwanym ludzkim herpeswirusem 8 (HHV-8).

Powikłania

Osoby z jednostronną chorobą Castlemana zwykle radzą sobie dobrze po usunięciu zajętego węzła chłonnego. Wielocentryczna choroba Castlemana może prowadzić do zagrażających życiu infekcji lub niewydolności narządów. Osoby, które również mają HIV / AIDS, mają na ogół najgorsze wyniki.

Posiadanie którejkolwiek z odmian choroby Castlemana może zwiększyć ryzyko wystąpienia chłoniaka.

treść:

Diagnoza

Po dokładnym badaniu fizykalnym lekarz może zalecić:

Badania krwi i moczu, aby wykluczyć inne infekcje lub choroby. Testy te mogą również ujawnić anemię i nieprawidłowości w białkach krwi, które są czasami charakterystyczne dla choroby Castlemana.
Testy obrazowe w celu wykrycia powiększonych węzłów chłonnych, wątroby lub śledziony. Można wykonać tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy. Skany pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) mogą być również wykorzystywane do diagnozowania choroby Castlemana i oceny skuteczności leczenia.
Biopsja węzłów chłonnych w celu odróżnienia choroby Castlemana od innych typów zaburzeń tkanki chłonnej, takich jak chłoniak . Próbka tkanki z powiększonego węzła chłonnego jest pobierana i badana w laboratorium.

Leczenie

Leczenie zależy od rodzaju choroby Castlemana.

Unicentric Castleman disease

Jednocentryczną chorobę Castlemana można wyleczyć przez chirurgiczne usunięcie chorego węzła chłonnego. Jeśli węzeł chłonny znajduje się w klatce piersiowej lub brzuchu - co często się zdarza - może być konieczna poważna operacja.

Jeśli chirurgiczne usunięcie nie jest możliwe, można zastosować leki w celu zmniejszenia węzła chłonnego. Radioterapia może być również skutecznym sposobem zniszczenia dotkniętej tkanki.

Będziesz potrzebować dalszych badań, w tym obrazowania, w celu wykrycia nawrotu.

Wielocentryczna choroba Castlemana

Leczenie wieloośrodkowej choroby Castlemana zazwyczaj obejmuje leki i inne terapie mające na celu kontrolę przerostu komórek. Konkretne leczenie zależy od rozległości Twojej choroby i od tego, czy masz zakażenie HIV, HHV-8, czy też jedno i drugie.

Możliwości leczenia wieloośrodkowej choroby Castlemana mogą obejmować:

Immunoterapię. Stosowanie leków takich jak siltuximab (Sylvant) lub rituximab (Rituxan) może blokować działanie białka, które jest wytwarzane w nadmiarze u osób z wieloośrodkową chorobą Castlemana.
Chemioterapia. Ten rodzaj leków może spowolnić przerost komórek limfatycznych. Twój lekarz może zalecić dodanie chemioterapii, jeśli choroba nie odpowiada na immunoterapię lub jeśli masz niewydolność narządów.
Kortykosteroidy. Leki takie jak prednizon mogą pomóc kontrolować stan zapalny.
Leki przeciwwirusowe. Leki te mogą blokować aktywność HHV-8 lub HIV, jeśli masz jeden lub oba z tych wirusów.

Przygotowanie do wizyty

Możesz zostać skierowany do lekarz specjalizujący się w leczeniu chorób krwi (hematolog).

Co możesz zrobić

Zapisz objawy, których doświadczałeś i od jak dawna.
Zapisz kluczowe informacje medyczne, w tym inne schorzenia.
Sporządź listę wszystkich przyjmowanych leków, witamin i suplementów.

Pytania, które należy zadać lekarz

Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
Jakiego rodzaju testów potrzebuję? Czy wymagają specjalnego przygotowania?
Jaki zabieg Pan poleca? Czy potrzebuję operacji?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania lekarzowi, nie wahaj się zadać innych pytań podczas wizyty.

Czego możesz oczekiwać od swojego lekarza

Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci kilka pytań. Gotowość do udzielenia odpowiedzi może zająć trochę czasu, aby omówić punkty, nad którymi chcesz poświęcić więcej czasu. Możesz zostać zapytany: